Congrès SFIPP 2016 – Toulouse 23 et 24 septembre 2016

D. Celier¹, P. Roch¹, C. Etard¹, H. Brisse², H. Ducou Le Pointe³

(1)Irsn/Prp-Hom/Ser/Uem, Fontenay Aux Roses – France
(2)Institut Curie, Paris - France
(3) Hopital D’enfants Armand-Trousseau, Paris - France

Objectifs :

Proposer une mise à jour des niveaux de référence diagnostiques (NRD) en radiologie et scanographie pédiatrique, sur la base des pratiques de services ayant une forte activité pédiatrique.

Matériels et méthodes :

Une enquête est menée auprès de 20 services volontaires. Le recueil des données, prospectif ou rétrospectif sur 2015-2016 suivant les sites, concerne les examens les plus fréquents en radiologie et en scanographie, en tenant compte de l’indication clinique, de l’âge et si possible du poids des enfants. Les grandeurs dosimétriques d’intérêt sont le PDS total ou le CTDIvol et le PDL par acquisition. A minima, les services doivent relever les données relatives à 10 patients par type d’examen et tranche d’âge choisi.

Résultats :

Le recueil se déroule de mai à août 2016. Les résultats seront présentés pour chaque type d’acte, par classe de poids et/ou âge, pour les indicateurs dosimétriques retenus. Ils permettront de déterminer des valeurs de NRD actualisées, définies comme le 75ème centile des distributions des indicateurs dosimétriques.

Conclusion :

Cette enquête permettra de dresser un état des lieux des doses délivrées en imagerie pédiatrique. Des valeurs de NRD reflétant les pratiques actuelles en radiopédiatrie seront proposées afin d’encourager les professionnels à optimiser l’exposition des enfants aux rayonnements ionisants.

Coutureau J, Pineau X, Fernandez P, Havez M, De Clermont H, Bessou P, Chateil JF

CHU de Bordeaux - Jean-Francois.chateil@chu-bordeaux.fr

Objectif : l’objectif est d'évaluer les doses d’exposition en rapport avec l’imagerie TDM et TEP (+TDM) dans le cadre du diagnostic et du suivi des lymphomes en pédiatrie, ces explorations étant dissociées dans la population étudiée.

Matériel et Méthode : Tous les patients de moins de 20 ans ayant eu un diagnostic de lymphome entre 2011 et 2016, suivis au CHU de Bordeaux ont été inclus rétrospectivement. Les doses efficaces corps entier et par organe ont été calculées à partir du logiciel Radimétrics® par importation des paramètres DICOM TDM et 18-FDG TEP fournis par chaque modalité, incluant également le calcul des doses induites par le radio-pharmaceutique.

Résultats : Chez les 63 enfants (dont 43 garçons) inclus (37 lymphomes hodgkiniens et 26 non hodgkiniens), la moyenne d'âge était de 15±4 ans. La dose efficace corps entier était en moyenne de 86±65 mSv et 25% des enfants avaient reçu plus de 104 mSv. Les plus fortes doses s‘élevaient à 331 mSv et à 276 mSv, avec un total respectif de 10 TEP et 8 TDM en 26 mois, et de 15 TEP et 17 TDM en 54 mois. Concernant les doses par organe, la dose efficace aux poumons atteignait en moyenne 138±105 mSv, celle à la thyroïde 104 ±72 mSv, celle à la moelle rouge 65±50 mSv. Chez les filles, la dose moyenne à la glande mammaire s'élevait à 120±100 mSv, celle aux ovaires à 52±38 mSv.

Conclusion : La dose délivrée par les explorations d’imagerie est très variable selon le type de lymphome et le suivi qui en découle. Certains patients ont par ailleurs une irradiation thérapeutique, ce qui relativise le niveau des doses reçues. Des doses conséquentes sont toutefois parfois observées au niveau de certains organes-cibles, et encouragent à combiner la réalisation conjointe du TDM et du TEP dans le même temps.

Mots clés : lymphome, exposition, organes-cibles

Audibert Cécile - cecileaudibert@wanadoo.fr

L’activité de radiologie pédiatrique en libéral comme exercice principal est peu développée et mon expérience personnelle montre qu’après plusieurs années d’installation il est facile de réaliser tous les types d’échographie et radiographies mais les examens d’imagerie en coupe restent peu nombreux.

Cette activité libérale, de proximité, est appréciée des parents et des correspondants. Elle pourrait être améliorée par une meilleure gestion de mon activité mais aussi par une plus grande collaboration de l’ensemble des praticiens pédiatriques.

Même dans un groupe de nombreux radiologues le radio-pédiatre se sent parfois isolé et il faut souvent se tourner vers les CHU pour avoir un avis. L’accès des internes de radiologie à la pratique pédiatrique libérale courante me semble un des moyens d’augmenter le nombre de médecins désireux de poursuivre cette activité. La revalorisation des actes de radiologie pédiatriques pourrait être un autre moyen.

Doyen J

Cabinet d’Imagerie Médicale de l’Escaut, Valenciennes, France
Hôpital Epicura, Hornu, Belgique - jacques.doyen@skynet.be

Objectifs : Evaluer la place actuelle de la radiopédiatrie extrahospitalière

Matériels et méthodes :

Essayer, au travers de l’analyse d’une activité de radiopédiatrie extrahospitalière (constituant 40% de mon activité globale) et en me basant sur des dossiers quotidiens, essentiellement en ostéoarticulaire et en urodigestif, de la naissance à l’adolescence, -de décrire le rôle du radiopédiatre libéral et sa spécificité.

-de décrire l’évolution du métier sur quelques années et réfléchir à l’avenir de la radiopédiatrie extrahospitalière en regard de la place toujours plus grande de la technologie et de la sur-spécialisation en imagerie médicale.

Résultats : Le rôle du radiopédiatre « libéral » déborde du diagnostic pur et comprend notamment: -les conseils aux parents et la mise en perspective de la pathologie mal connue des radiologues adultes.-les conseils aux médecins, en particulier aux médecins traitants qui suppléent la pénurie de pédiatres.-la réorientation d’examens non ou mal indiqués dans un souci d’efficacité et de radioprotection.-la mise en contact avec des médecins référents quand nécessaire.-la capacité de repérer les pathologies graves parmi nombre d’examens normaux.-le diagnostic à l’âge adulte de pathologies pédiatriques

Conclusion : Le radiopédiatre libéral a une place importante, différente mais complémentaire de la pratique hospitalière.

Mots-clés : Radiologie pédiatrique - Pratique extrahospitalière

Rivoal E

Centre Hospitalier Intercommunal de Cornouaille Quimper-Concarneau, France - erivoal1@free.fr

Objectif : apporter une expertise en imagerie pédiatrique à des correspondants médecins en situation d’isolement.

Matériel et méthodes : après avoir été recrutée par MSF en juin 2015, je reçois des cas cliniques venant du monde entier, mes correspondants sont des cliniciens qui disposent d’un service d’imagerie (le plus souvent radiographies numérisées), et souhaitent un avis radio- pédiatrique pour un patient.

La fréquence est d’environ 2 cas par semaine, la demande la plus fréquente est l’interprétation d’une radiographie pulmonaire à la recherche de tuberculose.

Présentation de cas de RP et d’autres cas, variés. Bref commentaire de géopolitique.

Résultats : dans ces régions défavorisées les pathologies sont différentes de celles rencontrées dans ma pratique courante. Parfois les clichés sont si médiocres qu’ils ne sont pas interprétables. Parfois je ne connais pas la pathologie mais MSF dispose de spécialistes en maladies tropicales et nous pouvons discuter entre spécialistes et avec le clinicien demandeur sur la plateforme.

Conclusion : c’est un travail difficile car les images sont parfois médiocres, et les pathologies rencontrées sont inhabituelles ou très évoluées. C’’est un travail attachant car l’on ressent l’isolement du clinicien sur place. Nous recevons souvent des nouvelles du patient dans les semaines qui suivent. C’est réconfortant pour une radio-pédiatre quasi retraitée de poursuivre une activité où ses compétences peuvent rendre service.

Mots clés : télédiagnostic. Médecins Sans Frontières

Lacalm A , Viremouneix L, Pracros J-P, Guibaud L

Service d’imagerie Pédiatrique et Fœtale, Hôpital Femme Mère Enfant Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon-Bron, France - audrey.lacalm@chu-lyon.fr

Objectifs : Rapporter deux cas de diagnostic anténatal de malformations vasculaires à haut débit cérébrales (cas1) et extra-cérébrales (cas2) qui ont conduit au diagnostic de syndrome familial CM-AVM lié à une mutation RASA1.

Matériels et méthodes : Deux cas de diagnostic prénatal référés pour une lésion vasculaire cérébrale à haut débit (cas1), et pour une hypertrophie du bras gauche avec hypervascularisation des tissus mous et hydramnios inexpliqué (cas2).

Résultats : L’imagerie fœtale évoquait une fistule artério-veineuse piale pour le cas n°1, et un syndrome de Parkes Weber pour le cas n°2. Les antécédents maternels retrouvaient une interruption de grossesse pour anévrisme de Galien (cas1), et une malformation artério- veineuse nasale chez la mère (cas2). L’examen clinique maternel a montré de petites malformations capillaires multifocales dans les 2 cas. L’association des données d’imagerie, des multiples lésions capillaires maternelles et des antécédents familiaux de malformations vasculaires était très évocatrice de syndrome CM-AVM, confirmé génétiquement par l’identification de la mutation RASA1 dans les 2 cas.

Conclusion : le diagnostic anténatal de malformations vasculaires à haut débit est extrêmement rare et doit conduire au recueil précis des antécédents familiaux et à un examen dermatologique attentif de la mère pour porter le diagnostic de syndrome CM-AVM.

Mots-clés : CM-AVM syndrome, RASA1, high-flow lesion

Saliba S¹, Thomas D², De Leener A³, Cassart M⁴

(1) Service de Radiologie, CHU Saint- Pierre, ULB, Bruxelles, Belgique
(2) Service de Médecine Fœtale, Hôpital d’Ixelles- Iris Sud, Bruxelles, Belgique
(3) Service de Génétique, Cliniques Universitaires Saint- Luc, UCL, Bruxelles, Belgique
(4) Service de Radiologie, Hôpital d’Ixelles- Iris Sud, Bruxelles, Belgique

souhasaliba@gmail.com

Objectif : Présenter un cas exceptionnel de diagnostic prénatal d’une maladie métabolique rare.

Patient et méthode : Nous rapportons le cas d’une patiente de 25 ans, nullipare, sans antécédents particuliers, mariage non consanguin. L’échographie morphologique réalisée à 26 SA met en évidence un colon fœtal hyperpéristaltique à contenu hyperéchogène hétérogène évoquant des entérolithiases. Une IRM fœtale exclue une malformation anorectale (MAR) et une fistule urodigestive. Une histoire familiale d’intolérance aux protéines dibasiques avec lysinurie (IPDL) chez une cousine du fœtus a été rapportée. A 30 semaines, l’étude génétique confirme la présence de la mutation responsable (SLC7A7) chez les parents à l’état hétérozygote. Le diagnostic d’IPDL chez le fœtus sera confirmé en post natal par les données génétiques. Une alimentation par un régime pauvre en protéines et une supplémentation en lysine est d’emblée instaurée.

Discussion : Evoquer les diagnostics différentiels de colon à contenu hétérogène chez le fœtus.

Conclusion : Il s’agit du premier cas de diagnostic prénatal de cette pathologie métabolique dont l’imagerie suggère des entérolithiases sans objectivation de fistule uro-digestive ou de MAR. L’intérêt du diagnostic prénatal est l’adaptation immédiate de l’alimentation permettant d’éviter les conséquences cliniques graves.

Mots clés: fœtus, entérolithiases, maladie métabolique.

Lacalm A¹, Di Rocco F², Massoud M³, Prieur F⁴, Buenerd A⁵, Pracros JP¹, Guibaud L^1,3

1 Imagerie Pédiatrique et Fœtale, Hôpital Femme Mère Enfant, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon-Bron
2 Neurochirurgie Pédiatrique, Hôpital Femme Mère Enfant, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon-Bron
3 Centre de Diagnostic Prénatal, Hôpital Femme Mère Enfant, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon-Bron
4 Centre de Diagnostic Prénatal, Service de Génétique, Hôpital Nord, Saint Etienne
5 Centre de Pathologie, Groupement Hospitalier Est, Université Claude Bernard Lyon 1, Lyon-Bron

Correspondance : Laurent Guibaud ( laurent.guibaud@chu-lyon.fr)

Objectif : Le Cytotec est utilisé pour induire une interruption de grossesse un taux de succès de 97%. En cas d’échec, la grossesse peut être poursuivie avec un risque de malformatif controversé. Nous rapportons deux cas de pathologie ventriculaire obstructive dans les suites d’une prise de Cytotec et discutons son imputabilité dans la genèse de la pathologie.Matériel et MéthodeEtude rétrospective de l’imagerie prénatale confrontée aux données post-natales ou pathologiques dans deux cas d’exposition au Cytotec à 5 SA (œuf clair) et à 10 SA (IVG).

Résultat : Dans les 2 cas, les patientes sont référées au 2ème trimestre pour une ventriculomégalie, associée dans un cas à un corps calleux mal vu. L’imagerie prénatale de référence (US et IRM) retrouve un PC> 95ème p (Cas 1) et proche du 50ème p (Cas 2) avec un profil obstructif incomplet. Le diagnostic prénatal retenu est une sténose incomplète de l’aqueduc de Sylvius (Cas 1) et un diencephalosynapsis avec agénésie partielle du 3èmeventricule associé à des hétérotopies sous-épendymaires (Cas 2). Les données obstructives ont été confirmées en post-natal/en neuropathologie.

Conclusion: Nos observations renforcent l’hypothèse d’une imputabilité du Cytotec dans la genèse de pathologies ventriculaires obstructives déjà discutée dans la littérature.

Mots clé : Ventriculomégalie, Cytotec, Imagerie prénatale

Gorincour G

Imagerie Pédiatrique et Prénatale Hôpital d'Enfants de la Timone, Marseille

Objectifs: évaluer la sensibilité de l'échographie post-mortem (PM-US) dans la détection des anomalies congénitales majeures par rapport à l'autopsie classique.

Matériel et méthodes: entre Janvier et Décembre 2014, nous avons inclus les foetus, provenant d'interruptions de grossesse (TOP) et de morts fœtales intra-utérines (MFIU). Un radiologue pédiatrique expérimenté effectuait toutes les échographies en aveugle des données prénatales. L’autopsie conventionnelle a été réalisée selon les recommandations de la SOFFET, par despathologistes expérimentés, en aveugle des données échographiques. Les données de l'échographie et de l'autopsie (gold standard) ont été comparées organe par organe.

Résultats: 75 cas ont été inclus. Cinquante-neuf (79%) provenaient de TOP et 16 (21%) de MFIU. L'âge gestationnel allait de 15 à 38 SA (moyenne 24,4). Une échographie corps entier était possible dans tous les cas. La sensibilité de l’échographie dans la détection des anomalies cérébrales était de 79,2% (IC à 95%, 60- 91%), avec une spécificité de 97,9% (IC à 95%, 89- 99%). La spécificités pour les anomalies thoraciques a été de 100% (IC à 95%, 95- 100%), avec une sensibilité de 75% (IC à 95%, 41- 93%). Pour les cardiopathies congénitales, la sensibilité était de 15% (IC à 95%, 6-34%) mais la spécificité de 100% (IC à 95%, 93- 100%). En ce qui concerne les anomalies abdominales, nous a trouvé une sensibilité de 67,7% (IC 95%, 21-94%) et une spécificité de 100% (IC à 95%, 95-100%). Pour les anomalies urinaires, la sensibilité était de 90% (IC 95%, 60-98%) et la spécificité de 100% (IC à 95%, 94-100%). En ce qui concernait les défauts de la colonne vertébrale, la sensibilité était de 100% (IC à 95%, 72-100%) et la spécificité de 100% (IC à 95%, 94-100%). Pour les autres anomalies osseuses, la sensibilité était de 100% (IC à 95%, 56-100%) et la spécificité de 100% (IC à 95%, 95- 100%).

Conclusion: l’échographie post-mortem corps entier a une sensibilité et une spécificité élevées dans la détection des anomalies structurelles congénitales par rapport à l'autopsie classique, y compris pour des anomalies osseuses, avec une précision plus faible pour les cardiopathies congénitales.

MOTS-CLÉS: imagerie post-mortem - ultrasons - interruption de grossesse - la mort fœtale intra- utérine - autopsie

Seddiki K¹, Rekik D¹,Lebcir A¹,Benafessa L², Chetouane Z³, Djidjeli N³, Boubendir N¹

1 Service d’imagerie médicale de l’Hôpital Central de l’Armée, Alger , Algérie
2 Service de pédiatrie de l’Hôpital Central de l’Armée, Alger, Algérie
3 Service de chirurgie infantile de l’hôpital Hassen Badi , El Harrech, Alger,Algérie

karimaseddiki@yahoo.fr

Résumé

Les kystes bronchogéniques représentent 10 à 15 % des masses primitives du médiastin. Soixante-dix-neuf pour cent sont localisés dans le médiastin moyen, 17 % dans le médiastin postérieur et 3 % dans le médiastin antérieur.

Le diagnostic anténatal des kystes bronchogeniques est rare.

Nous rapportons le cas d’une parturiente de 34ans dont l’échographie de 30SA objective une image kystique anéchogène du lobe inferieur droit.

L’IRM Foetale réalisée à 34SA confirme la présence d’une formation kystique en hypo signal T1, hyper signal T2 de (34 x 23) mm sous carinaire et latéralisé à droite évoquant un priori un kyste bronchogénique sous carinaire.

Les suites post natales immédiates sont marquées par l’apparition d’une détresse respiratoire, ce qui a amené à pratiquer une chirurgie d’exérèse. L’histopathologie est en faveur d’un kyste bronchogénique.

Seddiki K¹, Branci F¹, Nekechtali N¹, Benafessa L², Benayred A³, Khlifaoui A³, Boubendir N¹

1 Service d’imagerie médicale de l’Hôpital Central de l’Armée
2 Service de pédiatrie de l’Hôpital Central de l’Armée
3 Service de chirurgie infantile de l’hôpital central de l’armée, Alger, Algérie

karimaseddiki@yahoo.fr

Résumé

Les duplications oesophagiennes sont des malformations congénitales rares du tube digestif chez l’enfant.

Le diagnostic anténatal est très rare.C’est l’une des causes de détresse respiratoire dans la période périnataleD’autres anomalies peuvent être associées et spécialement celles du système nerveux

Le rôle de l’imagerie est de diagnostiquer la pathologie, préciser le siège exact, l’extension ainsi que les rapports anatomiques avec les organes de voisinage notamment grâce à l’IRM fœtale, permettant ainsi une meilleure prise en charge thérapeutique

Nous rapportons les résultats anté et postnataux de l’imagerie ainsi que la prise en charge thérapeutique chez notre patiente de 31ans dont l’échographie du deuxième trimestre évoque une hernie diaphragmatique

L’IRM réalisée à 35 SA, en faveur d’une duplication oesophagienne.

Une TDM thoracique faite en post natal pour aggravation de la détresse respiratoire, suivie d’une chirurgie sous célioscopie puis convertie en thoracotomie.

L’histologie conclue à une duplication oesophagienne non communicante

Lacalm A, Dufour C, Pracros J-P, Guibaud L

Service d’Imagerie Pédiatrique et Fœtale, Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon, France

audrey.lacalm@chu-lyon.fr

Objectif : Discuter les diagnostics différentiels devant une masse cervicale kystique géante du nouveau-né.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective de 3 patients présentant une volumineuse lésion cervicale kystique de révélation périnatale, ayant bénéficié d’une exploration par échographie et imagerie en coupes (IRM et/ou TDM) et d’une exérèse chirurgicale.

Résultats : Les patients présentaient une volumineuse lésion kystique latéro-cervicale gauche dans les 3 cas, dont l’une de révélation anténatale. L’aspect était échographiquement très évocateur de lymphangiome kystique dans les deux premiers cas, avec une masse liquidienne uniloculaire ou très partiellement cloisonnée. La découverte d’une bulle d’air intralésionnelle en imagerie en coupes a infirmé ce diagnostic, et la visualisation per-opératoire d’un trajet fistuleux avec le sinus piriforme a redressé le diagnostic en faveur de kystes du 4ème arc branchial.

Le troisième patient présentait une masse kystique rétro-trachéale gauche, à parois propres, et laminant l’œsophage. Le diagnostic retenu a été celui d’une duplication de la bouche œsophagienne.

Conclusion : Les lésions kystiques cervicales néonatales doivent faire l’objet d’une analyse sémiologique rigoureuse de leur localisation, leur contenu et leur rapport avec la thyroïde, afin de ne pas méconnaître des diagnostics différentiels rares du lymphangiome kystique.

Mots-clés : kystes cervicaux congénitaux – kyste du 4ème arc branchial- duplication – lymphangiome kystique

Lerisson H, Amazallag-Bellenger E, Cartigny M, Avni FE

Services de Radiopédiatrie et d’Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Jeanne de Flandre, Lille - Freddy.Avni@chru-lille.fr

But : Validation d’une grille d’analyse échographique chez les patients présentant un TDS en période néonatale

Matériel et méthodes : Revue des données échographiques pelviennes et surrénaliennes chez 16 patients présentant un TDS évalués en période néonatale..Ont été analysés systématiquement: l’utérus (présent- avec ou sans imprégnation - ou absent), le vagin (complet – incomplet), les gonades (ovaires, testicules, gonades dysgénétiques) ainsi que les surrénales (normales, hyper- ou hypotrophiques). Les données échographiques ont été intégrées et corrélées aux mises au point spécifiques pour chaque patient.

Résultats : Seize cas de TDS investigués ont été revus.L’échographie a correctement démontré la présence d’un utérus chez 10 patients Parmi ceux-ci, 5 ne démontraient pas l’imprégnation hormonale « physiologique ». Les 4 anomalies vaginales ont été correctement évaluées.Les gonades n’ont pu être visualisées chez 6 patients. Elles ont été définies comme testicules normaux chez 3, ovaires normaux chez 3 et comme gonades dysgénétiques chez 4 patients. Les surrénales ont été définies comme normales chez 13 (1 faux négatif), hypertrophiées chez deux et petites chez un patient.

Conclusion : Une étude échographique structurée permet d’apporter des informations pertinentes chez les nouveau-nés avec TDS. La visualisation des gonades dysgénétiques est actuellement la part la plus difficile de l’examen.

Harry Hoeffelin, Jamil Khamis, Michel Lewin, Pierre Reginster

Centre Hospitalier Chrétien, site de l’Espérance, Liège (Belgique)

Harry.hoeffelin@CHC.be

Introduction. L’AVC pédiatrique est souvent diagnostiqué avec un délai >24h, retardant la prise en charge précoce. Il laisse pourtant des séquelles et peut récidiver. Une imagerie précoce et accessible permet un diagnostic étiologique (hémorragique, ischémique artériel ou veineux).

Matériels et Méthodes. Entre 2004 et 2016, nous avons étudié plusieurs paramètres chez 8 enfants (5 filles et 3 garçons, 2-15 ans) avec un accident ischémique artériel (AIA): infection, délai diagnostique, imagerie, séquelles, récidives.

Résultats. AIA diagnostiqué entre 48-96h chez 5 patients, 3 endéans 24h. Diagnostic par IRM (8/8) avec séquences DIFFUSION, T2-FLAIR et 3D-TOF; 2 diagnostics par TDM+C. Nous pouvons observer: une infection récente (n=6), une artériopathie non progressive (n=6 dont 4 post-infectieuses), une atteinte segmentaire ACI distale-M1 proximale (n=6), une atteinte du territoire sylvien profond avec lésion des noyaux lenticulaire et caudé (n=7), la persistance après 3 mois de séquelles parenchymateuses et vasculaires (n=5).

Conclusion. Vu l’accessibilité limitée des IRM, la gravité et faible incidence des AIA pédiatriques, nous proposons de réduire le délai diagnostique (<24h) par un protocole « urgence » IRM, court et informatif, limité aux séquences DIFFUSION, T2-FLAIR et 3D-TOF, supprimant le CT-scan C- (sans bénéfice) et réservant le C+ si indisponibilité des IRM.

Mots-clés : accident ischémique artériel, diagnostic, prise en charge.

Gavrel M¹, Rafowicz A², d’Oiron R², Franchi-Abella S¹, Lambert T², Adamsbaum C^1,3

1 : Service de radiologie pédiatrique, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud AP-HP, Bicêtre AP-HP, le Kremlin Bicêtre, France
2 : Centre de Référence des Troubles de l’Hémostase, Hôpitaux Universitaires Paris-Sud AP- HP, Bicêtre AP-HP, le Kremlin Bicêtre, France
3 : Faculté de médecine, Université Paris-Sud, le Kremlin Bicêtre, France

gavrelmarie@gmail.com

Objectif : Connaitre les hémorragies inhabituelles chez les enfants hémophiles afin d'éviter des procédures invasives.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective sur 10 ans [1995-2015]. Critères d’inclusion : a) âge < 18 ans, b) hémophilie A ou B sévère ou modérée, c) hémorragie extramusculaire ou extraarticulaire. Analyse des données cliniques, biologiques et d’imagerie.

Résultats : Parmi 120 enfants, 14 (11.7%) ont été inclus (âge médian 2 ans 6 mois [1j–17 ans]).Les hémorragies intracrâniennes (4) et spinales (3) étaient observées chez des jeunes enfants [1 jour – 2 ans].

Trois hématomes urétéraux étaient découverts sans hématurie macroscopique (11-17 ans). Le diagnostic différentiel était l’hématome du psoas.Deux hématomes du cordon ou du scrotum étaient retrouvés lors d’une douleur inguino- scrotale (4 ans). L’échographie a permis d’éliminer une torsion.

Une pseudo-tumeur du sinus maxillaire était marquée par une lésion soufflante et hétérogène, bien limitée (15 mois). Le diagnostic différentiel était une tumeur maligne ou une leucémie.Un hématome péri-rectal était associé à un hémo/ hémorétropéritoine après lavage rectal (10 ans).Toutes ces lésions ont régressé sous traitement médical dans un délai variable.

Conclusion : Ces hémorragies rares doivent être connues du radiologue afin d’aider à une prise en charge adéquate.

Mots clés : Hémophilie, hémorragies rares, pseudotumeur

Alabdullah H, Glénat M, Kaas M, Georges A, Etienne S, Diraduryan N, Lopez M, Tardieu D

Hôpital Nord CHU Saint-Etienne, France - majedhind@yahoo.fr

La torsion splénique est une pathologie rare chez l’enfant. Elle peut survenir en cas de rate mobile par défaut de fixité anatomique avec les organes de voisinage. Sur le plan clinique elle peut se présenter comme un abdomen chirurgical aigu en cas de torsion complète du pédicule splénique.

Nous rapportons le cas d’un nourrisson de 9 mois pris en charge pour douleur abdominale brutale sans syndrome occlusif associé. L’échographie-doppler retrouvait une rate en hypochondre droit hypovascularisée ainsi qu’une masse épigastrique droite avec « Whirl Sign ». Le bilan radiologique après opacification montrait un angle de Treitz à gauche et un caecum sous-hépatique. La prise en charge chirurgicale a permis de confirmer une triple torsion du pédicule splénique associée à une torsion de la queue du pancréas. Compte-tenu de l’âge du patient, une surveillance de la vitalité splénique a été choisie en première intention après splénopexie. A J1 post-opératoire, la rate restait faiblement vascularisée et l’on notait une évolution clinico-biologique péjorative. Une splénectomie a donc été décidée avec suites opératoires simples.

Dans cet article seront présentées les différentes techniques d’imageries disponibles et leur pertinence dans la démarche diagnostique d’une torsion splénique ainsi que les alternatives thérapeutiques envisageables après confirmation du diagnostic.

Mots-clés : torsion splénique, abdomen chirurgical aigu, échographie abdomino-pelvienne, splénopexie, splénectomie.

V Della Valle, C Sileo, M Lenoir, J Donadieu, H Ducou Le Pointe

AP-HP, Hôpital Armand Trousseau, Service de Radiologie Pédiatrique, Paris, France - chiara.sileo@aphp.fr

Objectifs : décrire en tomodensitométrie l’atteinte pulmonaire de l’Histiocytose Langheransienne (HL) chez l’enfant.

Matériels et méthodes : 146 scanners thoraciques de 48 enfants ayant une atteinte pulmonaire d’HL ont été rétrospectivement et indépendamment revus par 3 radiologues pédiatriques. Une analyse semi-quantitative des nodules et des kystes pulmonaires a été réalisée. Les deux poumons ont été divisés en 3 champs (supérieur, moyen et inférieur) et un score a été attribué à chaque champ pulmonaire : 0=absence de lésion, 1=extension des lésions <25% du parenchyme pulmonaire, 2=25%-50%, 3=50%-75% et 4=>75%.

Résultats : au diagnostic, 62% des patients montrent des nodules, 45% ont des kystes et 21% les deux. Au suivi, le pourcentage de nodules reste stable, celui des kystes augmente (63%). Nodules et kystes intéressent les angles costo-phréniques dans le 68% des cas. En cas de pneumothorax, le score des kystes est plus élevé. 25% des patients ont une condensation alvéolaire, sans signe d’infection au lavage broncho-alvéolaire.

Conclusion : un score simple d’extension des lésions pulmonaires de l’HL de l’enfant (nodules et kystes) a été proposé. Une corrélation significative entre l’extension des kystes et la survenue d’un pneumothorax a été mise en évidence. La condensation alvéolaire peut être une manifestation radiologique de la maladie.

Mots-clés : Histiocytose langerhansienne, poumon, imagerie, scanner thoracique, enfant.

Lacalm A, Pracros J-P, Guibaud L

Service d’Imagerie Pédiatrique et Fœtale, Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon, France - audrey.lacalm@chu-lyon.fr

Objectif : Connaître la possibilité d’un contingent myxoïde dans les lésions tumorales graisseuses en pédiatrie.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective de tumeurs graisseuses chez 2 patients (16 mois, 14 ans) présentant une volumineuse masse rénitente hypodermique, indolore et d’évolution lente, intéressant respectivement la fesse et la cuisse.

Résultats : Dans le cas 1, la lésion était bien limitée, avec une trame de type conjonctive, en hypersignal T2, pouvant faire évoquer un lipoblastome, mais présentant un hyposignal T1 a priori non compatible avec une tumeur graisseuse. L’analyse anatomopathologique a objectivé une lipoblastome à contingent myxoïde. Dans le cas 2, la lésion était bien délimitée, discrètement hétérogène et hyperéchogène en échographie, et en hyposignal T1 en IRM. Un diagnostic de liposarcome de bas grade de type myxoïde a été posé sur le matériel de biopsie.

Conclusion : La composante myxoïde des tumeurs graisseuses de l’enfant doit être connue. Elle rend difficile le diagnostic lésionnel en IRM en raison de l’absence d’hypersignal T1 caractéristique.

L. Destombes (1) J. Vial (1), C. Baunin (1), A. Gomez-Brouchet (2), J.Sales de Gauzy (3), M.P.Castex (4), N. Sans (5)

(1) Service de radiologie pédiatrique, CHU de Toulouse
(2) Service d’anatomopathologie, CHU de Toulouse
(3) Service de chirurgie orthopédique pédiatrique, , CHU de Toulouse
(4) Service d’oncologie Pédiatrique, CHU de Toulouse(5) Service de Radiologie, CHU de Toulouse

destombes.l@chu-toulouse.fr

Objectifs :

Evaluer l’évolution des marges tumorales osseuses sur l’IRM initiale avant instauration de la chimiothérapie et l’IRM préopératoire après chimiothérapie néoadjuvante, confrontées au gold-standard correspondant aux marges mesurées en anatomopathologie microscopique. Etudier la variabilité inter et intra observateur.

Matériels et méthodes :

Etude monocentrique rétrospective réalisée au Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse avec une population de 22 patients traités pour un sarcome d’Ewing des os longs entre mars 2005 et juin 2015.

Résultats :

22 patients répondaient aux critères d’inclusion soit 14 enfants et 8 adultes. La concordance inter et intra observateur était excellente, mesurée entre 0,97 et 0,99 pour la mesures des marges. Il y avait une évolution significative des marges tumorales avant et après chimiothérapie (p<0,05). La corrélation entre les mesures réalisées sur l’IRM post chimiothérapie et la microscopie était excellente avec un coefficient de 0,99 pour les séquences T1, STIR et séquence injectée et meilleure qu’en préchimiothérapie où le coefficient était entre 0,91 et 0,94.

Conclusion :

L’IRM réalisée après la chimiothérapie néoadjuvante et en préopératoire est indispensable pour évaluer les marges tumorales. Elle doit être utilisée pour la planification chirurgicale afin de privilégier dans la mesure du possible la restauration de la fonction articulaire antérieure et le potentiel de croissance chez l’enfant.

Thévenin-Lemoine C¹, Ibnoulkhatib A¹, Vial J², Sales De Gauzy J¹

1Service d’orthopédie pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse
2Service d’imagerie pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse

camille.theveninlemoine@gmail.com

Les fractures non déplacées du condyle latéral de l’humérus sont le plus souvent traitées orthopédiquement. Le trait de fracture peut être complet ou incomplet et s’arrête alors dans l’épiphyse cartilagineuse.

Nous rapportons 2 cas cliniques de fractures initialement non déplacées à la radiographie. Le premier cas montre la possible évolution vers la pseudarthrose malgré un traitement orthopédique bien conduit. Le second cas montre la possibilité de faire le diagnostic de fracture incomplète à l’IRM. Le traitement orthopédique permet alors une consolidation sans déplacement secondaire. Dans les cas de fractures complètes, le traitement est discuté du fait des difficultés de surveillance radiographique et des risques de déplacement secondaire et de pseudarthrose.

L’IRM semble être un moyen fiable pour déterminer le caractère complet ou non du trait de fracture. Elle est susceptible de modifier la stratégie de prise en charge.