Corinne Boyer – Quand la peau fait convulser…illustration d’un cas de révélation néonatale d’incontinentia pigmenti et revue de la littérature

Boyer C, Albertario M, Devos C, Occelli A, Chiaverini C, Geoffray A
Hôpitaux Pédiatriques de Nice Service Imagerie médicale 57 avenue de la Californie 06200 Nice
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Objectifs: Description des anomalies radiologiques et cliniques d‟incontinentia pigmenti (IP)

Materiels et methodes: Une échographie transfontanellaire et une IRM cérébrale ont été réalisées à J3, J5 de vie puis à l‟âge de 2 mois chez un nouveau né présentant des convulsions néonatales.

Résultats: Des lésions ischémo-hémorragiques diffuses de la substance blanche, une hypoplasie du corps calleux sont retrouvées. L‟apparition de lésions cutanées secondairement a permis d‟évoquer le diagnostic d‟IP.

Conclusion: Ne pas oublier l‟IP comme étiologie de convulsions néonatales avant l‟apparition des signes cutanés permettant une prise en charge multidisciplinaire plus précoce de la maladie.

Mots clés : incontinentia pigmenti, convulsions, nouveau né, IRM

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