Résumés des Communications et Posters présentés aux JFR 07 – Paris, Octobre 2007

C02 - LE COLON HYPERECHOGENE : UN SIGNE PRENATAL DE CYSTINURIE ?

D Eurin, M Brasseur-Daudruy, V Brossard, H Broux, B Heckweiler, E Verspyck

Rouen - France

Objectifs :
Nous présentons trois fœtus ayant présenté un côlon hyperéchogène pour lesquels le diagnostic de cystinurie a été réalisé en postnatal.
Matériels et méthodes :
Il s’agit de 3 foetus explorés en échographie de seconde intention pour une image digestive hyperéchogène. L’échographie montrait dans les 3 cas un aspect échogène marqué de l’ensemble du colon mimant celui d’un lavement baryté sans anomalie de calibre. Le reste de l’examen était normal. L’IRM digestive était normale dans les deux premiers cas et la recherche des principales mutations pour la mucoviscidose chez les parents était négative. La découverte fortuite d’une cystinurie en postnatal chez le premier enfant a conduit à rechercher la cystinurie chez les deux autres enfants. Dans les deux cas, un taux élevé de cystine a été retrouvé dans les urines et également dans le méconium chez un enfant.
Résultats :
La cystinurie est une maladie héréditaire caractérisée par un trouble de réabsorption de la cystine dans le tube proximal entraînant la formation de lithiases invalidantes. Le diagnostic de cystinurie n’avait jamais été réalisé en prénatal. L’aspect échographique très particulier du côlon pourrait s’expliquer par la présence de cystine anormalement excrétée par les reins fœtaux dans le liquide amniotique, puis réabsorbée lors de la déglutition fœtale et son accumulation dans le méconium.
Conclusion :
Le côlon hyperéchogène semble être un signe de cystinurie. Une étude prospective est actuellement en cours afin de valider la sensibilité et la spécificité de ce signe.

Mots-Clés : Prénatal

C03 - EVOLUTION APRES FERMETURE DE FISTULE PORTO-CAVE (FPC) CONGENITALE CHEZ L’ENFANT

S Franchi-Abella, T Blanc, JY Riou, J Waguet, F Gauthier, D Pariente
Le Kremlin-Bicêtre - France

Objectifs : 
Evaluation après fermeture de FPC, du système porte et des complications hépatiques et cardio-pulmonaires.
Matériels et méthodes : 
Douze enfants porteurs de FPC compliquées de nodules hépatiques (8), d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)(2), de fistules artério-veineuses (FAV) pulmonaires (2), d'insuffisance cardiaque (1) ou d'encéphalopathie hépatique (1). Fermeture radiologique et/ou chirurgicale entre 1996 et 2006. Recul moyen de 3,9 ans. Evaluation par écho-doppler (12) ; angioscanner (7) et IRM (1) de la vascularisation et du parenchyme hépatique. Volumétrie hépatique pré et post-thérapeutique dans 5 cas. Evaluation par échographie cardiaque et scintigraphie des complications cardio-pulmonaires.
Résultats : 
Restitution d'une perfusion portale (11/12), cavernome intra-hépatique segmentaire (1/12), cavernome extra-hépatique (4/12 = formes pré-hépatiques) sans HTP (3). Nodules hépatiques : disparition (3/8), diminution de taille (4/8). Accroissement significatif du volume de foie sain (4/5). Normalisation des shunts intra-pulmonaires (1/2), amélioration transitoire de l'HTAP (2/2), amélioration de l'insuffisance cardiaque (1/1), résolution de l'encéphalopathie (1/1).
Conclusion : 
La fermeture d'une FPC congénitale permet dans la plupart des cas de restaurer une perfusion portale du foie se traduisant par une involution des nodules et une croissance du foie sain. L'efficacité sur l'HTAP et les FAV pulmonaires est inconstante.

Mots-Clés : Pédiatrie, chirurgie - Veine cave, fistule

C04 - HYPERECHOGENICITE ADIPEUSE POUR LE DIAGNOSTIC D'APPENDICITE AIGUË A L'AGE PEDIATRIQUE

D Noviello (1), F Esposito (1), M Guerriero (1), Ml Valentino (1), G Carbone (1),
F Scarabeo (1), M Scanni (1), M De Masi (2)

(1) Naples - Italie, (2) Benevento - Italie

Objectifs : 
Evaluer la sensibilité et la spécificité de la présence à l’échographie d’hyperéchogénicité, épaississement et incompressibilité du tissu cellulaire adipeux péritonéal au niveau péricæcal et périappendiculaire (signe de l’hyperéchogénicité adipeuse ou SHA) pour le diagnostic d'appendicite aiguë, même sans visualisation directe de l’appendice.
Matériels et méthodes : 
Nous avons examiné préalablement par échographie 25 enfants (12 G et 13 F ; âge 2-13 ans) avec diagnostic opératoire d’appendicite pour évaluer la visualisation de l’appendice, la présence d’appendicolithe, de SHA ou d’abcès périappendiculaire.
Résultats : 
Résultat chirurgical et pathologique : 6 appendicites phlegmoneuses, 11 gangreneuses 8 perforées. Sept sur 25 (28 %) sans SHA (5 phlegmoneuses, 1 gangreneuse, 1 perforée). Dix huit sur 25 (72 %) avec SHA (1 phlegmoneuse, 10 gangreneuses, 7 perforées). Cinq sur 25 (20 %) sans visualisation directe de l’appendice, 4 avec SHA (4 perforées) et 1 sans SHA (1 phlegmoneuse). Neuf sur 25 (36 %) avec des appendicolithes et SHA. Deux sur 25 (8 %) avec des abcès périappendiculaires et SHA.
Conclusion : 
La présence à l’échographie du SHA est très hautement suggestive d'appendicite aiguë moyenne-grave. C'est surtout un signe très important en cas d’appendicite perforée sans visualisation directe de l’appendice.

Mots-Clés : Pédiatrie - Appendice

C05 - ASPERGILLOSE PULMONAIRE INVASIVE DE L'ENFANT. SEMIOLOGIE ET VALEUR PRONOSTIQUE DE LA TDM

F Prost, A Auvrignon, M Lenoir, H Ducou Le Pointe

Paris - France

Objectifs : 
Décrire les signes tomodensitométriques de l’aspergillose pulmonaire invasive de l’enfant et leurs valeurs pronostiques.
Matériels et méthodes : 
L’examen tomodensitométrique de 12 enfants ayant un diagnostic d’aspergillose invasive pulmonaire certain ou hautement probable a été revu. Il s’agissait de 6 F. et 6 M, âgés de 2 à 16 ans (moyenne à 11,2). La sémiologie et le siège des lésions ont été étudiés. L’évolution clinique des patients a été analysée.
Résultats : 
Les signes tomodensitométriques mis en évidence ont été : des nodules sans halo (5/12, décès 3/5), des nodules avec halo (5/12, décès 3/5), un aspect en verre dépoli (2/12, décès 1/2), une ou des condensations parenchymateuses (6/12, décès 5/6), un croissant gazeux (2/12 décès, 1/2), un épanchement pleural (2/12, décès 2/2). Dans 4 cas, la lésion était parahilaire (décès 2/4).
Conclusion : 
La sémiologie tomodensitométrique de l’aspergillose invasive de l’enfant ne diffère pas de celle décrite chez l’adulte. Les signes les plus fréquemment retrouvés sont des condensations parenchymateuses et des nodules. Les condensations parenchymateuses et la présence d’un épanchement pleural semblent être des critères de mauvais pronostic.

Mots-Clés : Pédiatrie - Scanographie

C06 - LA BRONCHOSCOPIE SOUPLE EST-ELLE TOUJOURS INDIQUEE DANS LA TUBERCULOSE PULMONAIRE EN PEDIATRIE

G Gorincour, K Arlaud, Jc Dubus, B Bourlière-Najean, H Dutau, P Petit

Marseille - France

Objectifs : 
Comparer l’apport diagnostique de la bronchoscopie et du scanner dans le diagnostic et la prise en charge de la tuberculose pulmonaire chez l’enfant.
Matériels et méthodes : 
Etude rétrospective monocentrique sur 10 ans des cas pédiatriques de tuberculose-maladie (IDR positive et anomalies radiologiques évocatrices), avec recueil des données initiales cliniques, radiographiques, tomodensitométriques et endoscopiques.
Résultats : 
Cinquante-trois enfants ont été inclus (âge moyen 6,5 ± 4,4 années ; 52,8 % de garçons). Dix-huit enfants étaient asymptomatiques ; les autres présentaient une toux (n = 25), de la fièvre (n = 15), une asthénie (n = 15), une anorexie (n = 13), une perte de poids (n = 8), des sueurs nocturnes (n = 2). La fibroscopie s’est avérée normale dans 51 % des cas. Une atteinte trachéo-bronchique sévère (compression extrinsèque de plus de 50 % ou masse endoluminale obstruant plus de 25 % de la lumière) y a été mise en évidence chez 10 patients. De plus, l’endoscopie a permis de guider le traitement dans 13 cas (12 corticothérapies et 1 extraction instrumentale de granulome) et a isolé Mycobacterium tuberculosis chez seulement 3 patients (5,7 %). Il n’existe aucune corrélation entre les données endoscopiques, la présentation clinique et les signes à la radiographie standard. Inversement, une forte corrélation a été mise en évidence entre le siège et la sévérité de l’atteinte en endoscopie et le lieu et l’importance du rétrécissement trachéo-bronchique en tomodensitométrie (p < 0,001). La valeur prédictive positive du scanner était proche de 100 % et aurait permis de se passer de la fibroscopie dans 50 % des cas si on tient compte de l’adaptation thérapeutique éventuelle secondaire au geste.
Conclusion : 
La fibroscopie souple reste un outil pertinent dans la prise en charge de la tuberculose-maladie en pratique pédiatrique, mais entraîne peu de modification thérapeutique et permet rarement un diagnostic bactériologique. Dans notre expérience, l’indication initiale de fibroscopie doit largement dépendre des résultats du scanner thoracique.

Mots-Clés : Pédiatrie - Thorax

C07 - COMPLICATIONS DES SINUSITES ET MASTOÏDITES AIGUËS : PARTICULARITES PEDIATRIQUES, TDM ET IRM

MR Zo'o (1), G Perot (1), S Jouini (2), M Brasseur (1), D Eurin (1), C Cellier (1),
P Ledosseur (1)

(1) Rouen - France, (2) Evreux - France

Objectifs : 
Rapporter les aspects TDM et IRM des complications des sinusites et mastoïdites aiguës, en précisant les particularités diagnostique et nosologique pédiatriques.
Matériels et méthodes : 
Etude rétrospective (2000-2006) portant sur l'analyse des dossiers cliniques et d'imagerie de 63 enfants âgés de 4 mois à 15 ans, dont 30 filles et 33 garçons, admis pour complications des sinusites et mastoïdites aiguës. Tous les enfants ont bénéficié d'un scanner des sinus et/ou des rochers. Seuls les enfants suspects de complications cérébrales ont eu un scanner cérébral ou une IRM, avec séquences d'angio-IRM (ARM). Les examens étaient réalisés dans un délai de 2 jours aprés l'admission.
Résultats : 
Soixante trois enfants ont été revus avec les complications suivantes : cellulites orbitaires 19 (33 %), abcès orbitaires 14 (22 %), empyèmes cérébraux 5 (8 %), abcès cérébraux 6 (10 %), méningites 3 (5 %), thrombophlébites des sinus duraux 4 (6 %), abcés sous-périostés rétro-auriculaires 10 (16 %), pott's puffy tumors 2 (3 %). Les complications orbitaires isolées étaient plus fréquentes chez les sujets jeunes contrairement aux complications cérébrales(moyenne d'âge 5 ans vs 10 ans), avec un délai de survenue plus court chez les plus jeunes (en moyenne 5 jours vs 13 jours, p < 0,001).
Conclusion : 
L'imagerie, indispensable uniquement dans le bilan des sinusites compliquées, doit tenir compte des spécificités pédiatriques, liées au développement décalé des différentes cavités sinusiennes.

Mots-Clés : Pédiatrie - Sinus

C08 - AUDIT SUR LA QUALITE DE MESURE DE LA CLARTE NUCALE

C Masson (1), G Grange (2), V Tsatsaris (2), F Goffinet (2), Y Fulla (2), D Cabrol (2)

(1) Créteil - France, (2) Paris - France

Objectifs : 
Le calcul du risque de trisomie 21 combine l’âge maternel, la mesure de la clarté nucale et le dosage des marqueurs sériques maternels. Il nécessite que les données intégrées soient aussi standardisées que possible. Nous avons réalisé une étude rétrospective dont l’objectif est l’appréciation de la qualité de mesure de la clarté nucale.
Matériels et méthodes : 
Deux groupes à 5 ans d’écart ont été constitués pour avoir aussi une évaluation temporelle.
Résultats : 
Dans notre étude 67 % des clichés sont de bonne qualité, sans tendance à l’amélioration entre les deux groupes étudiés.
Conclusion : 
Dans ces conditions, l’intégration dans le calcul de la mesure de la clarté nucale ne nous semble raisonnable, à grande échelle, qu’après amélioration de sa réalisation. Cela pourrait être optimisé par un audit prospectif. La mise en place d’un contrôle paraît, à ce jour, difficile en France, car cela nécessite des moyens dédiés très importants, associés à un désir politique affirmé pour limiter le nombre d’échographistes habilités à faire cette mesure.

Mots-Clés : Prénatal

C09 - INTERET DE L’ECHOGRAPHIE DANS LES TRAUMATISMES MINEURS DES MEMBRES DE L’ENFANT

S Abi-Khalil, S Haddad-Zebouni, K Hachem, S Roukoz, N Aoun, M Ghossain

Beyrouth - Liban

Objectifs : 
Déterminer l’apport de l’échographie dans le diagnostic d’une fracture mineure des extrémités chez l’enfant.
Matériels et méthodes : 
Cinquante enfants adressés pour radiographie des membres avec suspicion de 53 fractures ont eu une échographie après la radiographie. Pour la radiographie, nous avons noté la présence d’une fracture, d’un épaississement tégumentaire ou l’absence de lésion. Pour l’échographie nous avons noté la présence d’une fracture, d’un hématome, ou l’absence de lésion.
Résultats : 
Une fracture était visible à la radiographie et à l’échographie dans 28 cas. Dans 4 cas où un épaississement tégumentaire était visible en radiographie, l’échographie a montré une fracture dans 1 cas, un hématome dans 1 cas et était normale dans 2 cas. Dans 20 cas de radiographie normale, l’échographie a montré une fracture dans 6 cas, un hématome dans 7 cas et était normale dans 7 cas. Dans un cas de radiographie douteuse, l’échographie était normale.
Conclusion : 
L’échographie a permis de confirmer le diagnostic de fracture dans 7 cas où elle n’était pas visible en radiographie et de l’éliminer dans un cas de radiographie douteuse. Elle est cependant opérateur dépendant et ne peut être utilisée pour le moment que dans des circonstances particulières. A l’avenir, elle pourrait remplacer la radiographie dans les traumatismes mineurs.

Mots-Clés : Pédiatrie - Echographie, traumatisme

C10 - AGE OSSEUX ET ATLAS DE GREULICH ET PYLE : COMPARAISON DE 3 ECHANTILLONS D’ORIGINE DIFFERENTE

K Chaumoître (1), S Lamtali (2), A Baali (2), O Dutour (1), G Boetsch (1), L Garel (3),
M Panuel (1)

(1) Marseille - France, (2) Marrakech - Maroc, (3) Montréal, Québec - Canada

Objectifs : 
Analyse de l’atlas de Greulich et Pyle (GP) appliqué à 3 populations contemporaines (France, Maroc, Québec).
Matériels et méthodes : 
Estimation de l’âge osseux (AO) par l’atlas de GP de 3 échantillons contemporains composés de 1372 enfants français (780 garçons et 592 filles âgés de 0,4 à 19 7 ans, moy 9,7 ans) ; de 645 enfants marocains (296 garçons et 349 filles âgés de 6,6 à 21 ans, moy 14 ans) et de 263 enfants québécois (170 garçons et 93 filles âgés de 0 à 19 ans, moy 10,6 ans). Tous les enfants avaient un Age Civil (AC) connu.
Résultats : 
Bonne estimation de l’AO à l’échelle populationnelle pour l’échantillon français (moyenne AO-AC = 0,02 ans) et l’échantillon québécois (moyenne AO-AC = 0,17 ans). Retard de maturation de l’échantillon marocain prédominant chez les garçons (moyenne AO-AC = -0,6 ans). Meilleure corrélation entre l’AO et l’AC dans les populations française et québécoise (r > 0,93) que dans l’échantillon marocain (r = 0,77). Grande variabilité individuelle surtout dans l’échantillon marocain (écart-type allant de 1 à 1,3 an).
Conclusion : 
Notre étude confirme les données récentes de la littérature concernant l’influence prédominante du niveau socio-économique sur l’estimation de l’AO et souligne la validité de l’atlas de GP appliquée à une population contemporaine surtout de niveau socio-économique élevé.

Mots-Clés : Pédiatrie - Age osseux

C11 - VALIDITE DE L’ATLAS DE GREULICH ET PYLE APPLIQUEE A UNE POPULATION ACTUELLE

K Chaumoitre, N Colavolpe, S Marciano-Chagnaud, O Dutour, G Boetsch, G Leonetti, M Panuel

Marseille - France

Objectifs : 
Vérification de la validité de l’atlas de Greulich et Pyle (GP) appliqué à une population contemporaine du sud de la France.
Matériels et méthodes : 
Cohorte de 1372 enfants (780 garçons et 592 filles âgés de 0,4 à 19,7 ans, moy 9,7 ans) d’Age Civil (AC) connu ayant bénéficié d’une radiographie de la région main-poignet dans le cadre d’un traumatisme mineur. Estimation de l’Age Osseux (AO) par l’atlas de Greulich et Pyle.
Résultats : 
Bonne reproductibilité intra et inter-observateur du GP. Bonne estimation de l’AO à l’échelle populationnelle avec une différence moyenne AO-AC égale à 0,02 ans (écart-type = 1 an). Forte corrélation entre l’AO et l’AC (r = 0,94). Grande variabilité individuelle de l’AO dans cette population d’enfants en bonne santé avec un intervalle de confiance à 95 % à plus ou moins 2 ans en moyenne.
Conclusion : 
L’atlas de GP, méthode de référence datant des années 1950, est toujours adapté à une population contemporaine. Son utilisation dans un cadre médico-légal doit intégrer la variabilité individuelle, source d’imprécision incompressible.

Mots-Clés : Pédiatrie - Age osseux

C12 - OSTEODENSITOMETRIE PAR TOMODENSITOMETRIE QUANTITATIVE CHEZ L’ENFANT ATTEINT DE MUCOVISCIDOSE

E Blondiaux, C Cellier, E Mallet, JN Dacher, P Le Dosseur

Rouen - France

Objectifs : 
Evaluer par tomodensitométrie quantitative (QCT : Quantitative Computed Tomography) le statut minéral osseux d’enfants et adolescents atteints de mucoviscidose.
Matériels et méthodes : 
Etude préliminaire réalisée chez 36 enfants (2 à 16 ans) atteints de mucoviscidose. L’ostéodensitométrie par QCT a été effectuée sur le rachis lombaire lors du scanner thoracique de surveillance et comparée aux résultats obtenus par absorptiométrie biphotonique (DXA : Dual energy X-ray Absorptiometry).
Résultats : 
En QCT, la densité minérale osseuse moyenne était de 173,23 g/cm3, avec un Z-score moyen de 0,25. Le Z-score moyen en DXA au niveau du rachis lombaire était de - 0,59. Le Z score était inférieur à-1 chez 29,1 % des patients en DXA et chez 5,6 % des patients en QCT. Les résultats en DXA et en QCT étaient corrélés positivement (coefficient de corrélation de Spearman : rs = 0,7 ; p < 10-4), mais les résultats en DXA étaient inférieurs avec une différence moyenne de - 0,84 (p < 10-4). Les adolescents étaient plus déminéralisés que les enfants en QCT (p = 0,05) et les garçons tendaient à être plus déminéralisés que les filles.
Conclusion : 
Plus précise mais plus irradiante que la DXA, la QCT est une technique de mesure appropriée à un suivi longitudinal chez l’enfant, à condition d’adapter le site de mesure et l’irradiation délivrée.

Mots-Clés : Pédiatrie - Ostéodensitométrie

C13 - APPORT DE L'ANGIO-IRM DYNAMIQUE DANS LE DIAGNOSTIC D'OSTEOME OSTEOÏDE ATYPIQUE

AS Lecoq (1), L Mainard-Simard (1), P Journeau (1), G Dautel (1), A Blum (2), M Claudon (1)

(1) Vandoeuvre-Lès-Nancy - France, (2) Nancy - France

Objectifs : 
Evaluer une séquence d’angio-IRM 3D, dans le bilan diagnostique des Ostéomes Ostéoïdes (OO) ; la séquence Time Resolved Imaging Contrast Kinetics permet à partir de vues successives d’un même volume, de visualiser l’opacification progressive des structures hypervasculaires.
Matériels et méthodes : 
Analyse rétrospective des données d’imagerie de 14 cas d’OO incluant la séquence d’angio-IRM dynamique et une corrélation scintigraphique. Dans 4 cas l’IRM avait été réalisée dans un contexte inflammatoire non étiqueté. Deux relecteurs ont réalisé une analyse qualitative (morphologie et cartographie de rehaussement) et quantitative (courbe de rehaussement lésionnel).
Résultats : 
Le nidus est visible au temps artériel avant le rehaussement inflammatoire périphérique dans tous les cas de façon identique à la scintigraphie osseuse avec balayage artériel. Confirmation obtenue sur les courbes avec la visualisation d’un pic artériel. L’analyse tridimensionnelle permet une étude précise des rapports anatomiques.
Conclusion : 
L’angio-IRM dynamique 3D est une méthode simple, non irradiante, utilisable pour confirmer une suspicion clinique ou radiologique d’ostéome ostéoïde. Elle est particulièrement intéressante dans les formes atypiques où la symptomatologie inflammatoire prédomine et/ou l’image du nidus est difficile à retrouver sur les radiographies comme dans le cas des ostéomes ostéoïdes para-articulaires. Elle pourrait remplacer le scanner et la scintigraphie dans le dépistage des ostéomes ostéoïdes.

Mots-Clés : Pédiatrie - Angio-IRM

C14 - LA DISTANCE INTER-PEDICULAIRE UN INDICATEUR UTILE DANS LE BILAN DES PETITES TAILLES

C Falip, C Teinturier, V Merzoug, G Kalifa

Paris - France

Objectifs : 
La distance inter-pédiculaire augmente normalement de L1 à L5. L'absence d'élargissement voire la diminution de cette distance de L1 à L5 est un très bon indicateur de maladie osseuse constitutionnelle.
Matériels et méthodes : 
Une étude rétrospective de 500 bilans de petite taille chez l'enfant après exclusion des causes endocriniennes a montré la signification de ce signe.
Résultats : 
Outre les classiques et bien connues achondroplasies et hypochondroplasies, il faut rechercher systématiquement devant une telle image une dyschondrostéose (signes associés au niveau de l'avant-bras), ou une pseudohypoparathyroïdie voire un syndrome de Turner.
Conclusion : 
La parenté phénotypique de ces affections portant tant sur le membre supérieur que le rachis lombaire évoque une possible base génotypique voisine. Ce signe simple doit donc retrouver toute sa valeur diagnostique.

Mots-Clés : Pédiatrie

C15 - L’ENTORSE GRAVE DE LA CHEVILLE EN PRATIQUE PEDIATRIQUE EXISTE-T-ELLE ?

P Petit, F Launay, K Barrau , G Gorincour, A Aschero, C Desvignes, B Bourlière-Najean,
P Auquier, G Bollini, P Devred

Marseille - France

Objectifs : 
Evaluer en IRM, dans une population d’enfants et d’adolescents présentant un traumatisme isolé de la cheville, la réalité et la fréquence des lésions ligamentaires.
Matériels et méthodes : 
Etude prospective chez 117 enfants admis aux urgences pour traumatisme de la cheville et ne présentant pas de fracture sur les clichés standard face et profil. Réalisation d’une IRM en antenne de surface comprenant 5 séquences : T1 et DP–T2 saturation de graisse dans le plan coronal et DP-T2 dans le plan axial transverse en coupes de 3 mm jointives.
Résultats : 
Cinquante garçons (43,1 %) et 66 filles (56,9 %) d’âge moyen 11,6 ans (minimum 8 ans, maximum 15 ans) ont été inclus. Quatre vingt sept pour cent (102 /117) des IRM étaient analysables. Chez vingt cinq patients une lésion intéressant au moins le faisceau talo-fibulaire antérieur était présente ; il s’agissait de lésions mineures avec épaississement et modification de signal du ligament dans 20 cas et de lésions majeures avec interruption de la continuité de ce ligament dans 5 cas. Pour ces 5 derniers patients, la physe tibiale était ouverte dans 2 cas (2 %) et fermée dans 3.
Conclusion : 
L’entorse grave de la cheville sans fracture ostéo-chondrale associée existe mais reste exceptionnelle chez les patients à physe ouverte.

Mots-Clés : Pédiatrie - Cheville

C16 - ANALYSE DES PRATIQUES/DOSES EN SCANOGRAPHIE PEDIATRIQUE : UTILISATION DES DONNEES POUR ExPRI

C Etard (1), H Ducou Le Pointe (2), P Scanff (1), B Aubert (1)

(1) Fontenay Aux Roses - France, (2) Paris - France

Objectifs : 
Depuis septembre 2006, le produit dose-longueur (PDL) de chaque examen scanographique doit figurer dans le compte rendu d’examen. L’objectif de ce travail consiste à comparer les données dosimétriques en scanographie pédiatrique issues de cette obligation avec celles recommandées par la Société Française d’Imagerie Pédiatrique (SFIP) afin de déterminer l’origine des données à considérer dans le système ExPRI (système pérenne d’information sur l’exposition des patients aux rayonnements ionisants) pour garantir la meilleure représentativité des pratiques.
Matériels et méthodes : 
Six mois d’activité de scanographie pédiatrique de l’hôpital Trousseau ont été analysées et les PDL moyens par code CCAM calculées. Ces valeurs moyennes ont été comparées aux PDL recommandés par la SFIP dans le guide des procédures radiologiques, en tenant compte des différentes classes d’âge.
Résultats : 
L’analyse des PDL associés à chaque type d’examen (21 selon la codification CCAM) montre une dispersion importante pour une même procédure, avec des valeurs moyennes tantôt proches des valeurs recommandées (examen des rochers par exemple) et tantôt plus élevées (thorax standard par exemple).
Conclusion : 
Ces premiers résultats suggèrent que, pour ExPRI, les données dosimétriques les plus pertinentes, car les plus représentatives des pratiques, seront probablement les données issues de l’activité des services plutôt que les données dosimétriques extraites des recommandations et plus généralement des guides.

Mots-Clés : Pédiatrie - Scanographie

C17 - PYOMYOSITE PELVIENNE, UN DIAGNOSTIC A EVOQUER DEVANT UNE BOITERIE INEXPLIQUEE (9 CAS)

L Mondot, B Leloutre, C Boyet, JL Clément, N Bechard-Sevette, M Albertario, A Geoffray

Nice - France

Objectifs : 
Rapporter et corréler les données cliniques et IRM de 9 enfants présentant une pyomyosite pelvienne.
Matériels et méthodes : 
Analyse rétrospective chez 9 enfants (5 garçons et 4 filles âgés entre 1 et 13 ans) ayant présenté une pyomyosite pelvienne. Chaque enfant a bénéficié d’une radiographie du bassin, d’une échographie de hanche et d’une IRM du bassin comprenant des séquences coronales T1, coronales T2 avec suppression du signal de la graisse et des séquences après injection de gadolinium.
Résultats : 
La présentation clinique était non spécifique. Les enfants se présentaient généralement avec une boiterie fébrile. Dans la moitié des cas les radiographies du bassin et l’échographie de la hanche étaient normales. Dans 3 cas l’échographie montrait un épanchement intra articulaire de moyenne abondance faisant évoquer le diagnostic d’arthrite septique. L’évolution défavorable sous traitement ou l’absence de germe retrouvé à la ponction a encouragé la réalisation d’une IRM. L’IRM du bassin a permis de faire le diagnostic de pyomyosite révélant des anomalies de signal et de rehaussement des muscles atteints, avec présence d’abcès musculaires chez 5 enfants. Dans 8 cas sur 9 une atteinte ostéo-articulaire était associée.
Conclusion : 
La pyomyosite pelvienne est une entité rare dans les pays non tropicaux. La présentation clinique est souvent celle d’une douleur fébrile de la hanche, mimant une arthrite septique. L’IRM avec injection de gadolinium est l’examen de choix permettant de faire le diagnostic et de rechercher d’éventuelles lésions associées modifiant la prise en charge thérapeutique de ces enfants.

Mots-Clés : Pédiatrie

C18 - ANALYSE RETROSPECTIVE DE L'IRM CEREBRALE DANS 37 CAS DE CYTOPATHIE MITOCHONDRIALE

F Chalard, M Elmaleh-Bergès, M Schiff, H Ogier De Baulny, G Sebag

Paris - France

Objectifs : 
Analyser rétrospectivement l'IRM cérébrale dans 37 cas de cytopathies mitochondriales, afin de déterminer un éventuel profil lésionnel.
Matériels et méthodes : 
Trente sept enfants, âgés de 3 mois à 20 ans, ont bénéficié d'une IRM cérébrale incluant systématiquement les séquences FLAIR, T2, T2*, T1 et diffusion. La moitié de ces patients a également bénéficié d'une spectroscopie monovoxel. Une confrontation entre les caractéristiques des lésions en IRM et le type et l'évolutivité de la cytopathie mitochondriale a ensuite été réalisée.
Résultats : 
Des lésions symétriques des noyaux gris centraux et de ceux du tronc cérébral sont certes évocatrices de cytopathie mitochondriale mais aucune corrélation stricte n'a pu être établie entre l'aspect en IRM morphologique et la nature du déficit biochimique, seule la spectroscopie permettant parfois de la faire. La séquence de diffusion est particulièrement pertinente pour documenter les épisodes de décompensation. Certaines présentations atypiques (pseudoleucodystrophie. ) sont possibles.
Conclusion : 
L'IRM est un outil permettant de suggérer fortement le diagnostic de cytopathie mitochondriale à la phase initiale et d'évaluer les lésions lors des phases de décompensation. Aucune présentation n'est toutefois pathognomonique d'une anomalie enzymatique, l'imagerie devant toujours être confronteée aux données biochimiques.

Mots-Clés : Pédiatrie - Système nerveux

C19 - SPECTROSCOPIE DU CERVELET DANS LES DEFICITS DE LA CHAINE RESPIRATOIRE MITOCHONDRIALE

N Boddaert, S Romano, V Valayannopoulos, V Desguerre, M Rio, N Bahi-Buisson,
A Rötig, F Brunelle, A Munnich, P De Lonlay

Paris - France

Objectifs : 
Les déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale de la (CRM) sont une cause d’ataxie cérébelleuse. Nous avons voulu connaître la place de la spectroscopie IRM du cervelet dans le diagnostic de maladie énergétique.
Matériels et méthodes : 
Douze patients (3 mois-30 ans) avec un déficit caractérisé CRM ont été inclus : mutation polgamma n = 3, déplétion sévère de l’ADN mitochondrial n = 5, déficit en quinone n = 2 et déficit en complexe IV n = 2. Une IRM anatomique et 2 séquences de spectroscopie-monovoxel PRESS-TR = 1500 ; TE = 144 ou 288 ont été réalisées au niveau du cervelet et dans les putamens.
Résultats : 
Tous les patients avaient des anomalies de la fosse postérieure à l’IRM : atrophie sévère (6/12), hypersignal dans le cervelet (11/12). Un pic de lactate a été retrouvé dans le cervelet dans 7/12 sans lactate dans les putamens ; dans le cervelet et les putamens dans 3/12 et dans 2 cas il n’y avait pas de lactate dans le cervelet.
Conclusion : 
Les anomalies cérébelleuses sont fréquentes dans les mutations/déplétions de l’ADN-mitochondrial. Du lactate dans le cervelet est retrouvé dans 10/12 cas. De plus, dans 7/12, ce pic est retrouvé uniquement dans le cervelet. Ainsi une spectroscopie cérébelleuse devrait être réalisée systématiquement s’il existe des anomalies cérébelleuses pour orienter vers un déficit de la CRM.

Mots-Clés : Pédiatrie - Spectroscopie

C20 - IRM CEREBRALE CHEZ UN NOURRISSON DE 3 MOIS ATTEINT D'UNE MALADIE D'ALEXANDER

S Ferey, J Delavelle, C Korff, S Hanquinet

Genève - Suisse

Objectifs : 
Montrer la présence des critères IRM pour le diagnostic d'une maladie d'Alexander chez une enfant de 3 mois.
Matériels et méthodes : 
Enfant agée de 3 mois sans antécédent personnel ou familial présentant deux épisodes de convulsions hémicorporelles gauches prolongées à 3 heures d'intervalle, sans contexte fébrile. L'examen neurologique est normal, la biologie est normale et le PC est à -1 DS.
Résultats : 
L'IRM réalisée à 24 heures des convultions objective 4 des 5 critères décrits par Van der Knaap permettant d'évoquer le diagnostic de maladie d'Alexander. Cette hypothèse est confirmée par l'analyse génétique : mutation dans un des allèles du gène codant pour la GFAP (glial fibrillary acidic protein). La maladie d'Alexander est une maladie neurodégénérative rare, caractérisée par un retard sévère du développement psychomoteur, une mégalencéphalie, une tétra parésie spastique et des convulsions. Dans notre observation, la présentation est particulièrement précoce et cliniquement aspécifique.
Conclusion : 
Cette observation montre que les anomalies IRM évocatrices de la maladie d'Alexander peuvent être très précoces, précédant les signes cliniques et confirme la signification des critères IRM décrits par Van der Knaap pour le diagnostic de maladie d'Alexander.

Mots-Clés : Pédiatrie - Système nerveux

C21 - NEURO-PEDIATRIE ET IRM 3T

J Schauvliège (1), C Gondry-Jouet (2), D M'Bayo (2)

(1) Beauvais - France, (2) Amiens - France

Objectifs : 
Rapporter notre expérience en neuro-radiologie pédiatrique sur un imageur 3T, détailler la gestion des différents paramètres d’imagerie et des artéfacts aboutissant à une optimisation de l’examen.
Matériels et méthodes : 
Depuis octobre 2006, nous avons réalisé 200 examens par semestre sur l’imageur 3T (GE Healthcare HDX version M4) du CHU d’Amiens. Tous les patients sont pris en charge par une équipe anesthésique dédiée. Les indications varient en fonction de l’âge (pathologies anoxo-ischémiques et malformations prédominant en période néonatale) de même que les antennes et les séquences utilisées.
Résultats : 
L’utilisation du 3T modifie la pratique quotidienne avec notamment : gestion permanente de la SAR (modification des pulses de radiofréquence en spin-écho rapide, alternance de séquences déposant une forte SAR avec des séquences moins sensibles, modulation des gradients de radiofréquence …), du T1 (utilisation du FLAIR T1, optimisation du TI pour chaque tranche d’âge …), des artéfacts (notamment flux artériel et LCS) dégradant essentiellement l’imagerie médullaire. L’ensemble des problèmes rencontrés et les solutions proposées seront exposés.
Conclusion : 
Après adaptation et optimisation des séquences, les bénéfices du 3T en terme de S/B et de résolution spatiale, sont au rendez-vous pour la pratique quotidienne mais également pour l’imagerie fonctionnelle.

Mots-Clés : Pédiatrie - Système nerveux

C22 - AVC CHEZ L’ENFANT DREPANOCYTAIRE. EFFICACITE DU PROTOCOLE DE PREVENTION PAR DOPPLER T.CRANIEN

S Verlhac, A Kandem, F Bernaudin, M Vasile

Créteil - France

Objectifs :
L’AVC clinique concerne 11 % des enfants drépanocytaires avant l’âge de 20 ans avec un risque important de récidives et de séquelles, qui peut être réduit par les transfusions et la greffe de moelle. Une augmentation des vitesses des artères cérébrales détectée par Doppler transcrânien est prédictive d’un risque élevé d’AVC pouvant être prévenu par la mise en route d’un programme transfusionnel. Pour étudier l’AVC chez l’enfant drépanocytaire et évaluer l’efficacité du protocole de prévention de l’AVC suivi à Créteil depuis 1992, nous rapportons les complications neurovasculaires observées chez les enfants drépanocytaires suivis dans notre centre.
Matériels et méthodes : 
Parmi les 537 enfants drépanocytaires suivis à Créteil, 242 sont suivis depuis leur naissance après un diagnostic néonatal et ont bénéficié du protocole de prévention de l’AVC par DTC dès l’âge de 12/18 mois, IRM annuelle dès l’âge de 5 ans ou plus tôt en cas de DTC pathologique et transfusions en cas de Doppler pathologique. Secondairement, 295/537 enfants ont été référés.
Résultats : 
Dans la cohorte de dépistés néonataux, le suivi moyen a été de 6,2 ans (0,1-17,8). L’estimation en Kaplan-Meier du risque de survenue de Doppler pathologique (vitesse moyenne supérieure à 2 m/sec) a été de 15,7 % à 5 ans et 22,7 % à 10 ans chez les patients SS/Sb0.2 AVC/242 dépistés ont été observés soit un risque de 1,02 %, avant 18 ans. Le risque de lésions ischémiques à l’IRM a été de 6,4 % à 5 ans et 17,7 % à 10 ans chez les patients SS/Sb0 avec Doppler normal et de 20,9 et 43,5 % chez les patients avec DTC pathologique (Log Rank p = 0,003). Parmi les 295 enfants référés secondairement 26 avaient un AVC. L’âge du premier AVC était de 1,7 à 16,5 ans. Les manifestations cliniques ont été un déficit et/ou des convulsions, un syndrome confusionnel. La TDM pratiquée chez les 2 enfants vus en phase aiguë a montré une hypodensité des noyaux gris centraux dans les 2 cas associée à une discrète hypodensité parenchymateuse frontopariétale chez l’un. Le DTC a été pathologique 17 fois, normal 2 fois, n’a pas été fait chez 7 enfants. Les résultats du DTC ont été confirmés dans tous les cas par l’artériographie conventionnelle ou l’ARM. L’IRM a montré des lésions plus étendues et plus nombreuses que la TDM.
Conclusion : 
Cette étude confirme la fiabilité du DTC dans le diagnostic de la vasculopathie cérébrale drépanocytaire. Son rôle dans la prévention de l’AVC est confirmé dans notre série.

Mots-Clés : Pédiatrie - Système nerveux

C23 - MALFORMATION ANEVRYSMALE DE LA VEINE DE GALIEN (MAVG) : QUE FAUT-IL CHERCHER SUR L’IRM

B Husson, F Toulgoat, A Ozanne, S Franchi-Abella, L Chevret, P Lasjaunias

Le Kremlin-Bicêtre - France

Objectifs : 
Souligner les principaux éléments IRM jouant un rôle dans les choix thérapeutiques.
Matériels et méthodes : 
Soixante quatre IRM réalisées chez 30 enfants entre 1990 et 2007 ont été revues. Tous les enfants ont eu une IRM en début de prise en charge.
Résultats : 
Deux populations se différencient selon l’âge et le mode de révélation : soit une insuffisance cardiaque avant l’âge de 1 mois, soit une macrocrânie au delà. L’engagement des amygdales cérébelleuses et la dilatation ventriculaire parfois inquiétante ne signent pas une HTIC et ne doivent pas conduire à une dérivation ventriculaire d’emblée. L’évaluation du parenchyme cérébral est primordiale. Chez le tout petit, la diffusion est indispensable pour ce bilan. La suspicion de calcifications peut nécessiter une étude TDM. Les hypersignaux T2 périventriculaires ne signifient pas une résorption transépendymaire si les espaces péricérébraux restent visibles. Les afférences artérielles de la MAVG viennent constamment de la circulation postérieure. Une contribution plus rare du territoire carotidien doit être signalée. Le sinus de drainage habituellement large peut comporter des sténoses. Au delà il peut exister des sinus occipitaux et/ou marginaux. Enfin la perméabilité des jugulaires qui peut être compromise, est fondamentale à préciser.
Conclusion : 
L’IRM est fondamentale pour l’étude du parenchyme cérébral, l’artériographie restant l’examen de référence pour l’étude de l’architecture de la MAVG.

Mots-Clés : Pédiatrie - Système nerveux

C24 - DIAGNOSTIC PRENATAL D’UN LAPAROSCHISIS ASSOCIE A UNE AGENESIE SEPTALE: ASSOCIATION FORTUITE ?

M Brasseur-Daudruy (1), B Bruneau (2), C Tréguier (2), C Cellier (1), D Eurin (1),
P Le Dosseur (1)

(1) Rouen - France, (2) Rennes - France

Objectifs : 
Rapporter trois cas de laparoschisis associés à une agénésie septale puis discuter l’étiologie de cette association et la prise en charge des patientes.
Matériels et méthodes : 
Il s’agit de deux fœtus et un nourrisson présentant un laparoschisis. Dans deux cas, l’échographie prénatale a révélé l’absence de septum pellucidum sans anomalie cérébrale associée en IRM fœtale. Le pronostic de cette association ayant été jugé incertain, une interruption médicale de grossesse a été proposée et acceptée par les parents. Le troisième cas était un nourrisson opéré d’un laparoschisis pour lequel l’ETF systématique a mis en évidence une agénésie septale, isolée en IRM. Cet enfant présente un examen clinique normal à 6 mois.
Résultats : 
L’association de ces deux pathologies est rare, non décrite dans la littérature. L’étiologie vasculaire du laparoschisis proposée par plusieurs auteurs sur l'association possible à certaines anomalies ischémiques (immobilisme), peut-être favorisée par le jeune âge maternel, pourrait expliquer cette association malformative. La décision d’interruption de grossesse prise dans les deux cas mérite d’être discutée. En effet, si le pronostic du laparoschisis est relativement bon, celui de l’agénésie septale reste actuellement débattu. L’IRM prénatale ne permet pas d’exclure le diagnostic de dysplasie septo-optique, même si les voies optiques paraissent normales et peut méconnaître certaines malformations associées, (parfois subtiles) qui pourraient être ici d’origine vasculaire.
Conclusion : 
En cas de laparoschisis, les structures cérébrales méritent d’être examinées avec soin. En cas d’agénésie septale, le pronostic semble bon mais ceci doit être confirmé par une étude prospective.

Mots-Clés : Prénatal

C25 - DIAGNOSTIC ANTENATAL DES KYSTES ARACHNOÏDIENS INTRACRANIENS: APPORT DE L'IRM FŒTALE, DEVENIR

A Sévely, M Irsutti Fjortoft, S Kessler, S Boetto, Y Chaix, MF Sarramon

Toulouse - France

Objectifs : 
Préciser la place de l’IRM fœtale dans le diagnostic anténatal des kystes arachnoïdiens (KA) intracrâniens et apprécier leur devenir.
Matériels et méthodes : 
Le diagnostic de KA sus-tentoriel (15 cas) ou de la fosse postérieure (12 cas) a été fait par IRM fœtale chez 27 fœtus sur une période de 12 ans. Toutes les patientes étaient adressées par des échographistes référents. L’examen IRM a été réalisé sur un appareil à 1,5T en séquence HASTE. Le résultat a été confronté aux données foetopathologiques, à l’imagerie post-natale et au devenir clinique.
Résultats : 
Le diagnostic de KA de la fosse postérieure, difficile en échographie (méga grande citerne cérébelleuse), a toujours été fait par l’IRM (12 cas). Un seul cas s’est compliqué d’une hypertension intracrânienne nécessitant une intervention chirurgicale. Trois enfants présentent un autisme. Le diagnostic de KA sus-tentoriel était suspecté par l’échographie dans 9 cas sur 15. L’IRM faisait le diagnostic, ou s’il était déjà fait, appréciait mieux le retentissement et les anomalies associées ce qui modifiait la conduite à tenir. Cinq grossesses ont été interrompues. Sur les 10 enfants nés, 7 sont normaux et 5 ont nécessité une intervention chirurgicale.
Conclusion : 
L’IRM fœtale améliore le diagnostic anténatal des KA intracrâniens. Leur habituelle bénignité est remise en question.

Mots-Clés : Prénatal - Système nerveux

C26 - VENTRICULOMEGALIES FOETALES ISOLEES MODEREES: ROLE DE L'IMAGERIE ANTE/POST-NATALE ET PRONOSTIC

C Falip, N Blanc, I Zaccaria, E Maes, JF Oury, G Sebag, C Garel

Paris - France

Objectifs : 
Préciser l'apport de l'imagerie dans l'évaluation du pronostic neurologique des ventriculomégalies foetales isolées et modérées.
Matériels et méthodes : 
Il s'agit d'une étude prospective dont les critères d'inclusion sont les suivants : diagnostic anténatal de dilatation ventriculaire cérébrale modérée et isolée, caryotype foetal normal, virologie du liquide amniotique négative (PCR CMV) et IRM foetale normale (en dehors de la ventriculomégalie). En post natal les enfants issus de ces grossesses ont bénéficié d'un suivi clinique régulier, de tests psychométriques et d'examens d'imagerie tels que l'échographie transfontanellaire et surtout l'IRM cérébrale.
Résultats : 
Sur 101 enfants inclus, 9 ont été perdus de vue. Parmi les 92 enfants suivis, 9 (9,7 %) ont présenté une pathologie neurologique avérée. Soixante seize enfants ont eu au moins une IRM cérébrale post natale, dans 76 % des cas (58) elle a confirmé la dilatation ventriculaire. Parmi ces 58 enfants, 14 (24 %) ont présenté des anomalies de signal de la substance blanche périventriculaire non décelées en anténatal. Celles-ci sont clairement corrélées à un pronostic neurologique péjoratif.
Conclusion : 
Même quand tous les éléments du bilan prénatal (IRM foetale, caryotype et virologie) confirment le caractère isolé d'une ventriculomégalie foetale, il persiste un risque, de 10 % selon notre étude, que l'enfant à venir présente des anomalies neurologiques.

Mots-Clés : Prénatal - Système nerveux

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