Résumés des Communications et Posters présentés congrès JFR – Paris, octobre 2008

C Baunin (1), A Aschero (2), G Gorincour (2), B Bourliere (2), C Desvignes (2), Jc Gentet (2), G Bollini (2), C Bouvier (2), Mc Simeoni (2), P Petit (2)

(1) Toulouse - France, (2) Marseille - France

Objectifs : Evaluer l’IRM de diffusion dans la prise en charge des ostéosarcomes de l’enfant et de l’adolescent.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective chez 10 enfants et adolescents (âge moyen 13,5 ans) présentant un ostéosarcome des os longs. Trois examens IRM ont été réalisés : au diagnostic (IRM1), en cours de chimiothérapie (IRM2), en pré-opératoire (IRM3). Une séquence de diffusion a été obtenue avec des gradients de diffusion (b) variables en b300, b600 et b900. Le coefficient de diffusion apparent tumoral (ADC) a été calculé aux 3 valeurs de b. Les résultats ont été confrontés aux résultats histologiques de la pièce opératoire, facteur pronostique essentiel des ostéosarcomes.

Résultats : Une augmentation de l’ADC entre l’IRM 1 et l’IRM 3 témoigne d’une réponse au traitement sous forme d’une nécrose intratumorale. Cette augmentation, corrélée au résultat histologique final confirme la valeur pronostique de l’IRM de diffusion. Les résultats de l’IRM 2 témoignent de la dynamique de la réponse au traitement et vérifient que l’IRM de diffusion est un moyen précoce d’estimer le pronostic. La comparaison des ADC calculés en fonction des différents b, précise le niveau de b nécessaire lors de l’exploration des ostéosarcomes.

Conclusion : L’IRM de diffusion est capable de surveiller la réponse des ostéosarcomes à la chimiothérapie préopératoire. Son potentiel à définir précocément un pronostic reste à préciser.

Mots-Clés : Os, tumeur - Pédiatrie - IRM

V Lacroix-Boudhrioua, V Merzoug, C Falip, AE Millischer-Bellaiche, C Adamsbaum

Paris - France

Objectifs : Les kystes épiphysaires « simples » sont connus comme variantes de la normale. Nous avons souhaité préciser leur incidence et leur aspect dans une population pédiatrique.

Matériels et méthodes : Nous avons étudié rétrospectivement (2006 - 2008) toutes nos IRM hypophysaires hors contexte de puberté avancée, soit 100 IRM effectuées pour retard staturo-pubertaire (acquisition standardisée : séquences sagittale et coronale T1, axiale T2, sagittale T2 3D FIESTA GE ou Trufisp Siemens 1,5T). En cas de kyste (diamètre supérieur à 5 mm), les 3 diamètres ont été mesurés ; la régularité et l’épaisseur des parois, la présence de cloison (s), le nombre de locules, l’intensité du signal ont été notés.

Résultats : L’âge moyen était de 9 ans (6mois-17 ans), et le sex ratio de 1,17 garçon Nous avons recensé 9 kystes. Tous présentaient des parois fines et régulières et un contenu un peu moins liquidien que celui du LCR en T1 et T2. Parmi eux, 3 étaient uniloculés mais 6 étaient bi ou multiloculés (T2 3D).

Conclusion : Les kystes épiphysaires peuvent présenter des cloisons, bien vues en T2 3D. Cet élément est à prendre en compte dans les bilans de puberté précoce où l’épiphyse est mise en cause.

Mots-Clés : Encéphale - Pédiatrie

S Dechoux, C Garel, S Marlin, M Balu, E Garabedian, H Ducou Le Pointe

Paris - France

Objectifs : Etudier l’apport de l’IRM dans la recherche d’un trajet carotidien aberrant avant véloplastie chez les enfants présentant une microdélétion 22q11 avec insuffisance vélaire. Un tel trajet aberrant modifie la technique de l’intervention.

Matériels et méthodes : Dans une population de 51 enfants porteurs d’une microdélétion 22q11 avec insuffisance vélaire, une IRM a été réalisée 11 fois dans le cadre du bilan avant véloplastie. L’IRM a comporté toujours au minimum des coupes axiales en pondération T2 avec deux échos, des coupes coronales en pondération T1 et/ou des séquences angiographiques en temps de vol au niveau cervico-pharyngé.

Résultats : L’IRM a retrouvé chez 6 enfants un trajet aberrant de la carotide interne qui était trop médiale à hauteur de l’oropharynx. Le trajet aberrant était bilatéral dans 2 cas et unilatéral dans 4 cas (3 droites et 1 gauche). Les meilleures séquences pour visualiser cette anomalie étaient le premier écho des séquences axiales en pondération T2 et les séquences angiographiques.

Conclusion : L’IRM est un très bon examen pour visualiser le trajet aberrant des artères carotides internes chez les enfants présentant une microdélétion 22q11 avec insuffisance vélaire et doit être proposé systématiquement quand une véloplastie est envisagée.

Mots-Clés : Artères carotides - Pédiatrie

D Noviello (1), F Esposito (1), A Maccagnano (1), V Giorgio (1), G Vallone (1), G D' Emiliano (1),
A Cavallera (2), Ml Valentino (1)

(1) Naples - Italie, (2) Pompei - Italie

Objectifs : Identifier échographiquement l’infarctus omental, diagnostic différentiel comparé à d'autres causes d'abdomen aigu pédiatrique, particulièrement l'appendicite.
Matériels et méthodes :
Nous avons examiné (08 - 2005-04 - 2007) 39 enfants (22F/17M ; 2 - 15 ans) avec douleur abdominale (suspecte d'appendicite aiguë), pour évaluer l'appendicite et, éventuellement, l'épaississement et l'incompressibilité de tissu lâche péritonéal ou les collections d'abcès.

Résultats : Chez 8 enfants avec résultats négatifs pour appendicite aiguë (visualisation directe d'appendice normal), aucune intervention (rémission clinique-biologique). Chez 5 autres avec appendice normal, l'échographie révèle une masse ovoïdale hyperéchogénique incompressible, approximativement à l'hypocondre droit (entre le nombril et la marge hépatique inférieure), juste derrière la paroi abdominale antérieure ; Chez 1, quantité modérée d'effusion (fluide abdominal). Hypothèse : infarctus omental. Chez un des 5, ne subissant pas d'intervention chirurgicale (rémission symptomatique), l'échographie montre une réduction volumétrique progressive de masse mentionnée ; chez 4, subissant intervention, infarctus omental étendu : chez 3, infarctus omental, le quatrième, avec effusion, présenté une pancréatite aiguë et un infarctus omental étendu. Dans 26 autres, subissant intervention, appendicite aiguë (24 échographies montrent forte possibilité d'appendicite aiguë : 16 visualisations directes d’appendice pathologique, 8 épaississements marqués du tissu lâche periappendiculaire).

Conclusion : L'infarctus omental imite souvent l'appendicite aiguë. L'échographie est utile pour placer le diagnostic préchirurgical, différer et, éventuellement, éviter l'intervention ou, alternativement, viser meilleur un procédé et/ou une approche chirurgicale.

Mots-Clés : Péritoine - Pédiatrie - Echographie

T Kreindel, S Franchi-Abella, Jy Riou, L Chevret, O Bernard, D Pariente

Le Kremlin-Bicêtre - France

Objectifs : Les HIH sont des tumeurs bénignes, de gravité variable de prise en charge discutée. Nous rapportons notre expérience dans les formes symptomatiques d’HIH.

Matériels et méthodes : Vingt-neuf patients adressés entre 2001 et 2007 pour avis diagnostique et thérapeutique. Ont été analysés les caractéristiques radiologiques des lésions, la tolérance clinique, le traitement et l’évolution.

Résultats : L’âge médian de prise en charge est de 12 jours. Il y a 12 diagnostics anténatals, 18 formes solitaires (S), 11 multiples (M). Quinze patients ont présenté des complications cliniques (5 M et 10 S) : insuffisance cardiaque (9), HTAP (7), coagulopathie (9), syndrome compartimental (2), insuffisance hépatocellulaire (1). Le traitement a été médical symptomatique (15), corticothérapie prolongée (1), embolisations (10) pour insuffisance cardiaque, HTAP et/ou coagulopathie, 1 transplantation hépatique pour insuffisance hépatocellulaire. 5 patients sont décédés (4S, 1M) dont 3 nouveaux-nés. Tous les patients embolisés ou décédés avaient une vitesse systolique maximale de l’artère hépatique (V AH syst) supérieure à 150 cm/s.

Conclusion : Les formes néonatales, même solitaires, posent des problèmes thérapeutiques peut être en raison des modifications hémodynamiques néonatales. L’écho-doppler est l’examen clé à visée pronostique. Dans notre expérience le traitement des formes graves repose sur le traitement médical symptomatique et l’embolisation en cas d’échec.

Mots-Clés : Foie - Pédiatrie

V Paoli (1), M Brasseur (2), F Chotel (1), B Bachy (2), L Viremouneix (1), F Dijoud (1),
D Eurin (2), L Guibaud (2)

(1) Lyon - France, (2) Rouen - France

Objectifs : L'hamartome fibreux du nourrisson (HFN) est une tumeur bénigne sous-cutanée rare se développant dans les deux premières années de vie, potentiellement confondue avec un hémangiome infantile à forme sous-cutanée. Caractérisée par son évolution non régressive, elle relève d'une exérèse chirurgicale. Méconnue dans la litttérature radiologique, cet exposé a pour but d'en présenter ses caractéristiques.

Matériels et méthodes : Nous rapportons les caractéristiques cliniques, radiologiques et anatomo pathologiques de trois cas d'HFN adressés à notre consultation des angiomes pour hémangiomes infantiles.

Résultats : La lésion était caractérisée par une tuméfaction indolore et ferme dans le tissu hypodermique du membre supérieur sans remaniement tégumentaire ni chaleur locale. L'imagerie (écho, IRM) objectivait une lésion hypodermique aux contours mal définis, associée à une trame conjonctive responsable d'une discrète hypervascularisation intralésionnelle, bien distincte de l'hypervascularisation de la phase proliférative d'un hémangiome infantile.

Conclusion : Le diagnostic d'HFN peut être évoqué sur les données cliniques et d'imagerie. Ce diagnostic doit conduire à discuter une exérèse précoce, en profitant de la redondance tissulaire hypodermique du nourrisson, différant ainsi de l'attitude attentiste le plus souvent requise dans les hémangiomes infantiles.

Mots-Clés : Parties molles, tumeur - Pédiatrie - Radiologie

M Cassart (1), N Bosson (2), C Garel (2), D Eurin (3), F Avni (1)

(1) Bruxelles - Belgique, (2) Paris - France, (3) Rouen - France

Objectifs : Les tumeurs cérébrales foetales sont rares. Leur diagnostic définitif repose sur des données histologiques. Le but de notre étude est d’en préciser les caractéristiques cliniques et iconographiques afin d’approcher au mieux le diagnostic en anténatal.

Matériels et méthodes : Nous avons rétrospectivement analysé les données iconographiques et cliniques de 27 foetus porteurs d’une tumeur cérébrale dépistée par échographie (27/27) et imagée par IRM (24/27). Le diagnostic final repose dans tous les cas sur des données histologiques.

Résultats : Les principaux diagnostics comportaient 15 tumeurs germinales (13 tératomes), 4 tumeurs gliales, 2 craniopharyngiomes et 3 hamartomes. L’âge gestationnel au moment du diagnostic était respectivement de 27,21 et 34 semaines pour les tératomes, les hamartomes, et les tumeurs gliales. A l’exception d’un cas, toutes les tumeurs étaient supratentorielles. Dans 2 cas de tératomes, la lésion présentait une extension dans la fosse postérieure. L’aspect des tumeurs était le plus souvent hétérogène en particulier pour les tératomes. L’IRM est plus précise quant à l’appréciation de l’aspect et l’extension de la lésion.

Conclusion : Les tératomes et les gliomes sont les tumeurs cérébrales les plus fréquentes chez le foetus. L’échographie et l’IRM sont complémentaires dans le diagnostic anténatal des ces lésions.

Mots-Clés : Encéphale, tumeur - Foetus

D Marini, L Maurin, G Agnoletti, D Bonnet, F Brunelle, P Ou

Paris - France

Objectifs : Etablir l’apport du scanner multibarrette dans l’évaluation de la perméabilité de la coronaire gauche après réimplantation chez l’enfant opéré pour naissance anormale de la coronaire gauche depuis l'artère pulmonaire (ALCAPA).

Matériels et méthodes : Entre mai 2005 et décembre 2007,13 patients consécutifs (âge médian : 3.5 ans, compris entre 11 mois et 11 ans) opérés pour réimplantation coronaire (coronaire gauche : 12, artère infundibulaire : 1) ont bénéficié d’une imagerie par scanner multibarrette (9 synchronisés à l’ECG, 4 non synchronisés). La présence d’une sténose significative était définie par un rétrécissement de plus de 50 % du diamètre du vaisseau. Pour chaque coronaire, les résultats ont été confrontés aux données de l’angiographie, méthode de référence.

Résultats : Toutes les coronaires ont été correctement visualisées par scanner. Cette visualisation était excellente dans 8 cas sur 13 et satisfaisante dans les 5 autres cas. Parmi les 13 patients étudiés, 6 ont bénéficié d’un cathétérisme. L’analyse du scanner montrait 12 artères coronaires normales et une sténose significative de la coronaire gauche. Le scanner était concordant avec l’angiographie dans 100 % des cas. L’enfant ayant une sténose significative a bénéficié d’un pontage.

Conclusion : Les résultats préliminaires suggèrent que le scanner multibarrette pourrait être une alternative non invasive à l’évaluation de la perméabilité coronaire après réimplantation chez l’enfant opéré pour ALCAPA.

Mots-Clés : Artères coronaires - Pédiatrie - Scanographie

C Desvignes, G Gorincour, A Aschero, M Paris, B Bourlière-Najean, P Devred, P Petit

Marseille - France

Objectifs : Comparer la qualité des radiographies thoraciques pédiatriques numériques réalisées avec un détecteur à structure granulaire à celles d'un détecteur à aiguilles sur lequel une réduction de 40 % de charge est appliquée.

Matériels et méthodes : Il s'agit d'une étude prospective randomisée comparative de 296 patients, répartis en deux groupes de cinq catégories de poids de 4 à 60 Kg. Des constantes standard sont appliquées au groupe "détecteur à structure granulaire". Les constantes sont réduites de 40 % dans le groupe "détecteur à aiguilles", d'après les conclusions d'une étude préalable sur fantôme. La qualité des clichés estimée par la visualisation de huit structures anatomiques est évaluée en aveugle sur le détecteur utilisé par six radiologues. La dose est exprimée en produit dose surface. Les résultats ont fait l'objet d'une analyse statistique.

Résultats : Sur l'ensemble de la population, une qualité d'image supérieure est obtenue avec un gain radique variant de 33 % à 46 % selon la catégorie de poids avec le détecteur à aiguilles. Pour les quatre catégories de poids les plus faibles, cette qualité est identique.

Conclusion : A qualité d'image au moins égale, le nouveau détecteur à aiguilles permet une réduction de dose d'environ 40 %.

Mots-Clés : Thorax - Pédiatrie - Radiographie

D Marini, L Maurin, L Berteloot, G Agnoletti, D Bonnet, F Brunelle, P Ou

Paris - France

Objectifs : Evaluer l’efficacité du scanner 64 barrettes non synchronisé à l’électrocardiogramme dans la détection de retour veineux pulmonaire anormal total ou partiel (RPVAT/RPVAP) chez l’enfant.

Matériels et méthodes : De mai 2005 à décembre 2007,8 RPVAT et 42 RPVAP et ont été diagnostiqués en radiologie pédiatrique à l’Hôpital Necker. L’âge moyen au diagnostic un était de 3,5 jours (1 jour à 14 mois) pour les RPVAT et 3,5 ans (6 jours à 17 ans) pour les RVPAP. Les veines pulmonaires ou collecteurs se drainant dans les veines systémiques ou dans l’oreillette droite furent évaluées comme des structures séparées. Les résultats scanographiques furent comparés avec les données de l’échographie cardiaque ou du cathétérisme et/ou chirurgie disponibles.

Résultats : Le scanner a identifié 10 veines anormales responsables de RPVAT et 82 veines responsables de RPVAP. Parmi elles, 69 % ont été reconnues par échocardiographie, 78 % par chirurgie et/ou cathétérisme. Le scanner multibarrette était confirmé par la chirurgie ou le cathétérisme dans 100 % des cas.

Conclusion : La veinographie pulmonaire par scanner cardiaque 64 barrettes non synchronisé à l’électrocardiogramme évalue le système veineux pulmonaire de façon plus complète que l’échographie cardiaque. C’est une méthode fiable pour détecter les anomalies de retour veineux pulmonaire chez l’enfant.

Mots-Clés : Veines pulmonaires - Pédiatrie - Scanographie

M Mechri, R Epaud, S Emond, A Tarrant, A Clément, D Feldmann, J De Blic,
F Brunelle, H Ducou Le Pointe

Paris - France

Objectifs : Décrire l’aspect tomodensitométrique pédiatrique des pneumopathies interstitielles associées aux mutations de GPCS.

Matériels et méthodes : Nous avons revu toutes les TDM-HR de 14 enfants (8F/6G), âgés de 1 à 16 ans et porteurs d’une mutation du GPCS. Les symptômes (détresse respiratoire néonatale [n = 3], polypnée et toux [n = 11]) apparaissent avant le 4ème mois. Une histoire familiale de maladie respiratoire est retrouvée dans 5 cas. Une biopsie pulmonaire était faite chez 7 enfants.

Résultats : L’aspect de la TDM initiale était représenté par : un verre dépoli diffus homogène et bilatéral (n = 13) [à prédominance centrale (n = 11) ou prédominant aux bases (n = 2) ], des lésions kystiques de taille variable (n = 5), un emphysème paraseptal (n = 1), une condensation alvéolaire (n = 1), un épaississement des lignes septales interlobulaires et des lignes non septales (n = 2), un aspect en « crazy paving » (n = 1). Les TDM de contrôle (délai moyen 9 mois), sous corticothérapie, réalisées chez 9 enfants montraient une apparition ou aggravation des lésions kystiques (n = 8), une aggravation du verre dépoli (n = 1), une stabilité du verre dépoli (n = 6), une régression importante des kystes et/ou du verre dépoli (n = 2).

Conclusion : La sémiologie tomodensitométrique (verre dépoli et kystes) est très évocatrice du diagnostic et doit faire rechercher une mutation de GPCS.

Mots-Clés : Poumons - Pédiatrie - Scanographie

C Lapierre (1), G Gorincour (2), S Turpin (1), J Dubois (1), J Déry (1)

(1) Montréal - Canada, (2) Marseille - France

Objectifs : La scintigraphie demeure la modalité d’imagerie de choix pour déterminer la perfusion pulmonaire différentielle. Le but de cette étude est d’évaluer la corrélation entre l’IRM et la scintigraphie dans l’appréciation de la perfusion pulmonaire.

Matériels et méthodes : Étude prospective, novembre 2003-mars 2005, de 20 patients (âge moyen : 17,5 ans), porteurs d’une cardiopathie (tétralogie de Fallot opérée : 12 ; sténose pulmonaire opérée : 2, autres pathologies : 6), évalués par IRM et scintigraphie pulmonaire dans un intervalle de 1 mois. Le ratio de perfusion pulmonaire à l’IRM a été déterminé en mesurant, à l’aide de séquences en contraste de phase, le flot dans la portion proximale de l’artère pulmonaire droite et gauche par 2 observateurs indépendants. La concordance entre les experts a été estimée par un kappa et la corrélation entre l’IRM et la scintigraphie par le coefficient de Pearson.

Résultats : La concordance entre les 2 radiologues était presque parfaite (kappa = 0,91). Le coefficient de corrélation de Pearson était de 0,932 pour l’artère pulmonaire droite et de 0,933 pour la gauche.

Conclusion : Les résultats de notre étude démontrent des données de perfusion pulmonaire à l’IRM superposables à celles de la scintigraphie pulmonaire. Des études sur une plus grande cohorte devront être réalisées afin de valider ces résultats.

Mots-Clés : Poumons, perfusion - Pédiatrie - IRM

D Marini, L Maurin, L Berteloot, G Agnoletti, D Bonnet, F Brunelle, P Ou

Paris - France

Objectifs : Déterminer la performance du scanner 64 barrettes dans l’évaluation de la perméabilité coronaire après pontage ou angioplastie chirurgicaux.

Matériels et méthodes : Quinze enfants (âge médian : 1,5 ans ; de 21 jours à 18 ans) opérés pour revascularisation coronaire par angioplastie (10) ou pontage (5) ont bénéficié d’un scanner 64 barrettes. Six segments artériels coronaires ont été analysés : segment initial de l’artère coronaire gauche, segments proximal et moyen de la partie descendante de la coronaire gauche, segment proximal de la circonflexe, segments proximal et moyen de la coronaire droite ; le pontage a été analysé comme un segment indépendant. La présence de sténose significative était définie par une réduction de plus de 50 % du diamètre de l’artère. Les résultats ont été confrontés aux données de l’angiographie coronaire.

Résultats : Quatre-vingt-dix des 95 segments ont été visualisés de façon satisfaisante par le scanner multibarrette ; parmi eux 78 ont été également étudiés par coronarographie. L’analyse de ces 78 segments par le scanner a montré 75 segments normaux, 1 sténose significative et 3 sténoses non significatives. Ceci a été confirmé dans 100 % des cas par l’angiographie (et par chirurgie dans le cas de la sténose).

Conclusion : Ces résultats préliminaires suggèrent que le scanner 64 barrettes est une alternative non invasive et fiable pour l’évaluation de la perméabilité coronaire après angioplastie ou pontage.

Mots-Clés : Artères coronaires - Pédiatrie - Scanographie

J Déry, C Lapierre, N Poirier

Montréal - Canada

Objectifs : Évaluer la visibilité des trajets proximaux des coronaires à la TDM sans synchronisation cardiaque. Comparer et corréler les données obtenues aux données de l’angiographie conventionnelle et/ou de la chirurgie.

Matériels et méthodes : Étude rétrospective (2007 - 2008) de 22 patients âgés < 6 mois porteurs d’une cardiopathie évaluée par TDM (LightSpeed VCT GE 64 barrettes) avec produit de contraste sans synchronisation cardiaque. Le critère d’évaluation était la visualisation ou non des 3 segments proximaux coronariens (IVA, circonflexe, coronaire droite). Les dossiers ont été revus par 2 observateurs indépendants. Les données TDM ont été comparées aux données chirurgicales et/ou de l’angiographie conventionnelle.

Résultats : Les branches coronariennes identifiées ont été de 3 chez 10 pts, 2 chez 5 pts (2 de ces 5 pts avaient une hypoplasie ventriculaire), 1 chez 3 pts, aucune chez 4 patients. Les données chirurgicales et/ou angiographiques étaient disponibles pour fins de corrélation dans 12 cas et concordaient à 100 % avec celles de la TDM.

Conclusion : Malgré qu’il ne s’agisse pas de son indication primaire, la TDM sans synchronisation cardiaque permet de visualiser de façon appropriée les coronaires proximalement. Le choix de la technique utilisée demeure cependant crucial.

Mots-Clés : Artères coronaires - Pédiatrie - Scanographie

D Marini, L Maurin, L Berteloot, G Agnoletti, D Bonnet, F Brunelle, P Ou

Paris - France

Objectifs : Décrire les différentes lésions cardiovasculaires détectées par scanner multibarrette chez les enfants atteints de syndrome de Williams.

Matériels et méthodes : De mai 2005 à décembre 2007,14 enfants atteints de syndrome de Williams (âge médian : 8 mois, de 3 mois à 10 ans) ont bénéficié d’un examen tomodensitométrique par scanner 64 barrettes (2 synchronisés à l’électrocardiogramme, 12 non synchronisés) avec injection périphérique de produit de contraste, sans anesthésie générale.

Résultats : Tous les examens réalisés en une acquisition et une injection uniques ont permis l’analyse des artères pulmonaires, rénales et de l’aorte. Dans 71 % des cas on visualisait au moins l’origine des 2 artères coronaires. Dans 29 % des cas, l’origine de la coronaire droite n’était pas clairement visible. Les anomalies retrouvées ont été : sténoses aortiques supravalvulaires (79 %), hypertrophie ventriculaire gauche (64 %), épaississement diffus pariétal aortique (100 %), hypoplasie aortique (35 %), sténose pulmonaire supravalvulaire (21 %), hypoplasie homogène des 2 artères pulmonaires (50 %), hypoplasie artérielle pulmonaire droite (14 %), kinking de l’artère pulmonaire gauche (21 %), sténose de la bifurcation artérielle pulmonaire (14 %), sténose distale des artères pulmonaires (29 %) Un épaississement pariétal était visible pour 12 % des artères coronaires et 38 % des artères rénales, évaluées comme structures séparées.

Conclusion : Dans l’exploration des enfants atteints de syndrome de Williams, le scanner multibarrette est une alternative non invasive qui permet un bilan exhaustif des différentes lésions cardiovasculaires.

Mots-Clés : Cardiovasculaire - Pédiatrie - Scanographie

C Lapierre, J Déry, N Poirier, M Brassard

Montréal - Canada

Objectifs : Évaluer l’intérêt des informations additionnelles fournies par l’IRM cardiaque dans les cas de CIV comparativement à l’échographie transthoracique (ETT).

Matériels et méthodes : Étude rétrospective (janvier 2003-décembre 2007) des données obtenue par IRM et ETT contemporaine de 130 cas de CIV (CIV seulement : n = 22, CIV avec anomalies associées : n = 108). Les éléments étudiés à l’aide des 2 modalités étaient le nombre : taille et la localisation de la CIV, relation avec les gros vaisseaux, taille des ventricules et de la crosse aortique, anomalies associées.

Résultats : Il y avait parfaite concordance entre l’IRM et l’ETT quant à la taille de la CIV et la taille des ventricules. Il y avait discordance quant au nombre de CIV (n = 6) particulièrement chez 3 pts où l’ETT identifiait plusieurs orifices alors que l’IRM démontrait une CIV unique. L’IRM démontrait mieux que l’ETT la relation avec les gros vaisseaux (n = 2), une bande modératrice haute (n = 3), une coarctation aortique n = 2), une déformation d’un sinus de Valsalva (n = 6), un anévrisme d’un sinus de Valsalva (n = 1). Seulement 1 cas différait quant à la localisation de la CIV.

Conclusion : L’ETT demeure la modalité d’investigation de premier choix pour les CIV. L’IRM apporte des informations supplémentaires principalement en présence de CIV multiples et de déformation de sinus de Valsalva.

Mots-Clés : Coeur - Pédiatrie - IRM

B Husson (1), S Chabrier (2), C Renaud (2), P Landrieu (1), D Allard (2)

(1) Le Kremlin-Bicêtre - France, (2) Saint-Etienne - France

Objectifs : Présentation d’une étude multicentrique regroupant 92 enfants avec un accident vasculaire artériel cérébral (AVAC) du 1er mois de vie.

Matériels et méthodes : L’étude prospective incluait des nouveaux-nés à terme sans souffrance néonatale avec des signes cliniques d’AVAC explorés par TDM et/ou IRM.

Résultats : Quatre-vingt-quatre enfants ont eu au moins une imagerie avant J10 (62 IRM, 22 TDM), 8 ont eu une IRM avant J28. L’AVAC était unilatéral pour 84 enfants, incluait le territoire moyen dans 80 cas, était latéralisé à gauche dans 58 cas. En IRM, l’AVAC se traduisait par une perte de différentiation entre substances blanche et grise en T1 etT2. Un liseré en hypersignal T1 était visible en périphérie de la zone infarcie (nécrose laminaire) dans 23 cas. Les modifications en diffusion permettaient de préciser les limites lésionnelles dans 17 cas des IRM précoces. Vingt enfants avec atteinte moyenne superficielle et profonde avaient des anomalies du tractus corticospinal se traduisant en hypersignal T2 précoce ou avec atrophie tardive visibles au niveau du tronc cérébral (dégénérescence wallérienne). Vingt-huit des 46 ARM cérébrales étaient anormales avec asymétrie de vascularisation insulaire ou lésions intraluminales sylviennes.

Conclusion : Cette étude apporte une description approfondie des lésions initiales de l’AVAC néonatal permettant de préciser certains éléments pronostiques comme la dégénérescence wallérienne.

Mots-Clés : Encéphale - Nouveau-né

L Maurin, As Lebre, M Rio, P De Lonlay, D Grevent, L Berteloot, A Rotig,
A Munnich, F Brunelle, N Boddaert

Paris - France

Objectifs : Dans le cadre des cytopathies mitochondriales (CM), nous avons recherché en imagerie cérébrale un profil lésionnel commun en fonction du type de mutation identifiée.

Matériels et méthodes : Nous avons réalisé une analyse rétrospective de l’imagerie cérébrale de 36 patients vus dans le service de radiologie pédiatrique de l’Hôpital Necker-Enfants-Malades. Ces patients avec CM présentaient un déficit isolé ou multiple de la chaîne respiratoire et une mutation génétique identifiée.

Résultats : Pour un même groupe de mutations, le profil lésionnel en imagerie était très souvent commun. Nous avons mis en évidence chez les patients avec déficit en complexe I (n = 11), des anomalies du tronc et des noyaux gris centraux (10/11). Les déficits en complexe V (n = 5) avaient des anomalies des noyaux gris centraux (4/5) et une atrophie cérébelleuse (4/5). Les déficits en quinone (n = 3) avaient une atrophie cérébelleuse (3/3) et des strokes-like sus-tentoriels (2/3). Les mutations MELAS (n = 5) avaient des anomalies des noyaux gris centraux et cérébelleuses (5/5). L’imagerie était normale chez les patients avec déficit en complexe III (n = 4,4/4) et très souvent normale chez les patients avec mutations POLG (n = 8,6/8).

Conclusion : En cas de suspicion de CM, l’imagerie cérébrale peut contribuer à l’identification de la mutation en cause dans la maladie.

Mots-Clés : Pédiatrie - IRM - Encéphale

M Lahutte, C Bordarier, C Andre, C Fallet, C Adamsbaum

Paris - France

Objectifs : Etudier l’infarctus hémorragique cérébral du nouveau-né, pathologie rare décrite initialement par J. Volpe.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective (1998 - 2007) incluant 17 enfants (15 prématurés, 2 terme), présentant une hyperéchogénicité lobaire précoce en ETF. Groupe I : 9 enfants nés, suivis cliniquement, par ETF et IRM. Groupe II : 8 grands prématurés décédés avant J7 dans un contexte de pathologie multiviscérale, parmi lesquels 3 examens neuropathologiques.

Résultats : Groupe I (n = 9) : hyperéchogénicité droite (4), frontale (7), pariétale et pariéto-temporale (2). Dans 7 cas, apparition d’une cavitation. L’IRM (n = 9) montrait l’aspect d’un hématome isolé. Groupe II (n = 8) : hyperéchogénicité droite (2), frontale (4), fronto-pariétale ou pariétale (3), occipitale (1), avec cavitation (2). Les 3 études neuropathologiques démontraient des lésions caractéristiques d’infarctus veineux hémorragique. L’évolution clinique a été favorable pour les enfants survivants avec déficits sensitivo-moteurs mineurs des extrémités (n = 5), non corrélés à l’étendue des lésions initiales.

Conclusion : L’infarctus veineux hémorragique, souvent frontal, atteint surtout le prématuré et est plutôt de bon pronostic. Il est donc important de différencier cette entité de la leucomalacie péri-ventriculaire dont le pronostic est différent.

Mots-Clés : Nouveau-né - IRM - Encéphale

V Paoli, D Ville, L Viremouneix, Jp Pracros, L Guibaud

Lyon - France

Objectifs : Décrire une sémiologie en imagerie cérébrale périnatale d'une forme rare de syndrome de Sturge Weber à expression précoce et sévère (SSW). Cette phacomatose sporadique, principalement découverte par une épilepsie dans les deux premières années de vie, est caractérisée par un angiome leptoméningé conduisant à une atrophie cérébrale progressive en regard par anomalie de drainage intraparenchymateux.

Matériels et méthodes : Nous rapportons les données cliniques et d'imagerie de deux cas néonataux, dont l'un a bénéficié d'un diagnostic anténatal.

Résultats : Dans les deux observations, l'échographie anténatale retrouvait des calcifications gyriformes juxta-corticales. L'IRM cérébrale pré et post-natale a objectivé une atropohie sévère, des troubles de la gyration, et une diminution caractéristique du signal en T2 de la substance blanche. Le diagnostic a été confirmé en post-natal par la prise de contraste caractéristique de l'angiome leptoméningé. Un des patients a pu bénéficier d'une hémisphérotomie à 6 mois devant une épilepsie réfractaire.

Conclusion : Les anomalies de retour veineux cérébral secondaires à l'angiomatose leptoméningée peuvent conduire à des anomalies cérébrales dès la période foetale, incluant troubles de la gyration, atrophie et calcifications gyriformes. De telles anomalies exposent à une épilepsie sévère, pharmaco-résistante pouvant conduire précocement à une chirurgie de l'épilepsie.

Mots-Clés : Encéphale - Pédiatrie

MN De Milly, N Belarbi, E Vuillard, P Oger, JF Oury, G Sebag

Paris - France

Objectifs : Etude prospective rapportant les différentes anomalies cérébrales associées aux fentes labio-palatines (FLP) isolées à caryotype normal.

Matériels et méthodes : De 1993 à 2007,84 cas de FLP diagnostiquées en échographie anténatale ont été explorées par une IRM cérébrale foetale entre 29 - 35 SA, dans le cadre d’un bilan systématique à la recherche de malformations cérébrales associées. Ont été incluses et confirmées à la naissance les fentes labiales simples (38), les fentes labio-palatines (46) et les formes unilatérales (54) des formes bilatérales (30).

Résultats : L’IRM était pathologique dans 20 % des formes bilatérales et dans 7,4 % des formes unilatérales, dont 3,7 % étaient des fentes labiales simples.

Conclusion : L’IRM cérébrale est indiquée dans les FLP bilatérales mais ne semble pas se justifier dans les formes unilatérales.

Mots-Clés : Pédiatrie - IRM - Foetus

MN De Milly, N Belarbi, E Vuillard, P Oger, JF Oury, G Sebag

Paris - France

Objectifs : Etude prospective rapportant les différentes anomalies cérébrales associées aux pieds bots.

Matériels et méthodes : De 1993 à 2007,88 cas de pieds bots diagnostiqués en échographie anténatale ont été explorés par une IRM cérébrale foetale entre 30 - 35SA, dans le cadre d'un bilan systématique à la recherche de malformations cérébrales associées. Ont été inclus et confirmés à la naissance les pieds bots bilatéraux (52) et les pieds bots unilatéraux (36).

Résultats : L'IRM a retrouvé des anomalies cérébrales dans 4 cas pour les pieds bots bilatéraux et aucun cas dans les pieds bots unilatéraux.

Conclusion : L'IRM cérébrale est indiquée dans l'exploration des pieds bots bilatéraux mais ne semble pas se justifier dans les pieds bots unilatéraux.

Mots-Clés : Pied - Foetus - IRM

M Hully (1), I Desguerre (1), S Bahrami (1), N Boddaert (1), L Dupic (1),
M Chevignard (2), L Hertz-Pannier (3)

(1) Paris - France, (2) Saint-Maurice - France, (3) Saclay - France

Objectifs : Démontrer les corrélations entre l’ADC à la phase aiguë des encéphalites de l’enfant et l’évolution clinique.

Matériels et méthodes : Vingt et un enfants (médiane 5,83 ans, diagnostic clinique d’encéphalite aiguë et IRM précoce (< 48h) ). Vingt-neuf contrôles (médiane 5,17 ans ; IRM normale ; absence de signe neurologique focal). Score radiologique (1 = ADC normal à 4 = diminution bilatérale, et asymétrie D-G) dans 7 ROIs, regroupées en 3 régions anatomo-fonctionnelles (système moteur, langage et visuospatial). Corrélation (Spearman) avec les scores d’évolution clinique motrice, du langage et visuospatiale (1 = normal à 3 ou 4 = atteinte sévère), à 3 et 7 mois d’évolution.

Résultats : Les valeurs normales et l’asymétrie physiologique de l’ADC (< 7 %) ont été mesurées. Dans les encéphalites, il existe une corrélation positive entre les scores radiologiques précoces et les scores évolutifs à 3 mois et à 7 mois sur le plan moteur (p = 0,013 et 0,0011 respectivement), langage (p < 10 - 4 et p = 0,0013), et visuospatial (p = 0,0124 et p = 0,0091).

Conclusion : Cette étude étend et confirme les résultats d’une étude préliminaire présentée en 2003 : une restriction de l’ADC à la phase aiguë d’une encéphalite de l’enfant est corrélée à la survenue de séquelles cliniques correspondant au territoire lésé, permettant d’orienter la prise en charge précoce, le suivi et la mise en place d’une rééducation adaptée.

Mots-Clés : Encéphale, infection - Pédiatrie - IRM

P Jissendi Tchofo (1), S Kara (2), AJ Barkovich (3)

(1) Lille - France, (2) Kirikkale - Turquie, (3) San Francisco - Etats-Unis

Objectifs : Répertorier les anomalies du tronc cérébral et du cervelet en rapport avec les différents groupes de lissencéphalies soit : classique (cLIS), variant (vLIS), et de type cobblestone (CBSC) et déterminer la corrélation entre la malformation cérébrale et les anomalies du tronc cérébral et du cervelet identifiées en IRM.

Matériels et méthodes : Nous avons revu rétrospectivement 111 dossiers d’IRM de patients lissencéphales. Les dossiers ont été reclassés en fonction de la mutation génétique connue (LIS1, DCX, ARX, VLDLR, RELN, MEB, WWS) ou présumée (p) sur base de leurs signes caractéristiques en IRM (pLIS1, pDCX, pRELN, pARX, pVLDLR). Les anomalies des structures parenchymateuses de la fosse postérieure ont été répertoriées sélectivement. Le test de Kruskal-Wallis pour une comparaison de groupes et le test Chi2 de Mc Nemar pour corrélation ont été utilisés.

Résultats : Nous avons observé une corrélation positive siginificative entre l’extension de la lissencéphalie cérébrale et la sévérité des anomalies de la fosse postérieure (p = 0.0029). Nous avons noté une différence significative entre les sous groupes de patients répartis dans les trois grands groupes premièrement définis : cLIS, vLIS et CBSC, ainsi que les signes discriminants à l’IRM.

Conclusion : Nous proposons une nouvelle classification des lissencéphalies, intégrant à la fois le type de lissencéphalie, les anomalies cérébrales, cérébelleuses et du tronc cérébral ainsi que les mutations génétiques correspondantes.

Mots-Clés : Cervelet - Pédiatrie - IRM

J Schauvliege, C Capel, R Bouzerar, D M'Bayo, G Kongolo, O Balédent, C Gondry-Jouet

Amiens - France

Objectifs : Evaluer le tenseur de diffusion dans l’atteinte ischémique de la substance blanche chez le nouveau né.

Matériels et méthodes : Etude rétrospective portant sur 27 enfants (0 - 6 mois) ayant eu une IRM (3 T GEM’S, séquences morphologiques et tenseur de diffusion) pour bilan de souffrance fœtale aiguë (SFA) (n = 14) ou d’épilepsie (groupe « contrôle », n = 13). Détermination de l’anisotropie fractionnelle (FA) et de la diffusion (CDA) dans le genou (GCC) et splénium (SCC) du corps calleux et dans le bras postérieur de la capsule interne (CI).

Résultats : Dans le groupe SFA, CDA non modifié dans le CC (p > 0,05) mais dans la CI (p < 0,02), FA diminuée dans le SCC (p < 0,006) et dans la CI (p < 0,0002) mais pas dans le GCC (p > 0,052).

Conclusion : L’atteinte du bras postérieur de la capsule interne peut être difficile à identifier sur les séquences morphologiques (faible épaisseur, peu de différence de contraste avec le noyau ventrolatéral du thalamus). Ces modifications de FA et CDA peuvent contribuer à affirmer la présence de l’atteinte ischémique de cette région mais également du splénium du corps calleux moins fréquemment décrite.

Mots-Clés : Encéphale - Pédiatrie - IRM

M Jolibert, K Chaumoitre, O Ramis, E Wikberg, C Nathalie, M Panuel

Marseille - France

Objectifs : Connaître la fréquence et les différentes complications vasculaires et biliaires des traumatismes hépatiques fermés (THF) de l’enfant.
Savoir comment les explorer. Connaître les principes de leur prise en charge.

Messages à retenir : Sept à 10 % des THF de l’enfant font l’objet de complications. Celles-ci sont principalement vasculaires, biliaires et infectieuses, et peuvent être plus ou moins retardées. Le diagnostic repose sur l’écho-Doppler, le scanner et l’IRM. La radiologie interventionnelle et le traitement endoscopique ont une place dans certaines situations précises.

Résumé :La prise en charge des THF de l’enfant a considérablement évolué ces dernières années grâce aux progrès de l’imagerie qui ont permis une meilleure évaluation des lésions. L’attitude thérapeutique actuelle est de privilégier le traitement conservateur. Les complications biliaires des THF de l’enfant sont représentées par les biliomes, le biliopéritoine et les fuites biliaires. Leur diagnostic repose sur l’échographie, le scanner et l’IRM. Leur traitement peut nécessiter un geste endoscopique. Les complications vasculaires (fistule, pseudo-anévrysme, hémorragie, hémobilie) sont à rechercher par écho-Doppler et peuvent relever de la radiologie interventionnelle. Compte tenu de leur fréquence élevée, les complications des THF de l’enfant pris en charge de façon conservatrice doivent être bien connues et nécessitent surveillance étroite et prolongée.

Mots-Clés : Foie, traumatisme - Voie biliaire, traumatisme - Pédiatrie