C08 - TRIADE DE CARNEY : UNE CAUSE RARE D’ANÉMIE ASSOCIÉE À UNE HYPERTENSION ARTÉRIELLE CHEZ UNE ADOLESCENTE DE 14 ANS
Labarre D, Ssi-Yan-Kai G, Baunin C, Vial J, Sans N.
Service de radiologie pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse, France
labarre.d@chu-toulouse.fr
Introduction : La triade de Carney est un syndrome rare associant gastrointestinal stromal cell tumor (GIST), paragangliome et chondrome pulmonaire. Dans sa forme complète, elle affecte au moins cinq organes : l’œsophage, l’estomac, les poumons, le système sympathique et les glandes surrénales.
Patients et méthodes : Nous présentons le cas d’une adolescente de 14 ans, explorée pour une anémie et une hypertension artérielle. Les catécholamines urinaires étaient élevées. Le scanner thoraco-abdomino-pelvien a permi d’évoquer le diagnostic en révélant des tumeurs hypervasculaires médiastinale et rétropéritonéales évocatrices de paragangliomes associés à des tumeurs hypodenses le long de la grande courbure gastrique évocatrices de GIST.
Discussion : La triade de Carney est de physiopathologie inconnue et souvent de présentation incomplète. Elle peut être difficile à différencier de la diade de Carney-Stratakis, qui ne comporte pas de lésion pulmonaire mais qui est familiale avec un facteur génétique connu. La prise en charge thérapeutique est complexe et le plus souvent chirurgicale. Un suivi à long terme est nécessaire mais non standardisé.
Conclusion : Sur les seules données de l’imagerie, le diagnostic de ce syndrome rare peut être évoqué. La découverte d’un des éléments de la triade devrait faire rechercher les autres.
C09 - ÉLASTOMETRIE HÉPATIQUE PAR SUPERSONIC SHEAR IMAGING POUR l’ÉVALUATION DE LA FIBROSE HÉPATIQUE : ÉTUDE PRELIMINAIRE CHEZ l’ENFANT
Franchi-Abella S, Corno L, Ducot B*, Fabre M**, Gonzales E***,
Pariente D
Services de Radiologie Pédiatrique, d’Anatomopathologie** et d’Hépatopédiatrie***, CHU Bicêtre - Le Kremlin Bicêtre, France
* Service de Santé Publique, unité INSERM
Stephanie.franchi@bct.aphp.fr
Introduction : L’évaluation de la fibrose hépatique par technique non invasive permettrait de limiter les indications des biopsies hépatiques (PBH). La Supersonic shear imaging (SSI) mesure l’élasticité d’un parenchyme au cours d’un examen échographique standard. L’objectif est d’évaluer cette technique pour le diagnostic de la fibrose hépatique.
Matériel et méthodes : 52 enfants âgés de 1 mois à 17 ans et ayant eu une PBH ont été inclus. Corrélation entre mesures d’élastographie par SSI (10 par patient) et score de fibrose Metavir sur la PBH. 23 enfants avaient une greffe hépatique, 12 une atrésie des voies biliaires.
Résultats : Les scores Metavir et l’élasticité (moyenne+/-ds) étaient : FO (5 patients, 7.66+/-3.15 kPa), F1 (22 patients : 10.9 +/- 6.57 kPa), F2 (9 patients, 13.73 +/- 3.03 kPa), F3 (7 patients, 24.32 +/- 17.39 kPa), F4 (9 patients, 34.69 +/- 23.77 kPa). La corrélation Metavir/élasticité était toujours significative (0.70). L’AUROC, sensibilité, spécificité étaient respectivement de : Metavir ≥F2 (seuil : 12.14 kPa) 0.877, 84%, 85.2% ; Metavir ≥F3 (seuil : 13.87 kPa) 0.866, 83.3%, 80.6% ; Metavir =F4 (seuil : 17.6 kPa) 0.85, 88.9%, 86.1%). Dans 10 cas il y avait sur ou sous-estimation de la fibrose
Discussion : L’évaluation de l’élasticité du foie par SSI a une bonne sensibilité et spécificité pour l’évaluation de la fibrose. La cholestase, l’inflammation, la stase veineuse étaient présentes dans certains des cas discordants.
Conclusion : La SSI permet d’évaluer simplement la fibrose hépatique. L’étude se poursuit pour préciser sa pertinence en fonction de la pathologie et les causes de discordance.
C15 - CAPTEUR PLAN vs SYSTÈME EOS DANS LA RADIOGRAPHIE DES SCOLIOSES : COMPARAISON DOSIMÉTRIQUE ET QUALITATIVE
Yvert M, Bessou P, Missonnier S, Brun M, Chateil JF.
Bordeaux - France
Marianne.yvert@chu-bordeaux.fr
Objectifs : Comparaison dosimétrique et qualitative entre 2 systèmes radiographiques dans l’exploration de la scoliose de l’enfant: système EOS (Biospace®) et Capteur Plan Dynamique (CPD) (Philips®).
Matériel et méthodes : pour l’étude sur fantôme : acquisition sur fantôme CDRAD avec doses similaires croisées appliquées aux 2 systèmes. Pour l’étude clinique : étude comparative observationnelle prospective, quantitative/qualitative, 61 patients explorés par radiographie du rachis entier de face, incidence postéro-antérieure.
L’analyse statistique des données dosimétriques a été faite avec le Produit Dose x Surface, les doses d’entrée mesurées par dosimètres thermoluminescents en région cervicale, thoracique et sacrée. L’appréciation de la qualité diagnostique (fantôme et clinique) était une évaluation indépendante des images par 3 observateurs avec analyse statistique du score de qualité et de la reproductibilité inter-observateur.
Résultats :
Dosimétrie : Sur 61 patients, 26 ont été retenus sur CPD et 31 sur EOS de façon à avoir une population homogène en terme d’’indice de masse corporelle (IMC). Le PDS rapporté à l’IMC du patient est équivalent pour les 2 systèmes (p=0.68). La dose d’entrée est significativement supérieure en regard du thorax et du pelvis avec le CPD (p<0.05), et supérieure en région cervicale avec EOS (p<10-4).
Qualité image : L’étude sur fantôme montre, à dose équivalente, une meilleure sensibilité du système EOS (p<0.0005), ceci restant vrai lors de l’optimisation des doses pour chaque système. Le score clinique global de qualité image du système EOS est significativement supérieur à celui du CPD mais de façon hétérogène sur chacun des critères. La mesure de l’angle de Cobb est plus reproductible avec le système EOS.
Conclusion : le système EOS est significativement moins irradiant dans les zones les plus radiosensibles et plus performant sur le plan diagnostique que le CPD. Ce second aspect est toutefois moins marqué sur les images cliniques.
C18 - L'HALLUX VALGUS CONGÉNITAL : MODE D'ENTRÉE DANS LA FIBRODYSPLASIE OSSIFIANTE PROGRESSIVE, À PROPOS DE TROIS CAS
Prodhomme O, Saguintaah M, Veyrac C, Baud C, Couture A.
Imagerie Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve – Montpellier, France
o-prodhomme@chu-montpellier.fr
Introduction : La fibrodysplasie ossifiante progressive (FOP) est une pathologie génétique rare mais d’une gravité extrême. Le diagnostic est souvent tardif alors qu’il existe une sémiologie simple qui doit faire rechercher cette affection dont la mutation a été récemment découverte (gène ACVR1).
L’errance diagnostique est susceptible de grever le pronostic, qu’il soit ou non réalisé des gestes invasifs, en retardant la mise en place des mesures préventives.
Matériel et méthodes : Description de trois cas récents de FOP diagnostiqués précocement et confirmés génétiquement avec revue de la littérature.
Discussion : Trois motifs de consultation différents pour un même diagnostic toujours évoqué sur la malformation congénitale des gros orteils, présente dès la naissance.
α. Raideur rachidienne depuis la petite enfance chez une enfant de 4 ans. Tuméfaction para-rachidienne apparue récemment + ATCD d’hallux valgus congénital
β. Masse axillaire droite post-traumatique chez une enfant de 1 an ½ + ATCD d'hallux valgus congénital
Echographies : Tuméfaction des parties molles calcifiée (α) ou non (β)
γ. Hallux valgus et pouces adductus congénitaux explorés dans la petite enfance
Les mesures préventives ont été appliquées dès la suspicion diagnostique évitant une biopsie délétère aux trois enfants. Des biphosphonates ont été proposés aux enfants symptomatiques.
Conclusion : Un hallux valgus malformatif congénital doit faire évoquer le diagnostic de FOP dès la naissance avant même l’apparition des lésions des parties molles. Bannir la biopsie osseuse d’une masse inflammatoire non spécifique des parties molles associée à une malformation congénitale du gros orteil. Proposer les mesures préventives avant même la confirmation génétique.
C21 - INTÉRÊT DU SCANNER CORPS ENTIER POST MORTEM DANS LES DÉCÉS INEXPLIQUÉS DE L’ENFANT
Proisy M, Pierre M, Rozel C, Loget P, Bouvet R, Hervé T, Roussey M, Tréguier C, Bruneau B.
Service d’imagerie pédiatrique, CHU Hôpital Sud, Rennes, France
maia.proisy@chu-rennes.fr
Introduction : Une imagerie post-mortem est recommandée en France dans la mort inattendue du nourrisson à la recherche d’une cause ayant pu entrainer le décès. Peu d’études se sont intéressées à l’intérêt du scanner corps entier dans cette indication, reste donc à évaluer cet examen chez l’enfant.
Matériel et méthodes : Ont été inclus dans cette étude 54 enfants adressés dans notre centre pour décès inexpliqué. Le bilan d’imagerie a comporté des radiographies de squelette et un scanner corps entier, relus en double aveugle avec grille de lecture. Quarante neuf enfants avaient entre 28 jours et 2 ans, entrant dans le cadre de la mort inattendue du nourrisson. Une autopsie a été réalisée dans 50 cas.
Discussion : Cette étude a permis en premier lieu de décrire une sémiologie scanographique post-mortem normale chez l’enfant, avec confrontation aux données de la littérature, afin de ne pas décrire comme pathologique certains signes habituels dans ce contexte (air intra-vasculaire, paroi aortique hyperdense...). Nous avons aussi pu corréler les signes scanographiques aux données de l’autopsie, permettant de décrire des signes plus spécifiques orientant vers la cause du décès.
Conclusion : Le scanner post-mortem chez l’enfant permet dans certains cas d’apporter des informations primordiales sur la cause du décès, informations d’autant plus importantes que l’autopsie est parfois refusée quand il n’existe pas d’obstacle médico-légal.
P01 à 16 - POSTERS ÉLECTRONIQUES : RÉSUMÉS
APPORT DE L’IRM FŒTALE DANS L’EXPLORATION ANTÉNATALE DES MALFORMATIONS CÉRÉBRALES
Ben Gharbia N, Ben Hassine L, Chargui A, Louati H, Douira W, Lahmar L, Bellagha I
Service de Radiologie, Hôpital d’enfant de Tunis. Faculté de médecine de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie
lilialahmar@hotmail.com
Introduction : L’échographie obstétricale reste l’imagerie de choix dans le dépistage néonatal des malformations fœtales. Toutefois, l’IRM fœtale présente de nombreux avantages par rapport à l échographie et voit ses indications s’élargir. Nous proposons, à travers une étude rétrospective de 10 cas, de monter l’apport de l’IRM dans le diagnostic anténatal des malformations cérébrales.
Matériels et méthodes : Étude rétrospective menée entre Janvier 2010 et Juin 2011, colligeant 10 patientes avec un âge gestationnel variant de 21 à 34 SA .Toute les patientes ont bénéficié d’une échographie obstétricale ayant suspecté une malformation cérébrale, suivie d’une IRM fœtale cérébrale et médullaire avec des séquences rapides pondérées SET2.
Résultats : Les malformations observées à l’ IRM étaient une ventriculomégalie (n=4), une hydrocéphalie (n=3), une agénésie du corps calleux (n=2), une malformation Dandy Walker (n=1), une malformation de Chiari2 (n=2), une agénésie septale (n=2), une hypoplasie cérébelleuse (n=2), une malformation de la veine de Gallien (n=1), une polymicrogyrie (n=1). Chez 3 patientes, l’IRM a permis de mettre en évidence des anomalies médullaires associées suspectées en échographie : 2 myéloméningocèles et 1 diastématomyélie.
Conclusion : L’IRM fœtale est actuellement considérée comme un complément indispensable à l’échographie anténatale pour une meilleure exploration des malformations cérébrales et des lésions associées.
APLASIE CUTANÉE CONGÉNITALE DU VERTEX AVEC ATTEINTE OSSEUSE
Magro E1, Oillic H3, Forlodou P2, Besson G1, Seizeur R1.
1. Service de neurochirurgie, Hôpital de la Cavale Blanche – Brest (elsa.magro@chu-brest.fr)
2. Service de radiologie B, Hôpital Morvan - Brest
3. Département de pédiatrie et génétique médicale, Hôpital Morvan – Brest, France
hoillic@yahoo.fr
Introduction : L’aplasie cutanée congénitale (ACC) du vertex est une malformation rare, caractérisée par l’absence de tout ou partie des constituants de la peau, associée ou non à un defect de l’os voire de la dure-mère. La présence d’une atteinte osseuse est retrouvée dans 15 à 20% des ACC du vertex.
Patient : Un nouveau-né à terme (2675g), sans antécédents familiaux, grossesse normale, présentait une aplasie cutanée du vertex isolée. L’IRM encéphalique ne montrait aucune anomalie cérébrale, la dure mère était présente. Le TDM cérébral montrait un defect osseux (2.5x3.7cm) au niveau du vertex. L’intervention consistait en une fermeture sans tension du defect cutané après excision des berges. Suites post-opératoires simples.
Discussion : Plus le defect cutané est important plus le risque d’anomalies sous-jacentes augmente. Les hypothèses étiologiques proposées sont : défaut de fermeture du tube neural, nécrose par pression localisée pendant la vie intra-utérine, origine médicamenteuse, infectieuse, génétique. Les complications majeures sont infectieuses ou hémorragiques. Le traitement dépend de la taille du defect et de la présence d’une atteinte osseuse associée. En l’absence d’autres malformations, l’évolution est favorable.
Conclusion : La pathogénie de l’ACC du vertex est discutée. L’hypothèse d’une anomalie de fermeture du tube neural est souvent retenue. La prise en charge chirurgicale n’a pas de consensus établi. Nous proposons un organigramme sur la prise en charge médico-chirurgicale des ACC du vertex avec atteinte osseuse, ceci en se référant aux cas rapportés dans la littérature.
APPROCHE MULTIMODALE : TEP-FDG, IRM ET EEG DANS LE DIAGNOSTIC DU SYNDROME DE RASMUSSEN
Keromnes N ¹, Lefranc J ², Abgral R ¹, Tessonnier L4, Meriot P ³, Peudenier S ², Le Roux PY ¹, Salaun PY ¹, Querellou S ¹.
¹ Service de médecine nucléaire, CHRU Brest
² Service de pédiatrie, CHRU Brest
³ Service de radiologie, CHRU Brest, France
4 Service de médecine nucléaire, CHU La Timone, Marseille, France
keromnesnathalie@yahoo.fr
Introduction : Le syndrome de Rasmussen est une encéphalopathie progressive vraisemblablement d’origine auto-immune à expression épileptique prédominante, résistant aux traitements anti épileptiques classiques. C’est une maladie rare qui survient le plus souvent chez l’enfant sain entre 2 et 10 ans, d’évolution très péjorative avec détérioration progressive des fonctions motrices et cognitives.
Matériel et méthodes : Un garçon de 19 mois, sans antécédent, a présenté brutalement une épilepsie partielle motrice du membre inférieur gauche associée à une hémiparésie. Il a bénéficié de plusieurs explorations à visée diagnostique (EEG, IRM, TEP-FDG).
Discussion : Initialement, l’EEG montrait un foyer central droit (D) et l’IRM une lésion corticale D limitée (hypersignal T2). De nouvelles anomalies de signal ont été détectées par les IRM ultérieures, avec notamment une extension à la substance blanche. La TEP initiale inter critique mettait en évidence un hypométabolisme central D. La TEP per critique réalisée 2 mois plus tard retrouvait un hypermétabolisme central D, associé à un hypométabolisme diffus du reste de l’hémisphère homolatéral.
Conclusion : La TEP-FDG semble apporter des informations complémentaires à l’IRM et l’EEG, permettant de conforter le diagnostic du syndrome de Rasmussen. Cette approche multimodale paraît très intéressante, d’autant que les implications thérapeutiques sont majeures, une intervention chirurgicale étant indiquée à un stade évolué (hémisphérotomie le plus souvent).
PERSISTANCE DU CANAL CRANIOPHARYNGIEN ET ANOMALIES MALFORMATIVES HYPOPHYSAIRES
Pennaneach A1, Garetier M1, Roux P1, Garrigues F1, Bouttier R1, 2, Breton S3, 4
1 Service de Radiodiagnostic et Imagerie Médicale - CHU - La Cavale Blanche, Brest 2 Laboratoire d’Anatomie - Faculté de Médecine – Brest, France
3 Service de Radiologie Pédiatrique - Hôpital Necker-Enfants Malades, Paris
4 Laboratoire d’Anatomie - Faculté de Médecine R Descartes Paris V – Paris, France
sylvain.breton@nck.aphp.fr
Introduction : La persistance du canal craniopharyngien est une anomalie congénitale rare liée à une anomalie de la formation de l’antéhypophyse.
Matériel et méthodes : Nous présentons le cas d’un nourrisson de 16 mois adressé pour retard statural associé à une obésité. Ses antécédents sont marqués par des difficultés respiratoires avec malaises sur étroitesse choanale bilatérale. Le bilan iconographique met en évidence un canal craniopharyngien persistant et la sténose choanale bilatérale. Il retrouve également une anomalie de migration anté et posthypophysaire avec reliquat kystique de la poche de Rathke.
Discussion : À partir du rappel de l’embryogenèse hypophysaire et sphénoïdale, nous illustrons l'hypothèse embryologique de la persistance de ce canal craniopharyngien et des anomalies associées de la migration antéhypophysaire. Nous démembrons également les principales anomalies malformatives du complexe pituito-hypophysaire (antéhypohyse pharyngée, kyste de la poche de Rathke, posthypophyse ectopique…).
Conclusion : Nous souhaitons insister sur le fait que la persistance d’un canal craniopharyngien doit faire rechercher une anomalie malformative hypohysaire.
Bibliographie :
1. Meder JF, Melanson D, Ethier R. Persistent craniopharyngeal canal. A propos of 3 radiologic studies. J Neuroradiol. 1983;10 (3):265-74..
2. Hughes ML, Carty AT, White FE. Persistent hypophyseal (craniopharyngeal) canal. Br J Radiol. 1999 Feb;72 (854):204-6.
3. Marsot-Dupuch K, Smoker WR, Grauer W. A rare expression of neural crest disorders: an intrasphenoidal development of the anterior pituitary gland. Am J Neuroradiol. 2004 Feb;25:285-288.
NEUROIMAGERIE DES NEUROFIBROMATOSES DE TYPE I
Louati H, Dallali H, Zamali N, Douira W, Ben Hassine L, Lahmar L, Bellagha I
Service de Radiologie, Hôpital d’Enfants de Tunis, Faculté de médecine de Tunis-Université de Tunis El Manar, Tunis, Tunisie
halloula_louati@yahoo.fr
Introduction : Les neurofibromatoses (NF) font partie des phacomatoses encore appelées syndromes neurocutanés. La neurofibromatose type I (NFI) est une maladie bien identifiée à transmission autosomique dominante, qui touche de façon variable et parfois associée le neuroectoderme, le mésoderme et l’endoderme. Le but de ce travail est de présenter les différents aspects radiologiques à l’étage encéphalique et rachidien au cours des neurofibromatoses type I (NF1).
Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 35 cas de neurofibromatoses type 1 explorés dans le service de radiologie de l’hôpital d’enfants de Tunis. Tous les patients ont été explorés par une IRM cérébrale et médullaire.
Résultats : Différentes lésions ont été notées : hamartomes, dysplasie sphénoidale, gliomes des voies optiques, hydrocéphalies, gros corps calleux, tumeurs cérébrales, névromes plexiformes, ectasies du sac dural, tumeurs médullaires et intracanalaires.
Conclusion : La neurofibromatose type I est un groupe hétérogène de maladie de caractère génétique dans laquelle l’imagerie par résonance magnétique (IRM) joue un rôle important dans le diagnostic positif et le suivi des malades.
L'IRM FŒTALE COMME OUTIL DE DIAGNOSTIC ANTÉNATALDE MALPOSITION INTESTINALE
Dabadie A1, Valcke J1, Colombani M1, Ruocco-Angari A1, Bourlière-Najean B1, Aschero A1, Zeidan S2, Desvignes C1, Colavolpe N1, Capelle M3, Devred P1, De Lagausie P2, Philip N3, Petit P1, Gorincour G1,3
(1) Service d''Imagerie Pédiatrique et Prénatale, Hôpital Timone Enfants, Marseille
(2) Service de Chirurgie Pédiatrique, Hôpital Timone Enfants, Marseille
(3) Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal, Hôpital Timone Enfants, Marseille, France
Alexia.dabadie@ap-hm.fr
Introduction : l’objectif est d’étudier la capacité de l'IRM fœtale à détecter les malpositions intestinales indépendamment de l'échographie.
Matériel et Méthodes : étude rétrospective de Janvier 2005 à Juin 2011 de toutes les IRM fœtales non-cérébrales de notre service.
Résultats : sur 516 IRM réalisées, 48 (9,3 %) montraient une position anormale du grêle proximal, soit des anses jéjunales absentes du flanc gauche (sous l'estomac) sur les séquences pondérées T2. Trente-et-un fœtus (64.5 %) présentaient une hernie diaphragmatique, avec une position intra-thoracique du jéjunum proximal (groupe A). Dans 8 cas (16.5 %) le jéjunum était extra-abdominal, en accord avec le diagnostic de laparoschisis (groupe B). Dans 9 cas (19 %), le grêle proximal était intra-abdominal mais en position anormale, médiane ou droite (groupe C). Tous les diagnostics des groupes A et B ont été confirmés en post-natal ou à l'autopsie. Dans 7 cas du groupe C (Syndrome de Prune-Belly, poche colique, atrésie du grêle, cardiopathie congénitale, isomérismes), la malposition a été confirmée en post-natal ou en autopsie, alors qu’elle n’avait pas été suspectée lors des échographies anténatales. Un cas présentait une déviation du jéjunum provoquée par une volumineuse duplication digestive ; la position du grêle était normale en per-opératoire. Dans 1 cas le fœtus n'est pas encore né.
Conclusion : grâce à la haute résolution en contraste des séquences pondérées T2, l’IRM fœtale semble un bon outil du diagnostic anténatal de la malposition jéjunale, y compris dans les cas où l’échographie fœtale n’en avait pas fait le diagnostic.
INGESTION DE CORPS ÉTRANGERS MAGNÉTIQUES
Baunin C, Vial J, Le Mandat A, Labarre D, Domenech C, Sans N
Imagerie Pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse, France
cbaunin@neuf.fr
Introduction : L’ingestion accidentelle de corps étranger est fréquente chez l’enfant. L’élimination est le plus souvent spontanée sans complication. Par contre, l’ingestion de plusieurs corps étrangers magnétiques bien que rare est source de complications sévères et nécessite un traitement adapté.
Matériel et méthodes : Présentation du cas d’un nourrisson de 20 mois admis aux urgences pour un tableau d’occlusion intestinale, chez qui l’ASP a montré 2 « magnets » accolés. Les constatations per-opératoires ont permis d’expliquer le tableau clinique et de comprendre les risques inhérents à ce type de corps étranger.
Discussion : L’aimantation de 2 corps magnétiques situés dans des anses intestinales différentes est responsable d’une occlusion : constitution d’un équivalent de bride avec risque de volvulus ou hernie interne. Les parois intestinales situées entre les 2 aimants courent un risque de nécrose, avec perforation voire fistule. En pratique, un traitement chirurgical précoce permet de réduire la morbidité.
Conclusion : L’ingestion de plusieurs aimants devrait être considérée avec une attention particulière. Le risque de complications graves est important et justifie une prise en charge en urgence.
Références :
Recommandations du Groupe francophone d’hépatologie, gastroentérologie et nutrition pédiatriques. Ingestion de corps étrangers chez l’enfant. Archives de Pédiatrie 2009;16:54-61
UNE HERNIE INTERNE ATYPIQUE CHEZ UN ENFANT DE 4 ANS
Arnaud A1, Niederberger E2, Basselot F1, Proisy M2, Rozel C2, Chouklati K2, Bruneau B2, Habonimana E1
1 Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital Sud, CHU Rennes
2 Service d’imagerie pédiatrique, Hôpital Sud, CHU Rennes, France
Alexis.arnaud@chu-rennes.fr
Introduction : Les hernies transmésentériques représentent 35% des hernies internes de l’enfant. Elles surviennent sur un défect congénital mésentérique dans la région iléo-caecale.
Cas clinique : Une fillette de 4 ans consulte aux urgences pédiatriques pour douleurs abdominales paroxystiques et vomissements depuis 3 jours, avec apparition de rectorragie. L’examen retrouve un abdomen douloureux sans signe péritonéal. Il existe en échographie un aspect atypique en hypochondre gauche avec un épaississement pariétal colique, une infiltration des mésos et une image de pseudo-invagination. Le scanner met en évidence un épanchement péritonéal et un épaississement pariétal avec œdème pariétal du sigmoïde qui est en position anormale paracolique gauche, évoquant une hernie interne du sigmoïde. L’exploration chirurgicale confirme le diagnostic de sigmoïde hernié à travers un défect mésentérique.
Discussion : Les hernies internes sont peu fréquentes et leur diagnostic préopératoire rare du fait d’une symptomatologie non spécifique, paroxystique et intermittente. Dans la littérature, un seul article propose des critères évocateurs d’hernie interne mais ces signes sont peu spécifiques. Ce diagnostic doit être suspecté quand l’imagerie retrouve des signes d’irritation péritonéale associé à la présence d’un segment digestif en situation inhabituel.
Conclusion : Le diagnostic de hernie interne est difficile chez l’enfant. L’échographie et le scanner peuvent participer au diagnostic quand ils retrouvent des signes évocateurs, mais cette description radiologique nécessite du radiologue une bonne connaissance de l’anatomie normale. Cependant, le doute diagnostic ne doit pas faire retarder l’exploration chirurgicale de ces hernies à risque élevé d’ischémie et de volvulus.
INTÉRÊT DE L’ÉCHOGRAPHIE DANS LE DIAGNOSTIC DES DUPLICATIONS GASTRIQUES ET DE LEURS COMPLICATIONS
Rozel C, Proisy M, Salvador-Alonso R, Dabadie A, Arnaud A, Habonimana E,
Azzis O, Rioux-Leclercq N, Chouklati K, Tréguier C
Service de radiologie, Hôpital Sud – Rennes, France
celine.rozel@chu-rennes.fr
Introduction : Décrire l’apport de l’imagerie en particulier de l’échographie pour le diagnostic de duplication gastrique (DG) simple ou compliquée chez l’enfant et évoquer les diagnostics différentiels.
Matériel et méthodes : 6 patients (2 jours-13 ans) porteurs d’une DG ont bénéficié d’une échographie de haute fréquence. 4 enfants présentaient des douleurs abdominales, vomissements ou régurgitations fétides et 2 étaient asymptomatiques. Dans 3 cas, la duplication a été suspectée en anténatal et dans 1 cas en endoscopie. Un scanner a été réalisé dans 2 cas, l’IRM et la tomoscintigraphie de pertechnetate de Tc 99m dans 1 cas. Tous les diagnostics ont été corrélés à la chirurgie et à l’histologie.
Discussion : Dans 6 cas, l’échographie a mis en évidence une masse épigastrique présentant une paroi stratifiée d’allure digestive, kystique dans 5 cas. Les duplications étaient situées au niveau de la grande courbure (3 cas), de la jonction gastroduodénale, en région antrale et cardiotubérositaire. Les complications (3 cas) ont été suspectées devant des échos intra-kystiques, des adénomégalies, une fistule kysto-cutanée. Les scanner et IRM ont méconnu le caractère kystique et la stratification pariétale. Dans tous les cas, le traitement a été la résection chirurgicale. Un revêtement glandulaire gastrique a été retrouvé (6 cas) avec des ectopies pancréatiques (5 cas).
Conclusion : L’échographie de haute fréquence contribue au diagnostic des duplications gastriques et de leurs complications. Les principaux diagnostics différentiels sont les kystes pancréatiques et cholédociens et les tumeurs stromales (GIST). La prise en charge chirurgicale précoce est importante et favorisée par un diagnostic anténatal.
IMAGERIE POST-NATALE DES MALFORMATIONS ANO-RECTALES
Douira-Khomsi W 1, Mekki B 1, Naccache I1, Khmekhem R 2, Louati H1, Ben Hassine L1, Lahmar L1, Chaouachi B 2, Bellegha I1.
1 Service de Radiologie, 2 Service de Chirurgie Pédiatrique B - Hôpital d’Enfants de Tunis ; faculté de médecine de Tunis, Université de Tunis El Manar - Tunis, Tunisie
khomsiwiem@yahoo.fr
Introduction : Les malformations ano-rectales (MAR) sont la conséquence d’anomalies très précoces du développement de la partie terminale du tube digestif. Elles touchent 1/5000 naissances et regroupent des anomalies très diverses allant de la simple malposition anale à l’absence totale de conduit ano-rectal. Nous rapportons l’intérêt de l’imagerie dans sa prise en charge.
Matériel et méthodes : Etude rétrospective de 10 cas de MAR colligés entre 2009-2010. Tous les patients ont été explorés par des radiographies standard avec incidence de Rice et une échographie abdomino-rénale, par une génitographie (n=1), une opacification par le bout distal de la colostomie (n=3), une UIV (n=1) et une IRM pelvienne (n=1).
Discussion : Les MAR sont classées en formes hautes, intermédiaires ou basses selon la position du cul de sac rectal par rapport aux lignes de Stephens et de Cremin tracées sur l’incidence de Rice. Une association malformative est retrouvée dans 60% des cas, la plus part s’intégrant dans le spectre VACTERL. Le recours aux opacifications (vaginographie, fistulographie, par la colostomie) est nécessaire pour situer le niveau de la fistule. L’IRM pelvienne permet une étude précise du type de la MAR ainsi que de l’appareil sphinctérien nécessaire pour l’évaluation du pronostique fonctionnel.
Conclusion : L’imagerie a un rôle essentiel dans la prise en charge post natale des MAR. Elle permet de situer la hauteur du cul-de-sac rectal lors de l’étape diagnostique, de rechercher des malformations associées et de contribuer au bilan d’une incontinence fécale séquellaire.
OLIGO-ANURIE POST-CHIRURGIE UROLOGIQUE D’ORIGINE NON-OBSTRUCTIVE : À PROPOS DE 2 CAS
Borens B, Cassart M, Massez A, Avni EF
Service de Radiologie, Hôpital Erasme, Bruxelles, Belgique
bruno.borens@ulb.ac.be
Introduction : Les auteurs rapportent la casuistique de deux patients âgés respectivement de 5 et 19 mois qui, dans les décours immédiats d'une chirurgie urologique, ont présenté une oligo-anurie d'origine non obstructive.
Matériel et Méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective de 2 dossiers d’enfants qui ont présenté une oligo-anurie aigüe d’origine non-obstructive post-chirurgie urologique. Dans le premier cas, il s'agissait d'une ré-intervention pour pyéloplastie dans le cadre d'un syndrome de jonction unilatéral ; dans le second cas, d'une ré-implantation urétéro-vésicale pour duplication rénale unilatérale compliquée. À l'imagerie, après avoir exclu une dilatation cavitaire rénale, une collection liquidienne et de l’ascite, les reins du premier enfant étaient normaux, alors que, chez le second, le cortex rénal était bilatéralement hyperechogène associé à une étude doppler normale des artères rénales.
Discussion : Les causes retenues de l'oligo-anurie ont été dans le premier cas une atteinte pré-rénale dans le cadre d'un choc septique et dans l'autre cas une atteinte rénale d'origine multifactorielle (pré-rénale par déshydratation et rénale par intoxication aux anti-inflammatoires non-stéroïdiens). À l'occasion de ces 2 cas, les auteurs souhaitent rappeler la sémiologie échographique et les causes non-obstructives qui peuvent-être à l'origine d'une oligo-anurie post-chirurgie urologique.
Conclusion : Il existe des causes non-obstructives à une oligo-anurie post-chirurgie urologique. Il convient d’y penser en cas d’absence de dilatation cavitaire rénale à l’échographie.
LUXATION LATÉRALE PURE DU COUDE, À PROPOS D’UN CAS RARE
Barsaoui M, Saied W, Louati H*, Bouchoucha S, Douira-Khomsi W*, Nessib MN, Smida M, Ben Ghachem M
Service d'orthopédie pédiatrique, Hôpital d'enfants - Tunis, * Service d’imagerie médicale, Hôpital d’enfants- Tunis, Tunisie
barsaoui.maher@yahoo.fr
Introduction : La luxation traumatique du coude est une lésion rare chez l’enfant avant la fermeture du cartilage de croissance. Elle se présente dans plus de 90% des cas dans sa forme postérieure, le déplacement latéral pur a été exceptionnellement rapporté.
Cas clinique : Nous rapportons le cas d’un garçon âgé de 14 ans, qui a consulté pour traumatisme du coude gauche sans complication vasculo-nerveuse. La radiographie standard a montré une luxation externe pure associée à une fracture de l’épitrochlée classée Marion stade 2, réduite par traction axiale, supination de l’avant bras et stabilisée par plâtre brachio-antébrachial pour une durée de 6 semaines. Le contrôle radiologique a permis de confirmer la réduction de la luxation et l’absence d’incarcération de l’épitrochlée. A 1 an de recul, le patient avait une flexion active du coude à 0/120 et une pronosupination à 0/160° avec une bonne stabilité.
Le déplacement exclusif dans le plan frontal est une entité rare dans les luxations du coude, il est d’autant plus rare dans sa variante externe pure. Seul quelques cas ont été rapportés dans la littérature. Ils peuvent être secondaires à un mécanisme indirect, chute sur la main en hyperextension du coude et en hyperpronation de l’avant bras ou à un choc direct sur la face interne de l’extrémité proximale de l’avant bras, coude en extension. La réduction de ce type de luxation est réputée pour être difficile, à cause du risque élevé d’incarcération de l’épitrochlée.
Conclusion : à travers cette observation, nous attirons l’attention sur la rareté de cette lésion et la nécessité d’une bonne analyse radiologique à la recherche de fracture associée pouvant empêcher la réduction.
BIZARRE, VOUS AVEZ DIT BIZARRE ?
Gay F (1), Mainard L (1), Bastien C (2), Lascombes P (3), Claudon M (1).
(1) Service de radiologie pédiatrique, Hopital d’enfant, CHU – Nancy
(2) Service d’orthopédie pédiatrique, Hopital d’enfant, CHU - Nancy
(3) Service d’anatomopatholgie, CHU- Nancy, France
frederique.gay1@gmail.com
Matériel et méthodes : Les auteurs rapportent le cas d’un garçon de 9 ans sans antécédent, en bon état général, apyrétique, chez qui est apparu une boiterie d’esquive gauche d’aggravation progressive, s’accompagnant de douleurs insomniantes, résistantes au paracétamol, mais cédant initialement aux AINS.
Résultats : L’IRM et l’échographie mettent en évidence une lésion arrondie centimétrique, très inflammatoire, hyper vasculaire, sur le rebord du toit acétabulaire, à l’aplomb de la colonne postérieure du cotyle. On note l’existence d’une inflammation locale musculaire associée à une déminéralisation régionale.
Devant l’aggravation rapide de la symptomatologie douloureuse, un curetage biopsique est réalisé, confirmant la position extra articulaire, extra synoviale de cette lésion accolée au périoste. Le geste a été suivi d’une efficacité antalgique immédiate.
Sur l’iconographie, l’hypothèse d’un ostéome ostéoïde est envisagée. L’examen cytologique ne retrouve aucun caractère de malignité et conclut à une lésion inflammatoire réactionnelle.
Conclusion : A partir de ce cas et des caractéristiques anatomopathologiques, les différentes lésions inflammatoires réactionnelles parostéales seront discutées, périostite, myosite ossifiante, tumeur de Nora…
Bibliographie
Claude V, Couture C, Hénin D. Prolifération ostéocartilagineuse parostéale bizarre ou Tumeur de Nora - Annales de Pathologie- Vol 23, N° 3 - 2003
Babin S, Simon P. Lésions pseudo tumorales, EMC (Elsevier Masson SAS), Appareil locomoteur, 14-792,2001
Dhondt E, Oudenhoven L, De Schepper A. Nora's lesion, a distinct radiological entity? Skeletal Radiol. 2006 Jul;35 (7):497-502.
Abramovici L,. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion): a retrospective study of 12 cases, 2 arising in long bones. Hum Pathol. 2002 33:1205-10.
APPORT DU SCANNER MULTIBARETTES DANS L’EXPLORATION DE LA SURÉLEVATION CONGÉNITALE DE L’OMOPLATE
Dallali H, Lahmar L, Ben Gharbia N, Louati H, Ben Hassine L, Douira W, Bellagha I
Service de radiologie, Hôpital d’enfants de Tunis, Faculté de médecine de Tunis, Université Tunis El Manar, Tunis, Tunisie
lilialahmar@hotmail.com
Introduction : La surélévation congénitale de l’omoplate ou maladie de Sprengel est une malformation rare. Elle associe une surélévation de l’omoplate et une malformation régionale touchant le rachis et les côtes. Le but de ce travail est de préciser la place de l’imagerie dans cette pathologie.
Matériels et méthodes : Neuf cas de surélévation congénitale de l’omoplate ont été colligés entre 2007 et 2011 chez 3 garçons et 6 filles, âgés de 1 à 7 ans. Ces enfants ont tous consulté pour asymétrie des épaules, et un torticolis congénital (1cas). L’examen clinique a mis en évidence une abduction limitée. Des radiographies standard ainsi qu’un scanner avec des reconstructions tridimensionnelles ont été réalisés.
Discussion : la surélévation congénitale de l’omoplate est secondaire à un arrêt de la migration caudale de l’omoplate. Elle peut être isolée ou associée à d’autres malformations régionales, et à distance. Son étiopathogénie reste mal connue. Le scanner est utile pour le bilan lésionnel. Il permet de rechercher l’os omo-vertébral et de faire le bilan des malformations costo-vertébrales associées.
Conclusion : La maladie de Sprengel est une anomalie rare de l’épaule dont le diagnostic est clinique et radiologique. La TDM est capitale pour planifier la scapuloplastie.
VOLUMÉTRIE DES ORGANES DANS LA MORT INATTENDUE DE L'ENFANT : COMPARAISON ENTRE L'IRM (AUTOPSIE VIRTUELLE) ET L'AUTOPSIE CLASSIQUE
Prodhomme O, Bonnel C, Martille L, Pidoux O, Seguret F, Couture A, Rouleau C
Imagerie Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve – Montpellier, France
o-prodhomme@chu-montpellier.fr
Introduction : L'autopsie virtuelle est en plein essor ces dernières années comme en témoigne une littérature abondante dans la mort violente de l'adulte. Aucune donnée fiable n'existe à ce jour concernant la mort inattendue de l'enfant (MIE). Les recommandations récentes de l'HAS préconise de réaliser une imagerie en coupe post-mortem dans le cadre de la MIE.
L'objectif principal est de comparer la volumétrie des organes réelle (autopsie classique) à la volumétrie IRM (autopsie virtuelle).
Matériel et méthodes : Inclusion prospective de 16 MIE consécutives chez des nourrissons de 0 à 2 ans.
Mesure en double aveugle des volumes du cerveau, des poumons, du cœur, du thymus, du foie des reins, de la rate, et des surrénales en autopsie classique, par déplacement d'une colonne d'eau, et en autopsie virtuelle par contourage semi-automatique sur logiciel dédié.
Evaluation de la variation intra et inter observateur de l'estimation de la volumétrie IRM. Test statistique de comparaison des volumétries virtuelles aux volumétries réelles.
Discussion : Il existe une excellente concordance intra et inter observateur des volumétries en IRM. Il existe une excellente concordance entre la volumétrie des organes apportée par l'imagerie et par l'autopsie classique des MIE, à l'exception du cœur (thrombus) et des surrénales (taille, morphologie).
Conclusion : L’IRM est un outil fiable et reproductible pour la mesure "virtuelle" des volumétries d'organe qui est systématiquement réalisée lors de l'examen thanatologique d'un nourrisson décédé d'une MIE.
DU TERROIR À LA MONDIALISATION : LAENNEC, NÉ A QUIMPER, MÉDECIN BRETON, FRANÇAIS, INVENTEUR DU STHÉTOSCOPE
Rivoal E, Hamon M.
C.H.I.C. de Cornouaille. Quimper-Concarneau, France
MERVENT promotion de la langue bretonne.
e.rivoal@ch-cornouaille.fr
Introduction : au 21ème siècle, la mondialisation est vécue au quotidien, en particulier dans le domaine des connaissances scientifiques. Cette mondialisation s’accompagne d’une prédominance de l’anglais sur toutes les autres langues. La SFIPP est une société francophone. Suivant l’exemple du docteur René Théophile Laennec, passé du breton au français puis à l’anglais, voyons comment ouvrir nos esprits aux dimensions du monde, sans perdre nos racines.
Matériel et méthodes : Etude de la vie et de l’œuvre du docteur Laennec.
Présentation de la langue bretonne, comparée aux langues « indo-européennes » dont font partie le français et l’anglais.
Exemples de mots bretons devenus français, de mots bretons venus de l’anglais.
Discussion : La « culture » n’apparaît pas nécessaire au premier coup d’œil, elle est cependant aussi indispensable que le pain quotidien aux « êtres pensants » que nous sommes.
Dans ce cadre l’étude de l’histoire de la médecine, et en particulier celle de la vie et de l’œuvre du docteur Laennec (1781-1826) vient éclairer notre quotidien : mondialisation des informations et prédominance de l’anglais.
Conclusion : parlons anglais, bien sûr, mais faisons vivre toutes les langues, le français, le breton, et les autres. La pratique de plusieurs langues est un exercice intellectuel stimulant. Une langue qui disparaît est un appauvrissement pour l’humanité entière.
