C04 - IRM DE PERFUSION POUR L’EVALUATION DE LA VASCULARISATION DES TETES FEMORALES DANS LES EPIPHYSIOLYSES AVANT ET APRES CHIRURGIE
Chambenois E, Vialle R, Ducou Le Pointe H
Paris
Objectifs
L’ostéonécrose est classiquement considérée comme une complication de l’épiphysiolyse et de son traitement chirurgical. Cette étude a pour but d’évaluer par IRM la perfusion de la tête fémorale avant et après chirurgie.
Matériels et méthodes
Dix-huit enfants présentant une épiphysiolyse dont une bilatérale ont été inclus : 5 aiguës (A), 2 aiguës sur chroniques (A/C), 12 chroniques (C). 2 étaient modérées et 17 sévères. La vascularisation des 19 hanches a été évaluée en IRM avant et après la prise en charge chirugicale grâce à des séquences dynamiques avec injection de Gadolinium et technique de soustraction.
Résultats
Sur les 19 hanches, 8 étaient dévascularisées (4 A, 2 A/C, 2 C) avant la chirurgie. Après la chirurgie, 6/8 ont présenté une revascularisation complète (3 A, 2 A/C, 1C), 1/8 (A) a présenté une nécrose focale, 1/8 (C) est restée dévascularisée. L’apparition d’une dévascularisation post-opératoire a été notée dans 1 seul cas (A). Sur les 3 ostéonécroses retrouvées, 2 présentaient déjà une hypovascularisation avant la chirurgie.
Conclusion
L’IRM de perfusion permet de montrer la revascularisation post-opératoire des têtes fémorales et de prédire les hanches qui évolueront vers la nécrose.
Mots clés : IRM dynamique, épiphysiolyse.
C06 - RIGID SPINE SYNDROME REVELANT UNE MYOPATHIE OU UNE DYSTROPHIE MUSCULAIRE CONGENITALE : STRATEGIE DIAGNOSTIQUE EN IRM MUSCULAIRE DU CORPS ENTIER
Law-ye B, Richard R, Siahou D, Wattel C, Safa D, Mompoint D, Lebreton C,
Mokhtari S, Felter A, Quijano-Roy S, Carlier R-Y
Paris,Saint-Quentin-en-Yvelines
Objectifs
Le syndrome de colonne raide (« rigid spine ») peut révéler une myopathie ou une dystrophie musculaire congénitale. Le diagnostic de ces maladies est difficile, reposant sur les données cliniques, biologiques, électromyographiques, anatomo-pathologiques, génétiques et d‟imagerie.
Notre objectif, comme centre de référence, est de partager notre expérience en IRM musculaire corps entier et proposer un algorithme diagnostique.
Materiels et methodes
De 2006 à 2013, 30 patients avec une présentation de colonne raide et des signes évoquant une affection musculaire congénitale, ont été adressés dans notre institution pour diagnostic et prise en charge thérapeutique. Une ou plusieurs IRM musculaires corps entier ont été réalisées chez chacun d‟eux.
Résultats
Les patients de notre série souffraient tous d‟une des affections musculaires congénitales suivantes : Dystrophie musculaire avec syndrome de la colonne raide et déficit en SEPN1, collagénopathies (maladies de Bethlem et d‟Ullrich), laminopathies, myopathies à cores centraux, myopathie à RYR1 et myopathies centro-nucléaires liées à la dynamine 2.
L‟IRM montrait pour chaque pathologie un pattern d‟atteinte évocateur.
Conclusion
Les myopathies et dystrophies musculaires congénitales sont rares, de diagnostic difficile même pour les spécialistes. Dans notre expérience, l‟IRM musculaire a un rôle fondamental pour l‟orientation diagnostique initiale et le suivi.
Nous proposons une revue iconographique et un algorithme diagnostique.
Mots-clés: myopathies, dystrophies musculaires congénitales, IRM musculaire corps entier
P01 - Posters Hammamet 2013
Div1 : SYNDROME DE PROTEE. A ROPOS D'UNE OBSERVATION
Jerbi Omezzine S, Ben Zina N, Hamdi R , Abid G, Hamza H Service d‟Imagerie médicale CHU Tahar Sfar, Mahdia - Tunisie saidajerbi@topnet.tn
Objectifs
Préciser l'apport de l'imagerie en coupe dans le syndrome de Protée.
Matériels et méthodes
Les auteurs rapportent un cas de syndrome de Protée chez un garçon âgé de 9 ans hospitalisé pour lipomatose multiple. Une TDM thoraco-abdominale et une IRM médullaire ont été réalisées.
Résultats
L'examen clinique avait trouvé des masses lipomateuses diffuses, une asymétrie des membres inférieurs (hypertrophie du membre droit) avec clinodactylie des orteils, des taches hyper pigmentées (café au lait) et des naevi plantaires. La TDM thoraco-abdominale avait montré des lipomes sous cutanés. L'IRM médullaire avait décelé des neurinomes de la charnière lombosacrée englobant les racines sacrées.
Conclusion
Le syndrome de Protée est une dysembryoplasie complexe d'évolution progressive associant des anomalies de croissance de segment corporel pouvant toucher un hémicorps ou un membre entier, des anomalies internes en particulier des hamartomes lipomateux et angiomateux. Le scanner et l'IRM sont souvent nécessaires pour faire la part entre les masses lipomateuses et les masses vasculaires et également pour évaluer le retentissement sur les organes de voisinage. La prise en charge de cette maladie multifocale est complexe.
Div4 : ABCES DIAPHRAGMATIQUE CHEZ UN NOURRISSON EN REANIMATION NEONATALE
Fourati H, Feki R, Hmida N, Ben Dhaou M, Jellouli M, Gargouri A, Daoud E, Mnif Z Service de radiologie, CHU Hedi Chaker Sfax fourati_hela@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer une observation rare d‟un abcès diaphragmatique chez un nourrisson de 1 mois.
Matériel et méthodes
Bébé prématuré né à 29 SA issu d‟une grossesse compliquée de crise d‟éclampsie. Il avait présenté une détresse respiratoire nécessitant sa mise sous CPAP pendant 16 jours. Son état clinique s‟est amélioré puis il a été réadmis en réanimation à J32 de vie dans un tableau infectieux.
Une radiographie, une échographie abdominale puis une TDM ont été réalisées.
Résultats
La radiographie a révélé une opacité para-cardiaque droite qui n‟était pas présente sur les radiographies antérieures. Une échographie a montré une collection hypoéchogène vraisemblablement développée au niveau du dôme hépatique, dont l‟aspect évoquait un hématome ou un abcès.
Devant la non amélioration du patient, une TDM en urgence a été réalisée pour planifier le traitement chirugical. Le chirugien avait retrouvé un abcès à cheval entre les étages thoracique et abdominal, disséquant les fibres du diaphragme et l‟examen bactériologique avait isolé un staphylocoque.
Conclusion
Le contexte d‟hospitalisation dans un milieu de réanimation était un facteur favorisant d‟infection nosocomiale. Cependant la localisation de la collection était difficile à affirmer sur les données de l‟imagerie.
Mots clés : abcès diaphragmatique, prématurité, infection nosocomiale
Div5 : HEPATOMEGALIE FEBRILE CHEZ UN NOURRISSON, QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Fourati E1, Lahmar L1, Ben Hassine L1, Douira-Khomsi W1, Louati H1, Jouini R2,
Bellagha I1
1 Service de radiologie, 2 Service de chirurgie infantile B, Hôpital d‟enfants Béchir
Hamza de Tunis - lilialahmar@gmail.com
Introduction
Illustrer une cause rare d‟hépatomégalie fébrile chez l‟enfant.
Matériels et méthodes
Nous rapportons l‟observation d‟un enfant de 15 mois sans antécédent pathologique qui est hospitalisé pour un tableau d‟abdomen aigu fébrile. Il a bénéficié d‟une échographie Doppler et d‟une tomodensitométrie (TDM) abdominales.
Résultats
L‟échographie a objectivé une formation polylobée, hypoéchogène hétérogène, cloisonnée et vascularisée en périphérie des segments VI et VII du foie. La TDM retrouve la masse polylobée du foie, de densité liquidienne, multiloculée avec un rehaussement périphérique et des cloisons. En confrontation avec la clinique et la biologie, le diagnostic retenu était celui d‟un abcès à pyogène. Le patient a eu un drainage échoguidé ramenant 300cc de pus franc et une antibiothérapie. L‟échographie de contrôle (après 3 semaines) a montré une régression partielle de l‟abcès.
Conclusion
L‟abcès hépatique est une affection rare chez l‟enfant, en dehors d‟une dissémination hématogène dans un contexte de septicémie ou de déficit immunitaire comme la granulomatose septique. L‟imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic positif, le traitement et la surveillance post thérapeutique.
Mots clés : hépatomégalie, abcès, enfant
Div6: ABOUCHEMENT INTRA VAGINAL D’UN URETERE SUR DUPLICITE RENALE
Mahjoub M, Zine el abidine H, Amri N, Naouar S, Sarhane G, Rzouga S, Salem B, El kamel R Service d‟Urologie, CHU Ibn Jazzar, Kairouan, Tunisie. Hosni_zine@hotmail.fr
Introduction
L‟abouchement ectopique extra-vésical de l‟uretère est une entité rare. Il est dû à une anomalie de position du bourgeon urétéral sur le canal de Wolf au cours du développement embryologique de l‟appareil urinaire. Sa reconnaissance sémiologique clinique et radiologique ainsi que son traitement chirurgical méritent d‟être rappelés.
Observation
Nous rapportons le cas d‟une fille de 12 ans qui consulte pour incontinence urinaire. A l‟interrogatoire on note une fuite urinaire permanente avec des mictions conservées. L‟examen urogénital est sans particularités pathologiques. L‟échographie abdomino-pelvienne est jugée normale. Une urèthrocystographie rétrograde réalisée était sans anomalies. L‟urographie intraveineuse a objectivé une duplicité pyélo-urétérale gauche. L‟uroscanner a étayé ce diagnostic et précisait qu‟il s‟agit d‟un abouchement urétéral infra-vésical dans le vagin drainant un rénicule supérieur peu fonctionnel. La patiente a eu une néphrectomie polaire supérieure avec urétérectomie partielle. Les suites opératoires étaient simples. La patiente a été revue après 3 mois sans gêne mictionnelle avec un bilan biologique et radiologique normal.
Conclusion
Cette observation rejoint les cas rares d'ectopie urétérale rapportés dans la littérature mondiale. Le diagnostic d'un uretère à abouchement vaginal peut être difficile, il faut savoir y penser devant une fuite urinaire permanente avec des mictions normales. L‟uroscanner constitue l‟examen clé de diagnostic positif et d‟orientation thérapeutique. Le traitement dépend de l‟état de l‟unité rénale drainée par l‟uretère ectopique.
Mots clés : anomalie de l‟uretère, ectopie, abouchement vaginal, duplicité rénale
Div.7 : SYNDROME FATCO : A PROPOS D’UNE OBSERVATION NEONATALE
Kotti A, Bizid M, Chioukh FZ, Ben Hmida H, Ben Ameur K, Zaydi T, Monastiri K Service de Réanimation et de Médecine Néonatale, Centre de Maternité et de Néonatologie, CHU Monastir zohra_chioukh@yahoo.fr
Introduction
L‟aplasie du péroné est une malformation rare souvent isolée et sporadique. Cependant, elle peut rentrer dans le cadre d'un syndrome polymalformatif comme c‟est le cas du syndrome FATCO (aplasie fibulaire, campomélie tibiale et oligosyndactylie).
Observation
C‟est le premier enfant de parents non consanguins. Il n‟y avait aucun antécédent familial de malformation congénitale squelettique. L‟examen clinique a révélé une oligodactylie des deux mains et une syndactylie de la main gauche. La jambe gauche était raccourcie s'inclinant avec une fossette sur la face postérieure du tibia et une excroissance sur sa face antérieure. La jambe droite était normale. Il avait une oligodactylie du pied gauche et un élargissement du premier 'espace inter orteil. Elle n‟avait pas de dysmorphie faciale. La radiographie de la main a montré quatre métacarpes à gauche et trois à droite. Les radiographies des jambes et des pieds ont révélé une aplasie du péroné, un épaississement avec inclinaison du tibia et trois métatarses du coté gauche.
Conclusion
Le syndrome FATCO est une malformation rare avec un désordre de développement des os longs d‟étiologie mal précisée et un risque de récurrence pouvant atteindre 50% d‟où l‟intérêt de pousser les investigations pour explorer plus ce syndrome.
Mots clés : Nouveau-né, Malformation, Aplasie fibulaire, Oligosyndactylie.
Div8 : OSTEOPETROSE CONGENITALE MALIGNE : A PROPOS DE DEUX CAS DANS UNE FRATRIE
Chioukh FZ*, Hellara A*, Ben Salem A**, Ben Hmida H*, Ben Ameur K*, Bizid M*, Zaydi T, Hafsa C**, Monastiri K* *Service de Réanimation et de Médecine Néonatale, ** Service de Radiologie B. CHU Fattouma Bourguiba- Monastir
zohra_chioukh@yahoo.fr
Introduction
L‟ostéopétrose est due à un trouble de la résorption ostéclastique. La forme la plus sévère est celle congénitale maligne, rapidement fatale en l‟absence de traitement spécifique.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective de 2 dossiers d‟ostéopétrose congénitale colligés au service de néonatologie de Monastir
Résultats
Il s‟agit de deux nouveaux nés issus d‟un mariage consanguin du 2e degré. Le premier a été hospitalisé à J50 de vie pour une hypotonie globale associée à une dysmorphie faciale, une splénomégalie et une pancytopénie. Le deuxième a été hospitalisé dès la naissance pour les mêmes signes cliniques et biologiques. Les radiographies standards ont montré une ostéocondensation osseuse diffuse faisant retenir le diagnostic d‟ostéopétrose congénitale maligne. La 1ere fille est décédée 02 jours après son hospitalisation suite à un état de choc septique. Le 2e est décédé à l‟âge de 5mois après une insuffisance médullaire sévère.
Conclusion
L‟ostéopétrose congénitale maligne est une maladie rare dont le pronostic peut être fatal même après une greffe de moelle. Le diagnostic est facilement posé sur les données de l‟imagerie standard.
Mots clés : Ostéocondensation, Ostéopétrose, Insuffisance médullaire, Anémie
Div9 : PYOMYOSITE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION PEDIATRIQUE
Tinsa F, Trabelsi I, Gueratt M, Bel hadj I, Nessib MN, BenHassine L, Boussetta K Service de médecine infantile B. Hôpital d‟Enfants Béchir Hamza de Tunis tinsafaten@gmail.com
Introduction
La pyomyosite est une infection suppurative du muscle strié squelettique, due habituellement au germe Staphylococcus aureus. C‟est une pathologie rare et méconnue en Tunisie. En effet, un seul cas pédiatrique a été rapporté.
Observation
Nous rapportons l‟observation d‟un garçon de 9 ans adressé pour une thrombophlébite poplitée et surale droite. L‟examen trouve un enfant fébrile à 39°C, un membre inférieur gauche oedematié, douloureux, rouge, une diminution du ballottement du mollet droit et un signe de Homans positif.
L‟échographie doppler du membre inférieur droit a conclu à l‟absence de thrombophlébite du membre inférieur droit, à un aspect hyperéchogène et tuméfié des deux muscles gastro cnémiens avec un aspect épaissi et échogène du fascia intermusculaire, un épanchement du genou droit de faible abondance.
L‟enfant a été mis sous antibiotiques avec disparition de la fièvre au bout de quatre jours. Une échographie de contrôle pratiquée à j7 d‟hospitalisation a montré un aspect de pyomyosite soléaire droite. L‟IRM de la jambe droite a confirmé ce diagnostic. L‟évolution a été favorable sous traitement antibiotique.
Conclusion
La pyomyosite de l‟enfant pose un problème de diagnostic positif au stade de début d‟où l‟importance de refaire les examens radiologiques en cas de doute diagnostique et l‟IRM pour confirmer ce diagnostic.
Mots-clés : pyomyosite, enfant
Div10 : INFECTION OSTEO-ARTICULAIRE MULTIFOCALE CHEZ UN NOURRISSON
Frikha M, Fourati H, Hentati Y, Fourati E, Bouaziz W*, Ben Ameur S**, Hachicha M**, Mnif Z Service de radiologie, CHU Hedi Chaker Sfax fourati_hela@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer l‟apport de l‟imagerie dans le diagnostic d‟infection ostéo-articulaire chez le nouveau né.
Matériel et méthode
Nouveau né de 1 mois aux antécédents d‟hospitalisation en réanimation pour infection materno-fœtale, hospitalisé pour fièvre et douleur à la mobilisation de la hanche. A l‟examen, atteinte de la hanche et du genou droit ainsi que de l‟épaule gauche.
Des radiographies standard, une échographie, une IRM ainsi qu‟une scintigraphie ont été réalisées.
Résultats
Un épanchement articulaire mutifocal a été retrouvé en imagerie avec une fixation à la scintigraphie. Le germe isolé sur les hémocultures et lors de la réalisation des arthrotomies était pseudomonas aeruginosa multirésistant.
Conclusion
L‟atteinte ostéoarticulaire multifocale après une infection maternofoetale chez un enfant sans signe de déficit immunitaire apparent est rare.
Le terrain favorisant est représenté surtout dans notre contexte par un séjour en réanimation néonatale.
Mots clés : infection ostéoarticulaire, multifocalité, infection materno fœtale
Div11: ANOMALIESCONGENITALES DU STERNUM : A PROPOS DE 3 CAS
Fourati H, Kaddour E, Hentati Y, Abid D*, Hmida N**, Gargouri A**, Daoud E, Mnif Z Service de radiologie, CHU Hedi Chaker Sfax fourati_hela@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer à l‟imagerie des anomalies congénitales du sternum. Distinguer anomalies sternales isolées de celles associées à d‟autres malformations motivant leur recherche.
Matériels et méthodes
Trois observations de patients hospitalisés au service de néonatologie explorés au service d‟imagerie et de cardiologie par échographie cardiaque (n=3), des radiographies standards (n=3) et TDM thoracique (n=3)
Résultats
Un de nos patients avait un cleft central isolé. Le deuxième avait un cleft central associé à un troncus artériosus sur le plan cardiaque. Le troisième avait un défaut de la partie basse du sternum associé une agénésie de la partie antérieure du diaphragme et du péricarde avec ectopie cardiaque.
Conclusion
La pathologie malformative du sternum est rare. Elle peut être isolée ou associée à d‟autres malformations qu‟il faut savoir rechercher.
Mots clés : anomalies congénitales, sternum, malformations cardiaques, imagerie
Div12 : PARTICULARITES PEDIATRIQUES DES ASPECTS RADIOLOGIQUES DES MASSES INTRA-THORACIQUES
Maalej B 1, Hsairi M 1, Gargouri L 1, Turki F 1, Mejdoub I 1, Fourati H 2, Hentati Y 2, Daoud E 2, Mnif Z 2, Mahfoudh A 1 1service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique CHU Hédi Chaker de Sfax, 2service de radiologie CHU Hédi Chaker de Sfax
abdelhedigargourilamia@yahoo.fr
Objectifs
Apport de l‟imagerie dans le diagnostic, le bilan lésionnel et le suivi des malades avec masses thoraciques.
Patients et Méthodes
Etude rétrospective portant sur 14 patients colligés au service de pédiatrie urgence et réanimation pédiatrique sur une durée de 6 ans.
Résultats
Il s‟agit de 4 filles et 10 garçons. L‟âge moyen au moment du diagnostic est de 7 ans avec des extrêmes entre 2 ans et 12ans. Le motif d‟admission était une fièvre (n=6), une dyspnée traînante (n= 3), une tuméfaction cervicale (n= 3), une hémoptysie ( n=4), une toux trainante ( n= 2), une douleur thoracique ( n=1).
Une radiographie standard a été réalisée dans tous les cas, une échographie des parties molles thoracique dans 2 cas, une TDM thoracique dans 12 cas. L‟origine des masses est tumorale dans 7 cas : 2 thymomes, 1 neuroblastome, 4 lymphome T lymphoblastique. L‟origine est infectieuse dans 6 cas : 1 abcès tuberculeux compliqué d‟aspergillose pulmonaire massive et 6 kystes hydatiques pulmonaires. Dans un cas il s‟agit d‟un kyste bronchogénique.
Conclusion
La découverte d‟une masse thoracique conduit à réaliser une panoplie d‟examens radiologique afin d‟identifier sa nature allant de la radiographie standard jusqu‟à l‟IRM.
Mots clés: masse thoracique, radiographie, TDM thoracique, échographie thoracique
Div13 : UNE MASSE MEDIASTINALE CHEZ L’ENFANT, QUEL EST VOTRE DIAGNOSTIC ?
Njeh H1, Douira-Khomsi W1, Lahmar L1, Ben Hassine L1, Louati H1, Ben Chehida F2, Gharbi HA2, Bellagha I1 1Service de Radiologie Hôpital d‟Enfants Béchir Hamza de Tunis, 2Centre de Radiologie Ibn Zohr
khomsiwiem@yahoo.fr
Objectif
Illustrer une cause rare de masse médiastinale chez l‟enfant.
Matériels et méthodes :
Un garçon de 4 ans a consulté pour toux et fièvre. Il a bénéficié d‟une radiographie du thorax de face et de profil et d‟une tomodensitométrie thoracique (TDM).
Résultats
La radiographie du thorax de face était normale sur le plan pleuro-parenchymateux, avec découverte d‟une opacité médiastinale refoulant les lignes para azygo- oesophagienne, para-aortique et latéro vertébrale gauche. Cette opacité n‟avait pas de traduction sur le cliché de profil et elle était de densité purement graisseuse à la TDM. Le diagnostic retenu était celui d‟un lipome médiastinal. Une surveillance clinico-radiologique était préconisée.
Conclusion
Le lipome est une tumeur mésenchymateuse bien différenciée qui représente 1.6 à 2.3% des masses médiastinales, habituellement du médiastin antérieur. Il est généralement asymptomatique diagnostiqué à l‟âge adulte. Bien que rare, il faut tout de même inclure cette entité dans la gamme diagnostique des masses médiastinales de l‟enfant.
Mots clés : médiastin, lipome, enfant
Div14 : L’APPORT DE LA TOMODENSITOMETRIE DANS L’ASPERGILLOSE PULMONAIRE INVASIVE CHEZ LES ENFANTS ATTEINTS DE GRANULOMATOSE SEPTIQUE CHRONIQUE
Ouederni M, Dhibi K, Hamrouni S, Abdennassir S, Dhouib N, Mellouli F, Béjaoui M Unité d‟Immuno-Hématologie pédiatrique, CNGMO-Tunis, 2 ruedjbellakhdar, BabSaadoun Tunis. moniahasan@yahoo.fr
Objectifs
L‟aspergillose pulmonaire invasive (API) est une complication grave de la granulomatose septique chronique (GSC). Notre objectif est de relever l‟apport de la tomodensitométrie (TDM) dans le diagnostic, le pronostic et le suivi des enfants atteints d‟API.
Matériels et méthodes
Une TDM thoracique avec étude des parties molles et fenêtre osseuse, à but diagnostic a été réalisée devant la suspicion d‟API chez trois filles âgées respectivement de 4 ans, 3 ans et 2 ans atteintes de GSC et suivies dans le service de pédiatrie au CNGMO de Tunis. Un contrôle tomodensitométrique a été réalisé tous les mois sous traitement.
Résultats
La symptomatologie clinique était faite de toux et dyspnée (n=3) avec des abcès cutanés au niveau thoracique (n=2). LaTDM thoracique a montré des condensations alvéolaires (n=2), des nodules parenchymateux (n=1), un épaississement pleural (n=3), un abcès pariétal avec atteinte des parties molles (n=2) sans atteinte osseuse (n=3). L‟aspergillus a été isolé dans le LBA (n=2), le pus cutané (n=2). A 2 mois de traitement, amélioration des images pleurales (n=3) et amélioration des imagespulmonaires en l‟absence d‟atteinte des parties molles (n=1). En présence d‟atteinte des parties molles, l‟évolution pulmonaire était plus trainante(n=2).
Conclusion
La TDM joue un rôle primordial dans le diagnostic de l‟API, le bilan d‟extension,la décision thérapeutique et le suivi à court et long terme.
Mots clés : Granulomatose septique chronique, aspergillose pulmonaire invasive, tomodensitométrie
Div15 : PNEUMOPATHIE INTERTISTIELLE AU SCANNER THORACIQUE CHEZ UN ENFANT: QUEL DIAGNOSTIC ?
Ouederni M, Hamrouni S, Abdennassir S, Dhibi K, BenKhaled M, Dhouib N, Mellouli F, Béjaoui M Unité d‟Immuno-Hématologie pédiatrique, CNGMO- Tunis, 2 rue djbellakhdar, Bab Saadoun Tunis. moniahasan@yahoo.fr
Objectif
Les pneumopathies interstitielles (PPI) diffuses non infectieuses ont des présentations cliniques et radiologiques variées. Notre objectif est de décrire les aspects scanographiques d‟un cas rare de PPID secondaire à une hémosidérose pulmonaire idiopathique.
Matériels et méthodes
Nous rapportons l‟observation d‟une fille âgée de 6 ans atteinte d‟une PPID et suivie au service d‟immunohématologie pédiatrique au CNGMO de Tunis.
Résultats
BH a consulté pour fatigue et anémie ferriprive résistante au traitement. L‟interrogatoire trouve la notion d‟expectorations striées de sang. La radiographie du thorax a objectivé un discret syndrome interstitiel bilatéral. Le ST a retrouvé une PPI et une fibrose pulmonaire débutante avec un aspect diffus en verre dépoli, des micronodules bilatéraux, un épaississement des septa, des kystes sous pleuraux et un aspect en nid d‟abeille. Le lavage broncho alvéolaire a confirmé le diagnostic d‟hémosidérose pulmonaire. La forme idiopathique a été retenue devant la négativité de l‟enquête étiologique. L‟enfant a été mise sous corticoïdes. Le recul est insuffisant pour pouvoir réaliser un contrôle scanographique.
Conclusion
Le ST est un élément clé dans le bilan diagnostique d‟une PPI. La présentation radiologique de certaines PPI spécifiques permet dans certains cas de limiter les examens diagnostiques (biopsie) et de débuter rapidement une prise en charge adaptée. Dansl‟hémosidérose pulmonaire, cause rare de PPI, il peut visualiser des lésions telles que des zones d‟hémorragies qui n‟apparaissaient pas opaques en radiographie classique.
Mots clés: Pneumopathie interstitielle, scanner thoracique, hémosidérose pulmonaire
Div16 : LES MALFORMATIONS BRONCHO-PULMONAIRES CHEZ L’ENFANT : APPORT DE L’IMAGERIE
Ben SalemA1, Njim L2, Chioukh FZ3, Hmida B4, Elmhabrech H1, Golli M4, Nouri A5, Zakhama A2, Hafsa C11-service d‟imagerie « B » centre de maternité hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir 2-service d‟anatomie pathologique hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir
3-service de néonatologie centre de maternité hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir 4-Service d‟imagerie « A » hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir 5-service de chirurgie pédiatrique hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir bensalem_aminaa@yahoo.fr
Objectifs
Rappeler en les illustrant les aspects radiologiques des malformations pulmonaires congénitales les plus fréquentes de l‟enfant en insistant sur les signes qui permettent de les différencier.
Matériels et méthodes
Rapport de 55 cas de malformations broncho-pulmonaires colligées rétrospectivement sur une période de 12 ans à partir de nos archives. Le diagnostic a été basé dans tous les cas sur l‟imagerie : la radiographie du thorax ; l‟échographie Doppler thoracique et la tomodensitométrie.
Résultats
Les patients sont repartis en 22 filles et 33 garçons. L‟age du diagnostic varie entre 5j et 14ans. La symptomatologie est variable ; représentée surtout par la détresse respiratoire néonatale et les pneumopathies à répétition. Les malformations recensées se répartissent comme suit :
33 cas d‟emphysème lobaire congénital (ELC) ; 9 cas de malformation adénomatoïde kystique (MAK) ; 7 cas de séquestration pulmonaire et 6cas de kyste bronchogénique (KB).
Conclusion
Les malformations pulmonaires congénitales posent de nombreux problèmes diagnostiques et thérapeutiques ; l‟imagerie a un grand intérêt diagnostique et parfois thérapeutique. Le traitement est essentiellement chirurgical, l‟examen histologique confirme le diagnostic.
Mots clés : malformations, pulmonaire, imagerie
Div17 : LES ASPECTS RADIOLOGIQUES DE LA MALADIE DE RENDU OSLER
Maaloul I1, Tiss O1, Fourati H2, Sfaihi L1, Aloulou H1, Kamoun Th1, Mnif Z2, Hachicha M1
1Service de pédiatrie générale. CHU HédiChaker. Sfax 2Service de radiologie. CHU HédiChaker.Sfax maaloul.ines@hotmail.fr
Objectifs
Préciser l‟apport de l‟imagerie dans la maladie de Rendu Osler (MRO) et insister sur l‟importance de celle-ci dans la décision thérapeutique.
Observation
S, âgée de 7 ans 8 mois a été adressée pour exploration d‟un retard de croissance avec hippocratisme digital. L‟examen clinique trouve un retard de croissance à -3DS, une cyanose des lèvres avec une saturation en oxygène à l‟air ambiant à 56% et un hippocratisme digital. La radiographie thoracique a montré un syndrome alvéolo- interstitiel bilatéral. Le scanner thoracique n‟a pas montré de syndrome interstitiel ni images de dilatation de bronches. L‟angio-scanner thoracique a mis en évidence de multiples fistules artério-veineuses (FAV) dont le diamètre de l‟artère nourricière ne dépasse pas 2mm. L‟angio-scanner cérébral a montré 5 FAV et l‟échographie doppler hépatique a révélé 2 FAV. On a opté pour l‟abstention thérapeutique puisque les FAV étaient inaccessibles à une embolisation.
Conclusion
La MRO est une maladie rare chez l‟enfant ; l‟imagerie est d‟un grand apport aussi bien dans le diagnostic que dans la décision thérapeutique et le dépistage des patients asymptomatiques.
Mots clés : maladie de Rendu Osler, enfant, fistules artério-veineuses, imagerie
Div18 : PNEUMOMEDIASTIN CLOISONNE A REVELATION NEONATALE
Tinsa F, Messaoui K, Brini I, Hamouda S, Bel hadj I, Douira-Khomsi W, Boussetta K Service de médecine infantile B, Hôpital d‟enfants Béchir Hamza, Tunis tinsafaten@gmail.com
Introduction
Le pneumomédiastin est généralement lié chez le nouveau-né à une maladie pulmonaire sous-jacente ou à la suite d‟une réanimation à la naissance. Le pneumomédiastin spontané chez le nouveau-né est très rarement rapporté dans la littérature.
Observation
Nous rapportons l‟observation d‟un nouveau-né de sexe féminin, à terme, eutrophique avec une bonne adaptation à la vie extra-utérine, adressé à H36 de vie pour une prise en charge d‟une détresse respiratoire néonatale immédiate. L‟accouchement s‟est fait par césarienne à froid pour utérus bi-cicatriciel sans anamnèse infectieuse chez la mère.
A son admission le nouveau-né était en détresse respiratoire avec une polypnée importante et des signes de lutte sans emphysème sous cutané. Une radiographie de thorax pratiquée a montré une hyperclarté médiastinale silhouettant le bouton aortique, l‟aorte descendante et le cœur. La TDM thoracique a révélé un pneumomédiastin cloisonné de grande abondance. Le nouveau-né a été mis sous antibiotiques et oxygénothérapie par hood. Le bilan infectieux était négatif et l‟évolution clinique et radiologique était favorable au bout de 72 heures.
Conclusion
Le pneumomédiastin spontané cloisonné est une entité très rare chez le nouveau-né. Le traitement est symptomatique et conservateur ne nécessitant pas une ventilation mécanique avec une évolution favorable.
Mots-clés : pneumomédiastin, nouveau-né
Div19: INTERET DE LA RADIOGRAPHIE DU THORAX DANS LA BRONCHIOLITE AIGUE : A PROPOS DE 103 CAS
Hamouda S, Ferjani M, Laabidi F, Belhadj I, Brini I, Tinsa F, Boussetta K Service de Médecine Infantile B Ŕ Hôpital d‟enfants Béchir Hamza de Tunis Ŕ Tunisie Samia.hamouda@gmail.com
Objectifs
La bronchiolite (B) est un problème de santé publique en période épidémique. La radiographie du thorax (RT) est souvent prescrite. Nous étudions son apport dans la prise en charge de cette maladie.
Matériels et méthodes
D‟octobre à décembre 2012, 103 B ont été colligées. Sont exclus les patients n‟ayant pas eu de RT.
Résultats
Nos patients étaient âgés en moyenne de 4 mois. La B était légère (BL) dans 37 cas, modérée (BM) dans 46 cas et sévère (BS) dans 20 cas. La RT a montré une distension thoracique(74%), un syndrome bronchique (53%), des opacités alvéolaires (21%) et/ou une atélectasie (9%). Elle était normale dans 11% des cas. La RT n‟avait pas d‟intérêt dans 76% des cas (89% dans BL, 78% dans BM, 50% dans BS). Elle a participé à orienter la kinésithérapie respiratoire dans 6% des cas (3% dans BL, 2% dans BM, 20% dans BS). Elle a permis d‟appuyer l‟indication d‟une antibiothérapie dans 20% des cas (8% dans BL, 22% dans BM, 40% dans BS).
Conclusion
La RT a peu d‟intérêt dans la BL et BM. Il est souhaitable de mieux rationnaliser la prescription de cet examen afin d‟éviter une irradiation inutile.
Mots-clés : bronchiolite, radiographie du thorax, intérêt
Div20 : LA TUBERCULOSE PLEURO-PULMONAIRE EN TOMODENSITOMETRIE (POPULATION INFANTILE)
Laoudiyi D, Chbani K, Salam S, Ouzidane L Service de Radiologie Pédiatrique, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc laoudiyid@gmail.com
Objectifs
Montrer les aspects radiologiques de la tuberculose pleuro-pulmonaire chez l‟enfant.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective de 20 cas de tuberculose pleuro-pulmonaire chez l‟enfant colligés dans notre service, sur une période de 03 ans. Les patients ont bénéficié d‟une TDM thoracique avant et après injection de produit de contraste.
Résultats
La moyenne d‟âge est de 08 ans. L‟imagerie a montré une miliaire tuberculeuse dans 10 cas, un foyer de condensation parenchymateuse : 10 cas (excavé : 05 cas, non excavé : 05 cas), un aspect d‟arbre en bourgeon : 04 cas, un épaississement pleural : 12 cas, un épanchement pleural : 10 cas, un foyer pneumonique : 06 cas, des adénopathies hilaires : 15 cas et des adénopathies médiastinales dans tous les cas. Le bilan bactériologique a confirmé le diagnostic dans tous les cas.
Conclusion
La tuberculose pleuro-pulmonaire est une pathologie grave et potentiellement mortelle en l‟absence de traitement. Elle sévit à l‟état endémique dans notre pays, et connaît une recrudescence dans le monde, même dans les pays développés. Le radiologue doit connaître les signes radiologiques de la tuberculose et l‟évoquer pour pousser les investigations afin de confirmer le diagnostic.
Mots clés : tuberculose, TDM, miliaire, condensation, adénopathies
Div21 : PLACE DE LA RADIOLOGIE DANS LES INFECTIONS SEVERES A STAPHYLOCOCCUS AUREUS PRODUCTEURS DE LA LEUCOCIDINE DE PANTON-VALENTINE
Occelli A, Boyer C, Albertario M, Guesmi M, Leloutre B, Leroux C, Pellegrin A, Afanetti M, Geoffray A Hôpitaux pédiatriques de Nice CHU-Lenval 57 avenue de la Californie 06200 Nice aurelie.occelli@lenval.com
La toxine de leucocidine de Panton-Valentine (LPV), rarement produite par le Staphylococcus aureus (S.aureus) est à l‟origine de complications infectieuses majeures. Cette pathologie survient préférentiellement chez l‟adolescent et l‟adulte jeune (âge médian de 14.8 ans). Elle est responsable de deux types de tableaux cliniques spécifiques: des infections cutanées et des infections profondes sévères (pneumonies nécrosantes et infections ostéoarticulaires) au pronostic parfois très sombre. Nous rapportons l‟observation de trois cas d‟infections à S.aureus producteur de la LPV avec atteinte pulmonaire dans deux cas et coexistence de plusieurs localisations profondes (pulmonaire et ostéo-articulaire) dans un cas. Du fait de l‟évolution extrêmement rapide et sévère de cette pathologie, ces observations rappellent l‟importance de détecter rapidement ce type de souche afin de mettre en œuvre des traitements spécifiques. L‟imagerie a un rôle prépondérant, elle doit être réalisée en extrême urgence. La mise en évidence d‟une collection nécessite un drainage chirurgical dans les plus brefs délais, limitant les effets de la LPV. L‟aggravation clinique rapide et l‟apparition de lésions radiologiques extensives doivent orienter le diagnostic avant la détection de la toxine au laboratoire. La prise en charge très précoce permet d‟améliorer le pronostic souvent fatal.
Mots-clés : Staphylococcus aureus, leucodicine de Panton-Valentine, pneumopathie nécrosante, infections ostéo-articulaires, chirurgie, adolescent
Div22 : APPORT DE LA TDM DANS LE DIAGNOSTIC DU TORUS PALATIN
Jerbi Omezzine S, Ben Zina N, Abid G, Bradai O, Hamza HA. Service d‟Imagerie Médicale, CHU Tahar Sfar Mahdia, Tunisie
saidajerbi@topnet.tn
Objectifs
Le torus est une tumeur ostéo-ou cémentoformatrice. C‟est une tumeur bénigne du massif facial constituée d‟os mature, le plus souvent compact ; avec plus rarement de l‟os spongieux. La localisation palatine est la plus fréquente et présente un aspect TDM caractéristique. Le but de ce travail est d‟illustrer l‟aspect tomodensitométrique du torus palatin.
Matériels et méthodes
Il s‟agit d‟un enfant âgé de 13 ans, sans antécédents pathologiques notables, qui consulte pour une tuméfaction indolore palatine évoluant depuis quelques mois. L‟examen clinique a montré la présence d‟une masse dure palatine de 2 cm de diamètre. Un complément TDM était réalisé.
Résultats
La TDM a montré la présence de deux masses osseuses pédiculées, appendues à la face inférieure de la voute palatine mesurant chacune 1 cm de hauteur. Ces masses sont séparées par un interstice de 1 mm. Elles comportent une corticale dense et une spongieuse centrale. L‟enfant était opéré et l‟examen histologique a confirmé le diagnostic du torus palatin.
Conclusion
Le diagnostic du torus palatin est évoqué par l‟examen clinique et confirmé par l‟imagerie notamment la TDM du fait de son aspect caractéristique. Le diagnostic de certitude reste histologique.
Mots clés : Torus palatin, Masse palatine, TDM
Div23 : MYOFIBROMATOSE INFANTILE DE LOCALISATION INHABITUELLE : LE PLANCHER BUCCAL
Jerbi Omezzine S, Khalfalli A, Jbara O, Abid G, Hamza HA Service d‟imagerie médicale CHU Tahar Sfar Mahdia-Tunisie
saidajerbi@topnet.tn
Objectifs
La myofibromatose infantile est une tumeur bénigne rare des tissus mous, caractérisée par une prolifération fibroblastique et/ou myofibroblastique. Sa localisation au niveau du plancher buccal est inhabituelle. Cette observation est rapportée pour développer le spectre des tumeurs du plancher buccal, et pour apprécier la fréquence de la myofibromatose infantile.
Matériels et méthodes
Il s‟agit d‟un garçon âgé de 7 ans sans antécédent pathologique particulier, avait consulté pour une tuméfaction du plancher buccal évoluant depuis un an. L‟examen clinique avait trouvé une masse pelvi-buccale antérieure ovalaire bien limitée de consistance dure, soulevant la pointe de la langue avec un prolongement vers le bas paraissant suivre la membrane glosso- hyoidienne. Une TDM du massif facial était pratiquée.
Résultats
La TDM a objectivé la présence d‟une masse tissulaire homogène bien limitée du plancher buccal contenant une calcification périphérique et se rehaussant faiblement après injection de produit de contraste sans lésion osseuse associée. L‟enfant était opéré, l‟examen anatomopathologique a conclu à une myofibromatose du plancher buccal.
Conclusion
Il faut penser à la myofibromatose devant toute masse des tissus mous de la région de la tête et du cou chez les petits enfants, en particulier quand l‟imagerie notamment l‟IRM suggère une lésion bénigne et ce ci pour éviter la morbidité des traitements inutiles.
Mots clés : Myofibromatose infantile, plancher buccal, imagerie
Onco1 : IMAGERIE DES SARCOMES DES PARTIES MOLLES
Njeh H1, Ben Hassine L1, Fdhila F2, Lahmar L1, Louati H1, Douira-Khomsi W1, Bellagha I1 1 Service de Radiopédiatrie, Hôpital d‟enfants de Tunis, Tunisie. 2 Service d‟Oncologie Pédiatrique, Hôpital d‟enfants de Tunis, Tunisie. liliarx@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer à travers une série de 8 cas les aspects IRM des sarcomes des parties molles en insistant sur le bilan d‟extension locorégional.
Matériels et méthodes
Il s‟agit d‟une étude rétrospective de 8 enfants (4 garçons et 4 filles) suivis pour sarcome des parties molles. L‟âge a varié entre 10 mois et 15 ans soit une moyenne de 6 ans 9 mois. Tous les malades ont bénéficié d‟une radiographie standard, d‟une échographie et d‟une IRM. Le diagnostic a été confirmé par biopsie dans tous les cas.
Résultats
Les localisations retrouvées se sont réparties comme suit : le tronc (n=3), la fesse (n=2), la cuisse (n=2) et le muscle psoas (n=1). Le diagnostic anatomopathologique était celui de rhabdomyosarcome (n=4), tumeur rhabdoïde (n=1), sarcome indifférencié (n=2) et tumeur neuroectodermique primitive (n=1). Deux cas d‟extension osseuse par contigüité ont été objectivés et aucun cas d‟extension nerveuse ou vasculaire n‟a été noté.
Conclusion
Les sarcomes des tissus mous sont des tumeurs rares (1% des lésions malignes), notamment chez l‟enfant. En IRM, les données morphologiques et cinétiques, bien qu‟exhaustives, ne permettent pas dans tous les cas d‟approcher le diagnostic de nature. L‟IRM est cependant indispensable pour le bilan d‟extension locorégional et le suivi post thérapeutique.
Mots clés: Sarcome, parties molles, IRM
Onco2 : TUMEUR TERATOÏDE RHABDOÏDE ATYPIQUE(TTRA):A PROPOS D’UN CAS
Ghomadi S, Walha K, Bouali S *, Drissi C, Boubaker A *, Hammami N, Sebai R, Nagi S, Ben Hamouda M Service de Neuroradiologie-Institut Mongi Ben Hmida de Neurologie-Tunis-Tunisie *Service de Neurochirurgie-Institut Mongi Ben Hmida de Neurologie-Tunis-Tunisie dos_tn@hotmail.com
Objectifs
Illustrer à la TDM et l‟IRM un des aspects de la tumeur tératoïde rhabdoïde atypique (TTRA), qui est, bien que rare, l‟une des tumeurs intracrâniennes malignes les plus agressives de l‟enfant. Rappeler les éléments distinctifs avec les principaux diagnostics différentiels qui sont les PNET et le médulloblastome.
Matériels et méthodes
Nous rapportons le cas d‟une fillette, âgée de 4 ans, sans antécédents, qui consulte pour troubles de la marche évoluant depuis 10 jours et qui à l‟examen présente un syndrome cérébelleux statique ainsi qu‟une hémiparésie droite et des troubles de la déglutition. Un scanner cérébral sans injection de PDC iodé ainsi qu‟une IRM encéphalique comportant les séquences conventionnelles et une imagerie multimodale (perfusion et spectroscopie) ont été réalisés.
Résultats
L‟imagerie a montré la présence de 4 lésions intéressant aussi bien l‟étage infra que sus tentoriel avec des caractéristiques morphologiques et à l‟imagerie multimodale différentes et non spécifiques allant du bas grade au haut grade. Le diagnostic de TTRA a été porté grâce à l‟anatomopathologie.
Conclusion
Les TTRA revêtent différents aspects à l‟imagerie sans signe spécifique, ce qui montre l‟importance de l‟examen anatomopathologique dans leur diagnostic.
Onco3 : MYOFIBROMATOSE INFANTILE BENIGNE :A PROPOSD’UNEOBSERVATION NEONATALE
Chioukh FZ1, Ben Salem A2, Bizid M1, Ben Ameur, K1, Hadhri R3, Ben hmida H1, Ksiaa A4, Zaydi T1, Hafsa C2, Monastiri K1Service de Réanimation et de Médecine Néonatale, 2Service de Radiologie B, 3Laboratoire d‟Anatomie Pathologique, 4Service de Chirurgie Pédiatrique, CHU Monastir. Faculté de Médecine de Monastir
zohra_chioukh@yahoo.fr
Introduction
Bien que rare, la myofibromatose infantile est la plus fréquente affection tumorale bénigne des tissus mous de l‟enfant. Elle se caractérise par des lésions cutanées parfois associées à des atteintes osseuses ou viscérales liées à une prolifération bénigne de myofibroblastes et de vaisseaux.
Observation
Nous rapportons l‟observation d‟un nouveau-né qui avait à la naissance de multiples masses sous-cutanées fermes localisées au niveau du creux axillaire, de l‟abdomen et du dos. La formation la plus volumineuse était située au niveau du cou et faisait 4 cm de grand axe.
L‟échographie des parties molles a montré des formations tissulaires à développement pariétal bien limités sans débit. L‟examen anatomopathologique de la biopsie exérèse a montré une prolifération cellulaire sans signes de malignité richement vascularisée avec de multiples foyers de nécrose concluant à une myofibromatose infantile congénitale bénigne multiple. L‟évolution a été marquée par l‟augmentation progressive du volume des masses, stabilisation puis régression de leur taille après un recul de six mois.
Conclusion
Le diagnostic de myofibromatose infantile peut être évoqué sur les données de l‟examen clinique et radiologique. L‟histologie s‟impose afin de confirmer le diagnostic et d‟éliminer une étiologie maligne.
Mots clés : Tumeur bénigne, Myofibromatose infantile, Nouveau-né
Onco4 : TUMEURS GERMINALES EXTRA CEREBRALES
Coulibaly B, Allali N Service de radio-pédiatrie - Hôpital d Enfants de Rabat boubacar39@yahoo.fr
Objectifs
- Savoir la moyenne d‟âge dans les pathologies germinales
- Connaitre les types histologiques des tumeurs germinales et leurs localisations
- L‟aspect radiologique Matériels et méthodes
Notre étude est rétrospective et concerne 20 enfants suivis en pédiatrie pour tumeurs germinales extra-cérébrale et les patients qui ont eu : bilan biologique ( alpha foeto-proteine, βHCG) Un examen complémentaire d‟imagerie
Résultats
L‟âge moyen était de 3 ans avec des extrêmes allant de 1 mois jusqu‟à 19 ans et une prédominance féminine. Les tumeurs germinales malignes sont localisées au niveau de la région testiculaire (garçon) ou ovarienne (fille) de la région sacro- coccygiene et cervicale. Les types histologiques sont : seminome, carcinome embryonnaire, teratome, tumeurs vitellines, choriocarcinome.
Conclusion
Les tumeurs germinales sont ubiquitaires, touchent différents organes ou régions, surviennent soit dans la petite enfance (avant 7 ans) soit à partir de la puberté.
Les tumeurs germinales (TG) constituent un groupe hétérogène de néoplasmes, représentant 2 à 4% des tumeurs de l‟enfant et de l‟adulte jeune.
Mots clés : tumeurs-germinales- imagerie
Onco6 : UN NEUROBLASTOME DEGUISE EN NEPHROBLASTOME
Gomadi S, Louati H, Tlili Y, Lahmar L, Ben Hassine L, Jlidi S, Douira W, Bellagha I Service de Radiopédiatrie, Hôpital D‟enfants Béchir Hamza de Tunis halloula_louati@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer la difficulté de différencier à l‟imagerie seule (TDM et échographie) le néphroblastome du neuroblastome. Revoir
Matériels et méthodes
Nous rapportons le cas d‟un enfant de sexe masculin âgé de 5ans qui a consulté les urgences pour des douleurs abdominales survenant après un traumatisme abdominal bénin. Une échographie abdominale faite en urgence avait montré une masse tissulaire rétro péritonéale latéralisée à gauche de 12cm de grand axe semblant se développer aux dépens du rein. Le diagnostic de néphroblastome a été retenu et le patient a été hospitalisé.
Dans le cadre de l‟exploration de cette masse le patient a bénéficié d‟une TDM abdominale, d‟un dosage des catécholamines urinaires, d‟une scintigraphie au MétaiodoBenzylGuanidine (MIBG) ainsi que d‟une biopsie sous scanner.
Résultats
La TDM a retrouvé une masse tissulaire rétropéritonéale ayant des caractéristiques plus en faveur du néphroblastome (signe de l‟éperon avec le rein, >10cm, thrombus de la veine rénale gauche étendu à la VCI, absence d‟adénopathies) que d‟un neuroblastome (calcifications, englobement vasculaire).
Le dosage des catécholamines était négatif. Mais la scintigraphie au MIBG a montré une hyperfixation de la tumeur et une biopsie faite sous scanner a conclu à un neuroblastome. Le patient a eu un protocole de chimiothérapie ciblant le neuroblastome avec une bonne évolution clinico-radiologique.
Conclusion
Il est parfois difficile en imagerie de faire la part entre un néphroblastome et un neuroblastome. Toutefois la confrontation aux catécholamines urinaires, à la scintigraphie MIBG et la biopsie tumorale permettent de redresser le diagnostic.
Mots-clés : Neuroblastome, Néphroblastome, Enfants
les éléments différentiels au scanner entre le neuroblastome et lenéphroblastome.
Onco7 : CARCINOSE PERITONEALE REVELATRICE D’UNE TUMEUR PAPILLAIRE SOLIDE ET KYSTIQUE DU PANCRÉAS
Fourati E1, Louati H1, Fdhila F2, Ben Hassine L1, Lahmar L1, Ghorbel S3, Douira- Khomsi W1, Bellagha I1 1Service de Radiopédiatrie, 2 Service de pédiatrie A, 3 Service de chirurgie infantile, Hôpital D‟enfants Béchir Hamza de Tunis
halloula_louati@yahoo.fr
Introduction
Les tumeurs pseudo papillaires et solides du pancréas (ou tumeur de Frantz) sont des tumeurs exceptionnelles du pancréas exocrine; survenant chez la femme jeune rarement chez l‟enfant. C‟est une tumeur de faible malignité et dont le pronostic est bon.
Nous rapportons le cas d‟une carcinose péritonéale secondaire à une tumeur de Frantz du pancréas pour laquelle le rôle d‟un traumatisme abdominal est fortement suspecté.
Observation
Il s‟agit d‟une fille âgée de 11 ans originaire d‟Abidjan qui a été explorée dans son pays pour syndrome douloureux abdominal survenu 3 semaines après traumatisme abdominal. Elle a eu des explorations radiologiques mettant en évidence un syndrome de masse tumorale pancréatique, une ponction et une exploration coelioscopique n‟ont pas été concluantes.
La patiente a été alors adressée à l‟Hôpital d‟enfants Béchir Hamza de Tunis où les différentes explorations radiologiques (échographie, TDM) ; les données biologiques (amylasémie ; αFP, βHCG) et une biopsie sous TDM de la masse ont confirmé le diagnostic de carcinose péritonéale secondaire à une tumeur de Frantz.
Conclusion
Une bonne connaissance de l‟aspect radiologique des tumeurs de Frantz bien qu‟il ne soit pas spécifique associé à un contexte clinique évocateur permettrait d‟évoquer le diagnostic.
Mots-clés : Tumeur de Frantz, Pancréas, Enfant
Neuro1: IRM ET ENCEPHALOMYELITE AIGUE DISSEMINEE (ADEM) EN PEDIATRIE : A PROPOS DE 8 CAS
Tlili H, Chraiet K, Louati H, Ben Hassine L, Lahmar L, Douira-Khomsi W, Bellagha I Service de Radiopédiatrie, Hôpital D‟enfants Béchir Hamza de Tunis halloula_louati@yahoo.fr
Objectifs
Le but de notre étude est de préciser les caractéristiques cliniques, radiologiques et évolutives de l‟ADEM, de montrer la place de l‟IRM dans le diagnostic, la prise en charge thérapeutique et le suivi.
Matériel et méthodes
Etude rétrospective de 8 cas d‟EMAD colligés durant une période de 2 ans. L‟âge moyen était de 6 ans. Un antécédent d‟infection virale ou de vaccination a été noté dans 6 cas. Une tomodensitométrie a été pratiquée dans 5 cas, une IRM cérébrale initiale dans tous les cas avec une exploration médullaire dans 6 cas et une IRM de contrôle dans 2 cas.
Résultats
L‟IRM a montré une atteinte de la substance blanche sus-tentorielle dans tous les cas, du cortex dans 3 cas, des noyaux gris centraux dans 7 cas, de la fosse postérieure dans 4 cas, et de la moelle cervico-dorso-lombaire dans un cas.Des séquelles neurologiques ont été notées dans un cas. L‟IRM de contrôle, après traitement, a montré une régression des lésions dans un cas et leur disparition dans un cas.
Conclusion
L‟IRM est incontournable dans le diagnostic et le suivi de l‟ADEM permettant ainsi une meilleure prise en charge thérapeutique.
Mots-clés : ADEM, Enfants, Infections
Neuro2 : APPORT DE L’IRM DANS LES MALFORMATIONS CORTICALES CHEZ L’ENFANT
Ben Mimoun A1, Aissa A1, Kherifech M1, Daadoucha A1, Habboul Z2, Khattat N2, Alouini R1Services d‟imagerie médicale et de pédiatrie. Hôpital Ibn El Jazzar de Kairouan aissa_amene@yahoo.fr
Objectifs
Préciser l‟apport de l‟IRM dans les malformations corticales de l‟enfant et décrire leur aspect sémiologique.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective descriptive portant sur 19 enfants épileptiques explorés par une IRM cérébrale sur une période de trois ans entre janvier 2009 et décembre 2012.
Résultats
L‟IRM a permis d‟établir la cause de l‟épilepsie qui était des malformations corticales. Il s‟agissait de :
o Dysplasie corticale focale : n=7 o Lissencéphalie : n=2 o Hétérotopies de substance grise : n=3 o Polymicrogyrie : n=1 o Pachygyrie : n=3 o Schizencéphalie : n=4
Conclusion
Grâce à sa sensibilité, l‟IRM est l‟examen de choix pour localiser le foyer épileptogène, en particulier les malformations corticales, qui représentent un groupe vaste de malformations cérébrales bien étudiées et décrites en IRM.
Mots clés : épilepsie, IRM, enfant, malformations corticales
Neuro4 : LES ENCEPHALOMYELITES AIGUES DISSEMINEES (ADEM) : EXPERIENCE D’UN SERVICE DE REANIMATION PEDIATRIQUE SUR UNE PERIODE DE DIX ANS
Mahdoui S, Borgi A, Belhadj S, Hamdi A, Menif K, Bouziri A, Douira-Khomsi W , Ben Jeballah N Service de réanimation pédiatrique hôpital d‟enfants Béchir Hamza de Tunis Sanadoc12@hotmail.com
Introduction
L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle est habituellement secondaire à une infection ou à une vaccination, mais peut apparaître spontanément. Objectif
Etude des caractéristiques cliniques, radiologiques, thérapeutiques et évolutives des encéphalomyélites aigues disséminées (ADEM)
Patients et méthodes
Étude rétrospective des ADEM diagnostiquées entre 2000 et 2012 chez les patients hospitalisés en réanimation pédiatrique. Nous avons colligé neufs patients d‟âge moyen 4,2ans ±4,5 (3mois-13ans) avec un sex-ratio de 0,28. Nous avons relevé les données cliniques, para cliniques, thérapeutiques et évolutives.
Résultats
Neufs cas ont été recensés : huit encéphalomyélites aigues post infectieuse et une post vaccinale. Le motif d‟hospitalisation était : une paralysie chez 4 patients, un état de mal convulsif chez 3 patients, un coma chez 2. A l‟admission le score de Glasgow moyen était de 11/15. A la ponction lombaire nous avons retrouvé une méningite lymphocytaire chez 6 patients (66%). Un scanner cérébral a été réalisé chez 4 patients et est revenu normal dans tous les cas. L‟IRM a permis de confirmer le diagnostic dans tous les cas. Tous les patients ont pu bénéficier d‟un traitement corticoïde. L‟évolution était favorable chez sept patients. Nous avons noté deux décès.
Conclusion
L‟ADEM est une maladie inflammatoire démyélinisante du SNC. L‟IRM est la clef du diagnostic positif. Elle doit être réalisée le plus tôt possible afin d‟instaurer à temps le traitement adéquat.
Mots clés : ADEM, post infectieuse, post vaccinale, score de Glasgow, ponction lombaire, IRM, corticoïdes
Neuro5 : APPORT DES SEQUENCES DE DIFFUSION ET DE SPECTROSCOPIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE DANS LE DIAGNOSTIC DES MALADIES METABOLIQUES CEREBRALES CONGENITALES
Bradai M1, Douira-Khomsi W1, Lahmar L1, Ben Hassine L1, Louati H1, Tinsa F2, Boussetta K2, Bellagha I1 1Service de Radiologie, 2Service de Médecine infantile B- Hôpital d‟Enfants Béchir Hamza de Tunis
khomsiwiem@yahoo.fr
Objectifs
Discuter l‟apport de l‟imagerie de diffusion et la spectroscopie (SRM) dans le diagnostic des maladies métaboliques cérébrales congénitales.
Patients et méthodes
Analyse rétrospective de 10 dossiers de maladies métaboliques cérébrales congénitales confirmées : cytopathie mitochondriale (n=5), acidurie glutarique type I (AG-I) (n=2), leucoencéphalopathie mégalencéphalique (LMC) (n=1), mucopolysaccharidose (n=1) et adrénoleucodystrophie liée à l‟X (n=1). Tous ces patients ont bénéficié d‟une IRM cérébrale avec séquences de diffusion et de SRM.
Résultats
La SRM était contributive dans 4 cas en montrant un pic de lactate dans 3 cas de mitochondriopathies et un profil de maladie démyélinisante (baisse du NAA et élévation de la choline et du myo-inositol) dans l‟ADL liée à l‟X. La diffusion était contributive dans 7 cas. Elle a montré un œdème myélinique avec restriction de la diffusion dans 4 cas de mitochondriopathies et 1 cas d‟AG-I. Elle a objectivé un hyposignal dans la LMC et l‟ADL liée à l‟X.
Conclusion
L‟IRM multimodale avec diffusion et SRM facilite le diagnostic de certaines maladies métaboliques mais elle reste limitée pour d‟autres. Le contexte clinico-biologique est toujours fondamental pour cette approche diagnostique.
Mots clés: IRM cérébrale, spectroscopie, diffusion, maladies innées du métabolisme cérébral
Neuro7 : ULEGYRIE : CECI N’EST PAS UNE MALFORMATION
Drissi C, Said H, Walha K, Ennaifer B, Sebai R, Hammami N, Nagi S, Ben Hamouda M Service de neuroradiologie, Institut National de Neurologie de Tunis. cyrine.d@lycos.com
Objectifs
Définir la physiopathologie de l‟ulégyrie. Identifier cette entité sur l‟imagerie par résonance magnétique. Distinguer cette anomalie des principaux diagnostics différentiels.
Matériel et méthodes
Etude rétrospective de 4 cas d‟enfants âgés de 8 mois à 13 ans, ayant consulté au service de neurologie de l‟Institut National de Neurologie pour l‟exploration et la prise en charge d‟épilepsie et de retard psychomoteur durant l‟année 2013. Une IRM 3 Tesla a été pratiquée dans tous les cas.
Résultats
Tous ces patients avaient une notion de souffrance fœtale aigue et se présentaient dans un tableau d‟épilepsie pharmacorésistante. A l‟IRM, on a retrouvé dans tous les cas un aspect atrophié de la base des gyrations avec un hypersignal marqué T2 réalisant l‟aspect typique en champignon. Ces anomalies ont été retrouvées en parasagittal et étaient unilatérales dans 1 cas et bilatérales dans 3 cas. Un de nos patients avait une vasculopathie de MoyaMoya associée.
Conclusion
Les patients qui présentent une ulégyrie ont souvent dans leurs antécédents une notion de souffrance fœtale aigue et une épilepsie pharmacorésistante. L‟IRM montre l‟aspect typique en champignon qui permet de confirmer le diagnostic. Il est capital de ne pas confondre ces anomalies avec certaines malformations afin de permettre une prise en charge adéquate.
Mots clés : ulégyrie, IRM cérébrale
Neuro7 : MALFORMATION ARTERIO VEINEUSE DU CONE MEDULLAIRE : UNE CAUSE RARE DE « LOMBALGIES » CHEZ L’ENFANT
Ghomadi S, Ben Hassine L, Lahmar L, Louati H, Douira-Khomsi W, Bellagha I Service de Radiopédiatrie, Hôpital d‟Enfants Béchir Hamza de Tunis, Tunisie. liliarx@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer à l‟IRM une lésion vasculaire spinale rare : la malformation artério-veineuse intradurale péri médullaire et rappeler les différents types de malformations vasculaires spinales.
Matériels et méthodes
Nous rapportons le cas d‟un garçon de 7 ans, ayant consulté pour des lombalgies évoluant depuis 6 mois, suite à un traumatisme bénin. L‟examen physique a montré une douleur élective à la pression de L4. Des clichés du rachis lombaire ont été demandés et n‟ont rien révélé. Une IRM médullaire sur une machine GE 1.5T a ensuite été indiquée, comprenant des acquisitions multiplanaires pondérées en T1 et T2, sans et avec injection (séquence dynamique).
Résultats
L‟IRM a mis en évidence des structures serpigineuses intradurales extramédullaires, en vide de signal en T1 et en T2, étendues de D10-D11 jusqu‟en L3-L4. Ce peloton vasculaire était responsable d‟un effet de masse sur le cône médullaire. La séquence après injection dynamique a montré un rehaussement de la malformation dès le temps précoce. Une angiographie a été programmée dans un but diagnostique et thérapeutique.
Conclusion
Bien que l‟IRM soit devenue un outil incontournable dans l‟approche diagnostique des malformations vasculaires spinales, l‟angiographie médullaire reste le gold standard, présentant à la fois un intérêt diagnostique et thérapeutique.
Mots clés : Malformation artério veineuse, cône médullaire, IRM
Neuro8 : APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE DIAGNOSTIC DE L’ENCEPHALITE DE RASMUSSEN
Baradai M, Lahmar L, Chraiet K, Ben Hassine L, Louati H, Douira-Khomsi W, Bellagha I Service de radiologie, Hôpital d‟enfants Béchir Hamza de TunisEmail : lilialahmar@gmail.com
Objectifs
Le but de ce travail est d‟illustrer l‟aspect radiologique de l‟encéphalite de Rasmussen.
Matériels et méthodes
Nous rapportons le cas d‟une fille âgée de 3 ans admise pour un état de mal épileptique avec des crises convulsives tonico-cloniques hémicorporelles gauches dans un contexte fébrile. Elle a bénificié d‟une TDM et d‟une IRM cérébrales.
Résultats
La TDM a montré un gonflement de l‟hémisphère cérébral droit. L‟IRM a révélé un œdème du ruban cortical diffus de l‟hémisphère cérébral et des noyaux caudé et thalamique du côté droit
Conclusion
L‟encéphalite de Rasmussen est une encéphalopathie épileptique et inflammatoire chronique rare caractérisée par une inflammation corticale focale, avec extension et diffusion progressive. Elle survient généralement chez l‟enfant. La présentation clinique évolue en trois phases corrélées aux lésions radiologiques et anatomopathologiques. Le diagnostic positif repose sur un contexte radio-clinique évocateur, d‟où l‟intérêt de réaliser l‟IRM cérébrale au début de la maladie car un diagnostic précoce permet une meilleure prise en charge.
Mots clés : Epilepsie, encéphalite, Rasmussen, IRM, TDM
Neuro9 : PLACE DE L’IRM DANS L’EXPLORATION DES MALFORMATIONS KYSTIQUES DE LA FOSSE POSTERIEURE
Feki W, Douira-Khomsi W, Ben Hassine L, Lahmar L, Louati H, Bellagha I Service de Radiologie Hôpital d‟Enfants Béchir Hamza de Tunis khomsiwiem@yahoo.fr
Objectifs
Proposer une approche diagnostique simplifiée des malformations kystiques de la fosse postérieure, après un rappel embryologique et nosologique.
Matériels et méthodes
Nous rapportons 24 cas de malformations kystiques de la fosse postérieure, colligés sur une période de 3 ans. L'IRM a été réalisée chez tous les patients avec des séquences pondérées en T1 et en T2, dans les trois plans de l'espace, sans injection de gadolinium. Une IRM fœtale a été réalisée dans 4 cas.
Résultats
L'âge de nos patients variait entre la période fœtale et 12 ans, avec une prédominance masculine. Nous avons recensé 5 cas de malformations de Dandy- Walker, 5 cas de kystes arachnoïdiens, 14 cas de méga-grandes citernes.
Conclusion
Les malformations kystiques de la fosse cérébrale postérieure chez l'enfant appartiennent aux anomalies de diverticulation. L'IRM reste l'examen de choix dans le diagnostic positif et le bilan des associations lésionnelles qui ont un intérêt pronostique majeur.
Mots-clés : IRM, fosse postérieure, enfant, malformation
Neuro10 : ANEVRYSME DU PLEXUS BASILAIRE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION NEONATALE
Khattat N1, Habboul Z1, Aissa A2, A B Mimoun2, Alouini R2, Ben Helel K1Services de Pédiatrie (1) et d‟imagerie médicale (2)- Hôpital Ibn El Jazzar de Kairouan aissa_amene@yahoo.fr
Objectifs
Rapporter un cas néonatal d‟un anévrysme du tronc basilaire.
Matériels et méthodes
Nouveau-né de sexe masculin, admis à J3 de vie pour refus de têtée et irritabilité évoluant depuis deux jours. L‟examen a trouvé un nouveau né irritable, avec un faible reflexe de succion, une fontanelle antérieure bombée et une hypertonie des membres. Devant ce tableau une méningite néonatale est fortement suspectée et confirmée par la ponction lombaire. Toutefois la ponction lombaire était hémorragique en faveur d‟une hémorragie méningée. Un complément d‟exploration par un examen tomodensitométrique a montré une hémorragie sous arachnoidienne secondaire à une rupture d‟un anévrysme du tronc basilaire confirmé par l‟angioscanner du polygone de willis.
Une artériographie avec embolisation artérielle a été discutée avec l‟équipe de neuro-chirurgie. L‟évolution était malheureusement défavorable avec installation d‟un état de mal convulsif à J4 d‟hospitalisation nécessitant une sédation et une ventilation assistée. Malgré la prise en charge en réanimation néonatale, le décès était inéluctable à J9 d‟hospitalisation soit J19 de vie.
Conclusion
C'est à l'occasion d'une rupture hémorragique que la majorité des anévrysmes artériels intracrâniens sont découverts chez l'adulte. Ils sont rares en pédiatrie et leur pronostic sera établi en fonction des paramètres cliniques et radiologiques.
Mots clés : anévrysme, enfant, angioscanner
Neuro11 : QUAND LA PEAU FAIT CONVULSER...ILLUSTRATION D’UN CAS DE REVELATION NEONATALE D’INCONTINENTIA PIGMENTI ET REVUE DE LA LITTERATURE
Boyer C, Albertario M, Devos C, Occelli A, Chiaverini C, Geoffray A Hôpitaux Pédiatriques de Nice Service Imagerie médicale 57 avenue de la Californie 06200 Nice boyer.c@chu-nice.fr
Objectifs
Description des anomalies radiologiques et cliniques d‟incontinentia pigmenti (IP)
Materiels et methodes:
Une échographie transfontanellaire et une IRM cérébrale ont été réalisées à J3, J5 de vie puis à l‟âge de 2 mois chez un nouveau né présentant des convulsions néonatales.
Résultats
Des lésions ischémo-hémorragiques diffuses de la substance blanche, une hypoplasie du corps calleux sont retrouvées. L‟apparition de lésions cutanées secondairement a permis d‟évoquer le diagnostic d‟IP.
Conclusion
Ne pas oublier l‟IP comme étiologie de convulsions néonatales avant l‟apparition des signes cutanés permettant une prise en charge multidisciplinaire plus précoce de la maladie.
Mots clés : incontinentia pigmenti, convulsions, nouveau né, IRM
Neuro12 : APPORT DE L’IRM DANS L’EPILEPSIE CHEZ L’ENFANT
El Kamel S1, Aissa A1, Kherifech M1, Daadoucha A1, Habboul Z2, Khattat N2, Alouini R1
Services d‟imagerie médicale et de pédiatrie. Hôpital Ibn El Jazzar de Kairouan
aissa_amene@yahoo.fr
Objectifs
Préciser les indications de l‟IRM dans l‟épilepsie de l‟enfant et décrire les principales étiologies et leurs aspects sémiologiques.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective descriptive portant sur 70 enfants épileptiques explorés par une IRM cérébrale sur une période de trois ans entre janvier 2009 et décembre 2012.
Résultats
o Malformations cérébrales :§ Malformations corticales :
- Dysplasie corticale focale : n=7
- Lissencéphalie : n=2
- Hétérotopies de substance grise : n=3
- Polymicrogyrie : n=1
- Pachygyrie : n=3
- Schizencéphalie : n=4 § Autres : agénésie du corps calleux : n=2
o Phacomatoses :
§ Sclérose tubéreuse de Bourneville : n=3
§ Maladie de Sturge Weber : n=2 o Anoxo-ischémie péri-natale : n=9
o AVC : n=3 o Causes infectieuses et inflammatoires :
§ Séquelles d‟encéphalite herpétique : n=7
§ Séquelles d‟infections du groupe TORSCH : n=1 o Maladies métaboliques : n=10
o Sclérose mésiotemporale : n=2 o Maladie de Fahr : n=2
Conclusion
Grâce à sa sensibilité, l‟IRM est l‟examen de choix pour identifier la lésion causale de l‟épilepsie et localiser le foyer épileptogène.
Mots clés : épilepsie, IRM, enfant
Neuro13 : SYNDROME OTO-MANDIBULAIRE. A PROPOS DE 6 CAS
Hrichi A, Ben Messaoud M, Mtaallah Y, Azaiz O, Ghariany R, Jrad M, Mizouni H, Menif E Service d‟imagerie médicale, Hôpital la Rabta, Tunis Monia_benmessaoud@yahoo.fr
Objectifs
Insister sur l‟intérêt de la tomodensitométrie dans l‟exploration des atteintes mandibulaires et auriculaires dans le syndrome oto-mandibulaire et illustrer certains aspects radiologiques.
Matériels et méthodes
Nous rapportons 6 cas, 5 garçons et une fille, avec des extrêmes d‟âge de 9 mois et 12 ans, tous explorés par un scanner des rochers et du massif facial pour agénésie du pavillon dans 5 cas (3 à gauche et 2 à droite) et une microtie droite avec paralysie faciale homolatérale dans un cas.
Résultats
Tous nos patients présentent une dysplasie mandibulaire, une agénésie de l‟oreille externe et une malformation de l‟oreille moyenne allant jusqu‟à l‟agénésie dans certains cas. Une malformation mineure de l‟oreille interne est retrouvée dans un cas et une fente palatine dans un autre cas. Le nerf facial n‟est pas visualisé dans ses 2ème et 3ème portions chez le patient présentant une paralysie faciale.
Conclusion
Dans le syndrome oto-mandibulaire, la tomodensitométrie permet de faire un bilan lésionnel exhaustif des anomalies oto-mandibulaires, nécessaire pour une éventuelle réparation chirurgicale.
Mots clés : Syndrome oto-mandibulaire, tomodensitométrie
Neuro14 : MALFORMATIONS DE L’OREILLE - A PROPOS DE 5 CAS
Benzina N, Zaghouani H, Kermani W*, Majdoub S, Limeme M, Amara H, Dejla B, Kraiem C Services de radiologie et * d‟ORL, hôpital Farhat Hached de Sousse, Tunisie benzinaneila@yahoo.fr
Objectifs
Illustrer les malformations de l'oreille externe, moyenne et interne à travers une série rétrospective en montrant les différents aspects en imagerie (TDM).
Matériels et méthodes
Etude rétrospective de 5 patients (10 oreilles) de 6 ans d'âge moyen ayant consulté pour une surdité congénitale. Tous les patients ont eu une TDM des rochers en coupes fines millimétriques en double acquisition axiale et coronale avec étude en fenêtre osseuse.
Résultats
Les malformations trouvées : une dysplasie cochléaire type MONDINI (n=1), une malformation de l‟OE à type d‟agénésie du CAE (n= 1), un syndrome de CHARGE (n=1), une dilatation isolée de l'aqueduc du vestibule (n=1), une dilatation isolée du MAI (n=1).
Conclusion
Les malformations de l‟oreille sont soit isolées soit s‟intègrent dans le cadre d‟un syndrome polymalformatif. Le diagnostic positif de ces malformations se fait grâce à l‟imagerie notamment la TDM qui permet de faire un bilan lésionnel précis. Ce diagnostic est parfois difficile et tardif devant des anomalies mineures.
Mots clés : malformations de l‟oreille, syndrome malformatif, imagerie, rochers
Neuro15 : IMAGERIE DU CHOLESTEATOME CONGENITAL
Saidane A, Jrad M, Azaiez O, Mtaallah Y, Ghariani R, Ben Messaoud M, Turki I, Mizouni H Service de Radiologie, Hôpital la Rabta, Tunis myriamjrad@gmail.com
Objectifs
Illustrer l‟imagerie du cholestéatome congénital de l‟oreille moyenne (OM).
Matériels et méthodes
Étude rétrospective de 8 patients suivis au service d‟ORL de l‟hôpital la Rabta de Tunis entre juin 1999 et septembre 2009. Tous les patients ont été explorés par un scanner préopératoire sans injection du produit de contraste. Un patient a bénéficié d‟un scanner postopératoire.
Résultats
L‟âge moyen était de 12 ans avec un sex-ratio de 0,6. Le motif de consultation était une hypoacousie unilatérale (n=8) en rapport avec une surdité de transmission (n=6) ou mixte (n=2). Des otalgies (n= 4), une otorrhée (n= 1) et une paralysie faciale (n=1) lui étaient associées. L‟otoscopie montrait un tympan complet et normal (n=7) et un ostéome du conduit auditif externe (n=1). Le scanner a montré une hypodensité de l‟OM (n=8) associée à une atteinte ossiculaire (n=7) et à une lyse des parois de la caisse (n=4). Tous les patients ont été opérés. Un seul a bénéficié d‟un scanner postopératoire qui n‟a pas montré de récidive.
Conclusion
Le diagnostic positif du cholestéatome congénital de l‟OM est fait sur les données cliniques, otoscopiques et scanographiques. Le scanner fait le bilan d‟extension nécessaire avant la chirurgie.
Mots-clés : scanner, cholestéatome, congénital
Ant1 : INTERET DE L’ECHOGRAPHIE DANS LE DIAGNOSTIC ANTENATAL DU SYNDROME DE POTTER
Saoudi S, Kamoun Z, Kdous M, Bouyahia M, ChakerA, Ferchiou M, Zhioua F. Ferchiou M : Service de Gynécologie Obstétrique Hôpital Aziza Othmana moniaferchiou@yahoo.fr
Objectifs
L‟échographie rénale permet plus souvent, ce dépistage permet malformation, la recherche
le dépistage de certaines uropathies. Le une première évaluation du pronostic de la d‟anomalies associées et une surveillance de
son évolutivité. Le syndrome de Potter est rare, incompatible avec la vie et représente 1/3000 à 1/4000 naissances dont 70% de garçons.
Observation
Nous rapportons un cas de syndrome de Potter diagnostiqué pendant la grossesse et pris en charge à la maternité de l'hôpital Aziza Othmana au mois de mars 2013. La patiente âgée de 31 ans était bien suivi ; son échographie à 11 SA montre : CN=1.6 et LCC=54, morphologie sans anomalie décelée, triple test négatif.
Elle nous a été adressée par son médecin à 19 semaines suite à la découverte d‟un anamnios. L‟échographie confirme l‟anamnios et montre des loges rénales vides, une hypoplasie pulmonaire et un anamnios.
Une interruption médicale de la grossesse a été faite après consentement des parents. Un examenfoetopathologiquea confirmé le diagnostic de syndrome de Potter.
Conclusion
Le diagnostic positif du syndrome de Potter repose essentiellement sur l'échographie du 2ème trimestre. Seul le type IV permet d‟envisager un pronostic viable de la grossesse en fonction des données échographiques et de la biochimie urinaire foetale.
Mots clés: syndrome de Potter, diagnostic anténatal, uropathie malformative congénitale, pronostic foetal
Ant2 : LE DIAGNOSTIC ANTENATAL DE L'OSTEOGENESE IMPARFAITE
Khanfir F*, Abdallah A*, Hsayaoui N*, Mbarki C*, Ouesleti H*, Mezghani S** Service de gynécologie Obstétrique (*) et de radiolgie (**) Hopital régional de Ben Arous khanfir_fatma@yahoo.fr
Introduction
L‟ostéogenèse imparfaite (OI) est une ostéoporose congénitale héréditaire. C‟est une maladie rare. La sévérité de l‟atteinte squelettique et extra squelettique est très variable
Objectifs
Ø préciser les signes échographiques évocateurs du diagnostic Ø insister sur l'intérêt du diagnostic précoce de l'ostéogenèse imparfaite
Matériels et méthodes
Nous rapportons l‟observation d‟un cas d'ostéogenèse imparfaite (OI) du type III diagnostiquée par échographie anténatale à l'hopital régional Ben Arous à travers laquelle nous rappelons la physiopathologie, la classification clinique ainsi que la prise en charge de cette maladie.
Observation
Il s'agit de la 2ème grossesse d'un couple jeune, non apparenté sans antécédents personnels ou familiaux à caractère héréditaire, ayant un enfant en bon état de santé. La grossesse était non suivie. A 35 SA, l'échographie suivi d'un scanner du squelette du fœtus ont montré des signes d'OI type III avec fracture de l'os fémoral. L'accouchement était par césarienne en juin 2013 à 37 SA et le bébé a été pris en charge par un service de néonatologie.
Conclusion
L'ostéogenèse imparfaite entre dans un vaste cadre regroupant des aspects très différent. L'échographie s'y avère très efficace dans le diagnostic prénatal. Elle permet par ailleurs de différencier certains formes d‟OI compatibles avec la vie des autres chondrodysplasies létales.
Mots-clés : ostéogenèse imparfaite, chondrodysplasie, échographie anténatale
Ant3 : DIAGNOSTIC ECHOGRAPHIQUE ET PRISE EN CHARGE PRENATALE DES KYSTES OVARIENS DU FOETUS: A PROPOS DE 2 CAS
Bannour B, Hacheni, Bannour I, Ben nahia A, Elgoul L, Fathallah K, Khlifi A, Meddeb S, Memmi A, Denguezil Wi, Fekih M, Hidar S, Saidi H, Chaieb A, Bouguizène S, Bibi M, Khairi H Service de Gynécologie-Obstétrique, CHU Farhat Hached de Sousse bannour.badra@gmail.com
Objectifs
Le kyste de l'ovaire est la lésion kystique homogène la plus fréquente chez le foetus féminin et durant la période néonatale. Le diagnostic anténatal est habituellement établi de manière fortuite à partir de 28 semaines d'aménorrhée. Leur régression postnatale est la règle, une fois l'ovaire foetal isolé de l'influence hormonale maternelle. Toutefois la survenue d'une complication, avec au premier rang la torsion de l'annexe, peut venir grever cette évolution favorable et nécessiter une intervention chirurgicale néonatale conduisant très souvent à l'ovariectomie.
Matériels et méthodes
Nous rapportons deux cas de kystes ovariens fœtaux diagnostiqués fortuitement dans notre consultation.
Résultats
Ces kystes ont été surveillés in utero et après la naissance jusqu'à leur disparition spontanée.
Conclusion
Nous proposons à partir de ces deux cas et une revue de littérature, de faire le point sur le devenir des kystes ovariens foetaux diagnostiqués in utero en fonction de leur aspect échographique et de leur taille et de définir à partir de celui-ci, la place de la ponction prénatale.
Ant4 : SEQUESTRATION PULMONAIRE EXTRA-LOBAIRE DE DECOUVERTE ANTENATALE: A PROPOS DE DEUX CAS
Saoudi S, Douik F, Bouyahia M, Kamoun Z, Kdous M, Ferchiou M, Zhioua F. Service de Gynécologie Obstétrique Hopital Aziza Othmana Ferchiou M : Service de Gynécologie Obstétrique Hôpital Aziza Othmana moniaferchiou@yahoo.fr
Objectifs
La séquestration pulmonaire extra-lobaire est une malformation pulmonaire
congénitale rare qui peut s‟intégrer dans un syndrome polymalformatif. Nous rapportons deux observations deséquestration pulmonaire extra- lobaire, de découverte anté-natale et confirmée après la naissance afin d‟en analyser la sémiologie selon les différents examens d‟imagerie diagnostiques réalisables en périodes anté et post-natale (échographie Doppler, IRM et angioscanner multicoupe).
Observation 1
Patiente MK âgée de 24 ans, GIPI. Il s‟agit d‟une grossesse bien suivie par son médecin de libre pratique. Le dépistage de la trisomie 21 est négatif. L‟échographie du troisième trimestre a montré un épanchement pleural gauche abondant et un kyste pulmonaire droit pour lesquels uneIRM fœtale et une échographie Doppler ont été pratiquees permettant de poser le diagnostic. L‟accouchement s‟est déroulé par voie basse sans incident. L‟enfant a bénéficié, à l‟âge de 18 mois, d‟un angioscanner thoraco-abdominal 6 coupes dans le cadre du bilan préopératoire.
Observation 2
Patiente KD âgée de 26 ans, GIIPII dont la grossesse est mal suivie, consulte pour la premiere fois à 24 SA. L‟examen échographique foetal revele un kyste du poumon droit ainsi qu‟un épanchement pleural de faible abondance. La patiente est perdue de vue jusqu'à 31 SA ou elle est hospitalisée en urgence pour une menace d‟accouchement prématuré sévère qui échappe à la tocolyse. Le nouveau né est décédé à H 1 dans un tableau de détresse respiratoire
Conclusion
La séquestration pulmonaire extra-lobaire est une malformation rare mais dont l'imagerie permet de faire le diagnostic et d'établir le pronostic afin d'assurer au mieux la prise en charge de l'enfant.
Mots clés: séquestration pulmonaire extra-lobaire, diagnostic anténatal, échographie Doppler, IRM, angioscanner, épanchement pleural, kyste pulmonaire
Ant5 : ANEVRYSME DE L‘AMPOULE DE GALIEN : A PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS
Benzina N, Zaghouani H, Mallat N, Limeme M, Majdoub S, Amara H, Dejla B, Kraiem C Service de radiologie, hôpital Farhat Hached de Sousse, Tunisie benzinaneila@yahoo.fr
Objectifs
Rappeler l‟anatomie des veines cérébrales. Illustrer l‟aspect en imagerie de la malformation anévrysmale de la veine de Galien (MAVG). Montrer l‟apport de l‟imagerie dans le traitement de cette malformation.
Matériels et méthodes
Nous rapportons deux observations rares de MAVG diagnostiquées en période néonatale. Les circonstances de découverte étaient un syndrome de HTIC (augmentation trop rapide du périmètre crânien, bombement de la fontanelle et disjonction des sutures) dans un cas, dans l‟autre cas, la MAVG a été découverte en anténatal.
Les deux patients ont eu une TDM cérébrale (en période néonatale).
Résultats
En contraste spontané, la TDM cérébrale a objectivé une masse arrondie, médiane, de la région pinéale, hyperdense, qui s‟est opacifiée intensément et de façon homogène après injection intraveineuse de PDC. Il existait, par ailleurs de multiples structures vasculaires dilatées, tortueuses, intra parenchymateuses cortico sous corticales.
Conclusion
L'anévrysme de la veine de Galien est une pathologie rare, propre à la première enfance, dont le traitement n'est qu'endovasculaire. L‟imagerie en coupe permet de faire le diagnostic positif de cette malformation vasculaire et de rechercher son retentissement sur le parenchyme cérébral. L'angiographie n‟est réservée qu‟aux gestes thérapeutiques.
Mots clés : veine de Galien, anévrysme, imagerie
Ant6 : HEMATOME SOUS DURAL AIGU BILATERAL DE DIAGNOSTIC ANTENATAL
Ben Salem A1, Elmhabrech H1, Khélil L1, Faleh R2, Hafsa C11 : Service d‟imagerie Médicale B, CMNM, CHU Fattouma Bourguiba Monastir 2: Service de Gynécologie Obstétrique, CHU Fattouma Bourguiba Monastir bensalem_aminaa@yahoo.fr
Objectif
La découverte prénatale d'hémorragie intracrânienne a été largement rapportée. Le saignement peut avoir lieu dans les régions sous-arachnoïdiennes, sous-durale ou emplacements intraparenchymateux. Les hématomes sous-duraux découverts in utero sont exceptionnels mais sûrement sous-diagnostiqués et ont un pronostic sombre.
Matériel et méthodes
Nous rapportons l‟observation d‟une femme enceinte de 26 SA ayant eu une échographie morphologique.
Résultats
Il s‟agit d‟une femme enceinte de 26 SA primipare, primigeste qui présente un tableau de préeclampsie. Une échographie morphologique réalisée a mis en évidence deux collections fœtales hyperéchogènes sous durales pariétales bilatérales ayant un aspect en « croissant ». Le parenchyme cérébral était mal différencié en rapport avec un saignement parenchymateux. Le doppler fœtal montre des signes de souffrance fœtale aigue avec un rapport cérébro-placentaire inversé. L‟association de cette hémorragie cérébrale à un saignement digestif attesté par des anses hyperéchogènes, à une atteinte rénale et à une hypotrophie fœtale sévère a indiqué une extraction en urgence.
Conclusion
Les hématomes sous-duraux découverts in utero sont exceptionnels mais sûrement sous-diagnostiqués et ont un pronostic sombre.
Mots clés : hématome, cérébral, anténatal
Ant7 : DIAGNOSTIC ANTENATAL DE L'ANENCEPHALIE : A PROPOS DE 14 CAS
Bannour B, Fatnassi R, Belhadj J Service de gynécologie obstétrique de Kairouan bannour.badra@gmail.com
Objectifs
L'anencéphalie anomalie en rapport avec la non fermeture de l'arc neural au niveau cervical il n'existe pas d‟occiput, très peu ou pas du tout de tissu cérébral ce diagnostic est a différencier des anomalies du pole céphalique d'origine mécanique évaluer l'intérêt de l'échographie endovaginale dans le diagnostic des anencéphalies
Matériels et méthodes
Il s'agit d'une étude rétrospective a propos de 14 cas d'anencéphalies diagnostiqués en fin du 1 er trimestre entre 12 et 14 SA a l'aide de l'EEV
Résultats: 3/4 des femmes étaient primipares, l‟âge moyen est de 29 ans, pas de notions de cas similaires dans la famille, le terme moyen de découverte est de 13 SA + 3j, la découverte était dans le cadre de l'échographie précoce chez 3/4 des patientes et fortuite chez 1/4 des patientes suite à des métrorragies, toutes les patientes ont bénéficié d'une ITG
Conclusion
L'échographie du fin de 1er trimestre devrait dépister les anencéphalies, cette exploration ultrasonore permet le plus souvent de différencier l'anencéphalie des différents types d'exencephalies par une description anatomique rigoureuse ; un bilan échographique et une consultation génétique doivent permettre d'améliorer la prise en charge et d'établir les facteurs de risque d'une grossesse future.
Mots-clés : anencéphalie, anomalie de fermeture, échographie précoce
Ant9 : EXCENCÉPHALIE : A PROPOS DE TROIS CAS
Ben Salem A, Elmhabrech H, Mallat N, Sakkouhi M*, Hafsa C Service de radiologie B CMNM, service de gynéco-obstetrique CMNM* bensalem_aminaa@yahoo.fr
Objectifs
L‟excencéphalie est une hernie du cerveau recouverte par du tégument secondaire à une dysraphie totale de la voute. L‟objectif de ce travail est de montrer l‟interet de l‟échographie anténatale dans le diagnostic de l‟exencéphalie
Matériel et méthodes
Etude rétrospective de trois observations d‟excencéphalie diagnostiquée lors d‟une échographie obstétricale à 14SA, 15SA et 17SA
Résultat
L‟échographie obstétricale a montré une absence de voute crânienne associée à une hernie du parenchyme cérébral qui flotte dans le liquide amniotique. Cette malformation était dans le cadre d‟un syndrome polymalformatif (ectopie cardiaque pelvienne) dans un cas et isolée dans deux cas.
Conclusion
La dysraphie totale de la voûte crânienne est une malformation létale. Le progrès du diagnostic anténatal a permis le diagnostic précoce d‟excencéphalie ainsi que l‟indication précoce d‟une ITG.
Mots clés : exencéphalie, anténatal, échographie
Ant10 : DIAGNOSTIC ANTENATAL D’UN NANISME THANATOPHORE DE TYPE
Gharbi N, Mbarki CH, Khanfir F, Hssayaoui N, Oueslati H
gharbinizar@hotmail.fr
Introduction
Le nanisme thanatophore (NT) est une ostéochondrodysplasie « OCD » rare, c‟est la forme la plus fréquente des OCD létales
Objectifs
Rapporter un cas de NT sur le diagnostic par imagerie prénatale.
Observation
Mme GH, agée de 24 ans, G2 P2, MFIU au 9e mois non explorée, sans notion de consanguinité. Sa grossesse actuelle est non suivie . Une échographie à 34 SA a mis en évidence un hydramnios, une présentation céphalique avec macrocéphalie, un thorax étroit contrastant avec un abdomen proéminent sans image d‟ascite et surtout un extrême raccourcissement des fémurs qui sont incurvés. La patiente a accouché par voie basse à 38 SA. un Apgar à 2/10 à la première minute et 1/10 à la cinquième minute. Au bout de 10 minutes, le nouveau né est décédé dans un contexte de détresse respiratoire aigue. L‟examen foeto pathologique a confirmé le diagnostic.
Conclusion
Le NT est une maladie rare, grave, une IMG est à proposer en cas de diagnostic prénatal.
Mots clés : nanisme thanatophore, ostéochondrodysplasie, imagerie prénatale et foeto pathologie
Ant11: DIAGNOSTIC ANTENATAL ET POSTNATAL DES DILATATIONS PYELOCALICIELLES
Kotti A, Chioukh FZ, Ben Salem A*, Ben Hmida H, Ben Ameur K, Bizid M, Zaydi T, Hafsa C, Monastiri K Service de Réanimation et de Médecine Néonatale, *Service de Radiologie B-Centre de Maternité et de Néonatologie, CHU Monastir, Faculté de Médecine de Monastir. zohra_chioukh@yahoo.fr
Objectifs
La dilatation pyélocalicielle (DPC) est l'anomalie congénitale la plus fréquemment détectée par ultrason en période anténatale. La probabilité de disparition en période postnatale est proportionnelle au degré de dilatation anténatale. L‟objectif de ce travail était d‟étudier l‟évolution de ces DPC en post natal.
Patients et méthodes
Il s‟agit d‟une étude rétrospective sur 3 ans (janvier 2010-décembre 2012) portant sur les nouveau-nés chez qui a été diagnostiquée une DPC en anténatal.
Résultats
Vingt cas de DPC ont été retenus dont 17 garçons. Dans 80% des cas le diagnostic a été posé au troisième trimestre de la grossesse. L‟atteinte était bilatérale dans 60% des cas. L‟anomalie a été confirmée en post natal dans la majorité des cas (90%). Un cas était associé à une atrésie de l‟œsophage type III. Les deux uropathies malformatives les plus retrouvées lors des explorations radiologiques étaient le syndrome de jonction pyélo-urétérale suivi du méga uretère congénital. La DPC a disparu spontanément à l‟âge de trois mois dans 30% des cas.
Conclusion
Les DPC sont de plus en plus diagnostiquées en anténatal grâce au progrès de l‟imagerie. Une évaluation radiologique et scintigraphique en post natal est indispensable pour indiquer une approche conservatrice ou chirurgicale de ces uropathies.
Mots clés : Nouveau-né, Dilatation pyélocalicielle, Uropathie malformative
Ant12 : SEQUENCE TRAP AVEC ANENCEPHALIE CHEZ LE FŒTUS « POMPE » : UNE COMBINAISON EXCEPTIONNELLE
Kharrat R, Dardik A, Masmoudi A*, Hcini N**, Ennaifer I**, Sfar E**, Chelli Bouaziz M, Chelli D** Service de Radiologie. Institut Kassab d‟orthopédie *Service de foetopathologie. Centre de Maternité et de Néonatalogie. Tunis
** Service A. Centre de Maternité et de Néonatalogie. Tunis
bouaziz_mouna@yahoo.fr
Introduction
La séquence Twin Reserved Arterial Perfusion (TRAP) ou anomalie acardiaque est une complication rare des grossesses multiples monozygotes touchant 1 % des grossesses monochoriales, et survenant une fois sur 35 000 naissances. Le fœtus acardiaque est perfusé à contre-courant par du sang désaturé en oxygène à partir d‟une artère ombilicale souvent unique.
Nous rapportons un cas original de séquence TRAP associé à une anencéphalie chez le fœtus "pompe".
Matériels et méthodes
Nous rapportons une association exceptionnelle de Séquence TRAP avec anencéphalie du « fœtus pompe » explorée par échographie, TDM et IRM.
Résultats
Madame XX âgée de 30 ans, G3 P2, mariage consanguin du 1er degré, a deux enfants en bonne santé et a été adressée par un médecin de libre pratique à 15 SA pour anencéphalie. L‟échographie de 16 SA a montré une grossesse gémellaire monochoriale avec anomalie des deux fœtus : le premier était anencéphale, le deuxième ne comportait qu‟un pelvis et deux membres inférieurs sans tronc ni pôle céphalique, ses mensurations étaient inférieures à 2 DS.
L‟IRM et la TDM fœtales ont confirmé les données de l‟échographie. Une interruption médicale de la grossesse a été réalisée.
Conclusion
La séquence TRAP est un incident rare des grossesses monochoriales. Son diagnostic prénatal est possible et doit être fait au premier trimestre. Son association à une anencéphalie chez le fœtus « pompe » représente une combinaison exceptionnelle.
Mots clefs: foetus acardiaque, échographie prénatale, IRM, TDM
Ant13: LE SYNDROME DE JOUBERT,DU DIAGNOSTIC ANTENATAL A L’EXAMEN FOETOPATHOLOGIQUE-A PROPOS D’UN CAS
Abouda H S, Ben Jemaa N*, Kacem S, Jabnoun S, Chelly D, Masmoudi A* *Service d‟embryo-foetopathie du centre de maternité et de néonatologie de Tunis Service “A” du centre de maternité et de néonatologie de Tunis hassineabouda@yahoo.fr
Objectifs
Pouvoir réaliser une confrontation anatomo-clinique de ce syndrome.
Etablir un diagnostic exhaustif afin d‟orienter au mieux le conseil génétique. Observation Il s‟agit d‟une patiente âgée de 24 ans, GS= O neg, primigeste, primipare adressée par son médecin traitant à 36 semaines d‟aménorrhée (SA) pour une hypotrophie fœtale et un hydramnios. L‟échographie avait noté : un retard de croissance intra-utérin avec une biométrie < 37ème percentile, la fosse postérieure était difficile à explorer à l‟échographie. L‟IRM fœtale a été faite montrant : un front fuyant, une dysmorphie cranio-faciale, une colpocéphalie, des anomalies de la gyration (en regard des cornes occipitales) avec agénésie partielle du corps calleux, bosse occipitale, la moelle n‟a pas été vue, la fosse postérieure est petite. Un caryotype fœtal a été fait montrant une formule chromosomique normale. A la naissance, un examen foetopathologique a noté : une dysmorphie faciale avec une anomalie neurologique à type de défaut de fermeture du tube neural associée, avec à l‟examen de l‟encéphale une dent molaire. Le diagnostic de syndrome de Joubert a été retenu après examen histologique des reins qui s‟est révélé normal. Conclusion Le syndrome de Joubert est une maladie faisant partie d‟une classe émergente de maladies appelées cilopathies. La cause sous jacente pourrait être un mécanisme dysfonctionnel moléculaire dans les structures des cils primaires de la cellule. Il existe très peu d‟étude faisant état de la prévalence du syndrome de Joubert. Mots-clés : syndrome, agénésie, vermis, dent molaire
Ant14 : LE SYNDROME DE DANDY WALKER :A PROPOS DE TROIS CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE
Bannour B, Elgoul L, Bannour I, Belhadj J, Ben nahia A, Hachéni F, Fathallah , Khlifi A, Meddeb S, Memmi A, Denguezl W, Fekih M, Hidar S, Saidi H, Chaieb A, Bouguizène S, Bibi M, KhairiH Service de Gynécologie-Obstétrique, CHU Farhat Hached de Sousse bannour.badra@gmail.com
Introduction
Le syndrome de Dandy Walker est une malformation du système nerveux central regroupant kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le quatrième ventricule et absence ou développement insuffisant du vermis cérébelleux. Cette malformation peut être isolée ou le témoin d‟une maladie génétique généralement une triploïdie ou d‟une maladie infectieuse. Son incidence est de 1 sur 100000 grossesses et parait plus fréquente chez les garçons. Le diagnostic est échographique, n‟est possible qu‟après 18 semaines d‟aménorrhée et nécessite une recherche étiologique impliquant surtout un caryotype et une IRM cérébrale fœtale. Le pronostic dépend de l‟étiologie et 50% des fœtus affectés présentent un développement post natal normal si cette malformation est isolée. Elle peut être asymptomatique ou se révéler par un syndrome neurologique complexe: encéphalopathie avec ataxie, mouvements oculaires anormaux et hyperpnée paroxystique d‟où l'intérêt du diagnostic prénatal.
Matériels et méthodes
Notre travail propose d‟illustrer à travers trois observations de syndrome de Dandy Walker colligées à la maternité de Sousse les critères diagnostiques et les caractéristiques cliniques et pronostiques de cette pathologie dite orpheline.
Résultats
Le kyste de la fosse postérieure communiquant avec le quatrième ventricule était une caractéristique dans chaque cas. Hydrocéphalie était présente deux cas. Malformations congénitales extracrâniennes ont été documentées dans deux cas. Anomalies cardiaques, génito-urinaire, gastro-intestinal, et squelettiques ont été observées
Les trois patientes ont beneficiés d'une ITG.
Conclusion
Le syndrome de Dandy-Walker peut être diagnostiqué avec précision in utero par une échographie montrant des modifications morphologiques caractéristiques de la fosse postérieure du fœtus. L'examen prénatal devrait inclure une évaluation des défauts supratentoriels et extracraniaux associés
Mots-clés : syndrome de Dandy Walker, kyste de la fosse postérieure, échographie, IRM
Ant15 : HEMATOME SOUS DURAL ANTENATAL IDIOPATHIQUE DE L’ASPECT TROMPEUR A LA RESORPTION SPONTANEE
Jerbi Omezzine S, Hamdi R, Khalfalli A, Jbara O, Hamza HA Service d‟imagerie médicale CHU Tahar Sfar Mahdia-Tunisie saidajerbi@topnet.tn
Objectifs
Nous rapportons un cas d‟hématome sous-dural (HSD) idiopathique diagnostiqué in utero par échographie anténatale et IRM fœtale et nous illustrons l'aspect trompeur pseudo-tumoral de cet hématome ainsi que sa résorption spontanée.
Matériels et Méthodes
Un nouveau-né de sexe masculin est né au terme de 38 SA d‟une grossesse mal suivie marquée par la découverte par une échographie morphologique réalisée à 22 SA d‟une macrocéphalie et d‟une volumineuse collection péri cérébrale intracrânienne droite hyperéchogène hétérogène avec hydramnios évoquant un HSD. Depuis, la mère était perdue de vue et s‟est présentée à 38 SA pour accoucher. L‟échographie de contrôle a montré une augmentation de la macrocéphalie et de la collection pariéto-occipitale (HSD) droite.
Résultats
L‟interrogatoire de la mère n‟a pas trouvé de traumatisme pendant la grossesse ni de prise médicamenteuse. Le bilan d‟hémostase chez la mère était normal. L‟extraction du fœtus était faite par césarienne en raison de la macrocéphalie importante. L‟examen clinique à la naissance était normal. Une ETF et une TDM cérébrale étaient réalisées à J3 de vie, avaient confirmé le diagnostic d‟HSD. L‟IRM cérébrale faite à l‟âge de 26 jours a montré un HSD temporo-pariéto-occipital droit en voie de résorption. L‟ETF de contrôle faite à l‟âge de 1 mois a montré une cavitation au sein de la masse témoignant de la résorption de l‟hématome. L‟exploration de l‟hémostase réalisée à l‟âge de 3 mois était normale. L‟évolution ultérieure était marquée par un développement psychomoteur, normal et un bon état neurologique.
Conclusion
L'HSD idiopathique est rare, son pronostic est mauvais mais dépend surtout de l'importance des lésions parenchymateuses associées. Le diagnostic in utéro est capital repose essentiellement sur le couple écho-IRM, l'IRM étant indispensable pour la certitude diagnostique et la décision thérapeutique.
Mots Clés : Hématome sous-dural, Diagnostic prénatal, Imagerie, Pronostic.
