Résumés des communications libres et posters du congrès SFIPP de Montpellier – Septembre 2012


C01 - UNE NOUVELLE FAMILLE DE SARCOMES OSSEUX : TUMEURS AVEC TRANSCRIT DE FUSION BCOR-CCNB3

menspec

Cellier C, Cohen-Gogo S, Freneaux P, Michon J, Pierron G

Service d’imagerie, Institut Curie- Paris France

Introduction

L’objectif de cette étude est de décrire les aspects cliniques et radiologiques des tumeurs osseuses exprimant le transcrit de fusion BCOR-CCNB3 récemment identifié.

Matériel et Méthodes

Etude rétrospective multicentrique sur 16 patients, 11 garçons et 5 filles, âgés, au diagnostic, de 9 à 26 ans (médiane 15 ans), porteurs d’une tumeur osseuse à petites cellules rondes sans transcrit de fusion EWS-FLI1 et dont le nouveau séquençage a retrouvé le transcrit BCOR-CCNB3. Les données cliniques, radiologiques et anatomo-pathologiques ont été collectées. L’imagerie a été relue et confrontée aux données de la littérature des tumeurs d’Ewing osseuses.

Résultats

Les localisations primitives observées étaient : le fémur proximal (n=5) et le bassin (n=5) de façon prédominante, plus rarement sur le rachis (n=3), le squelette périphérique (n=2) ou les côtes (n=1). Une ostéolyse agressive sans ostéoformation était retrouvée dans tous les cas. En IRM, les lésions étaient souvent volumineuses (médiane=10cm), en hypersignal T2, en isosignal T1 et se rehaussaient de manière intense et hétérogène avec présence de zones nécrotiques. Les patients ont été traités selon le protocole EuroEwing. La survie globale dépendait de la présence ou non de métastases (poumons=3) au diagnostic.

Discussion et Conclusion

La présentation clinique et radiologique des tumeurs osseuses exprimant le transcrit de fusion BCOR- CCNB3 ne diffère pas de celle des tumeurs d’Ewing. Tout patient suspect de tumeur d’Ewing osseuse sur l’imagerie et l’histologie doit bénéficier d’une analyse en biologie moléculaire. En cas de négativité du transcrit EWS-FLI1, le transcrit BCOR-CCNB3 doit être recherché, même si cette tumeur ne bénéficie pas encore de recommandations thérapeutiques spécifiques compte tenu de son identification récente.

Références : Pierron G, Tirode F, Lucchesi C, Reynaud S, Ballet S, Cohen-Gogo S, Perrin V, Coindre JM, Delattre O (2012) A new subtype of bone sarcoma defined by BCOR-CCNB3 gene fusion. Nat Genet. 44 : 461-6.

C02 - LYSE CORTICALE EN PERIPHERIE D’UN OSTEOSARCOME EN COURS DE CHIMIOTHERAPIE NEO-ADJUVANTE : DIFFICULTES DIAGNOSTIQUES

Labarre D, Baunin C, Vial J

Toulouse

L’IRM est l’outil diagnostique le plus performant pour suivre l’évolution des ostéosarcomes sous chimiothérapie néo-adjuvante et pour planifier la chirurgie. Son interprétation est cependant parfois délicate en raison des anomalies de signal péri-tumorales.

Nous présentons le cas d’une enfant de 12 ans prise en charge par chimiothérapie néo-adjuvante, puis chirurgie, pour un ostéosarcome métaphysaire distal du tibia droit. Sur l’IRM d’évaluation pré-opératoire sont apparus un hypersignal T2 et une prise de contraste des corticales, tibiale et fibulaire, étendue jusqu’à la métaphyse proximale, correspondant à une lyse corticale perméative en continuité avec la tumeur sur le TDM. L’évolution en imagerie était discordante avec l’évolution clinique et une chirurgie conservatrice a été effectuée. Le résultat anatomo-pathologique a montré une tumeur nécrosée à 100% et des images corticales correspondant à une déminéralisation bénigne non spécifique.

Les anomalies de signal péri-tumorales de type œdémateux, que ce soit dans les parties molles ou intra-osseuses, sont connues. Mais à notre connaissance ce type d’anomalies corticales n’a pas été décrit. Ce cas illustre très bien les difficultés d’interprétation des anomalies péri-tumorales qui sont le plus fréquemment bénignes.

La planification de la chirurgie doit se faire grâce à l’IRM mais en confrontation avec la réponse clinique et avec une interprétation critique des anomalies péritumorales.

C03 - LA CALCINOSE PSEUDO TUMORALE DE LOCALISATION CERVICALE RARE : A PROPOS D’UNE OBSERVATION

Chabni S, Bourida F, Hamoud M, Boubrit M

Alger

Introduction

La calcinose tumorale est le résultat du dépôt de matériel calcique dans les tissus mous péri articulaires, prenant une forme tumorale. C’est une cause rare de calcification des tissus mous.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’un garçon de 3 ans, suivi depuis la naissance pour insuffisance rénale chronique sur reflux vésico-urétéral. Il se plaint de cervicalgies intenses sans déficit neurologique. Des radiographies du squelette, une tomodensitométrie (TDM), cranio encéphalique et cervicale, ainsi qu’une IRM cervicale sont faites. Elles sont complétées par un bilan phosphocalcique et une ponction biopsie osseuse (PBO). La radiographie du rachis cervical montre une opacité des parties molles avec des calcifications. La TDM cervicale retrouve une masse des parties molles de C1 à C3, de densité renforcée en périphérie. A l’IRM, la masse comporte des niveaux liquide-liquide l. Cet ensemble lésionnel évoque une calcinose pseudo tumorale cervicale.

Discussion

La localisation para rachidienne de la calcinose pseudo tumorale est rare. L’imagerie en coupes (TDM et IRM) explore mieux cette localisation.

Conclusion

La calcinose pseudo tumorale dans sa localisation cervicale est rarement rapportée chez l’enfant. L’imagerie en coupes (TDM et IRM) approche le diagnostic.

Bibliographie :

  1. Durant DM, Riley LH 3rd, Burger PC, McCarthy EF (2001) Tumoral calcinosis of the spine : a study of 21 cases. Spine 26 : 1673-1679.
  2. Sedat Dalbayrak, Dilek Yavuzer, Gur Akansel (2011) Thoracic spinal tumoral calcinosis. World Spinal Column Journal, 2 : 73-76.

C04 - FRACTURE DU CUBOÏDE DU « TOUT PETIT QUI COMMENCE A MARCHER » (TODDLER) : PLACE DES ULTRASONS

Ferran JL. - Montpellier

Objectifs

Mieux connaître la fracture-compression du cuboïde du tout petit qui débute la marche. Reconnaître les signes échographiques univoques de cette pathologie. Réduire le nombre de radiographies des hanches. Proposer une approche échographique systématique des boiteries en l’absence de signe clinique localisé à la hanche.

Matériel et méthode

En cas de boiterie et en l’absence de notion de traumatisme ou de fièvre tous les enfants de moins de 3 ans sont examinés en priorité par échographie depuis 10 ans. L’étude du tarse par voie latérale recherche sytématiquement une irrégularité de la corticale externe du cuboïde. L’examen est comparatif. Une radiographie de profil du pied est réalisée si la boiterie est installée depuis une semaine, dans le cas contraire, aucune autre exploration n’est envisagée.

Résultats

La fracture du cuboïde est aisément reconnaissable par échographie. La sonde d’échographie posée sur le bord latéral de l’arrière pied est parallèle à l’axe du tarse. En cas de fracture il existe un ressaut de la ligne échogène de l’interface cartilage-os que l’on peut comparer au côté sain. Après plusieurs jours d’évolution la radiographie de profil du pied met en évidence une bande de sclérose osseuse proximale dans le cuboïde en regard du calcaneus.

Conclusion

L’expérience quotidienne et les séries scintigraphiques ont montré la prévalence de la fracture du cuboïde en cas de boiterie par esquive. Il parait judicieux, pour des raisons de radioprotection de proposer une échographie systématique du tarse avant toute exploration radiologique des hanches en particulier.

C05 - ECHOGRAPHIE DE CONTRASTE EN PEDIATRIE : ETUDE DE LA FAISABILITE ET DE LA PERTINENCE DIAGNOSTIQUE, A PROPOS DE 563 EXAMENS

Chapuy S, Manzoni P, Kastler A, Vuitton DA, Delabrousse E, Kastler B

Besançon

Objectifs

Etudier la faisabilité de l’échographie de contraste (ECUS) en pédiatrie, en utilisant un produit de contraste ultrasonore hors AMM. Evaluation de la tolérance clinique et de la pertinence diagnostique en comparaison aux données de la littérature chez l’adulte.

Matériel et Méthode

Une étude rétrospective a été réalisée, après avis favorable du Comité d’Ethique, entre décembre 2003 et 2011, incluant 563 examens d’ECUS chez des enfants, de la naissance à 18 ans, explorant l’ensemble des organes accessibles par échographie. Les résultats ont été classés en deux cohortes (diagnostic et suivi), et en fonction du type de pathologie et de l’organe cible.

Discussion

Aucun effet secondaire grave n’a été recensé au cours de cette étude, seulement trois effets secondaires mineurs dont le caractère imputable reste difficile à évaluer. Dans 1% des cas, l’ECUS n’a pu être classé en raison d’un échec d’injection ou d’une lésion non accessible. Dans 1,7% des cas, l’ECUS n’a apporté aucune information en comparaison à l’échographie en mode B. Dans 69,9% des cas, le diagnostic de certitude a pu être affirmé. Concernant la cohorte de suivi, l’ECUS pourrait trouver une place fondamentale, en permettant de multiplier les examens sans surexposition ionisante. Au décours de cette étude, 5 cas illustrés ont mis en évidence une sémiologie spécifique à l’ECUS nécessitant des investigations complémentaires à plus grande échelle.

Conclusion

Malgré les biais de cette étude, les premiers résultats ouvrent de nouvelles perspectives dans le domaine de l’ECUS en pédiatrie. Cette analyse préliminaire constitue une étude princeps pour de nombreuses études prospectives

C06 - NOTRE EXPERIENCE SUR L’ETUDE DES MALFORMATIONS VASCULAIRES

Bourkhis S, Soltana W, Tlili H, Rajhi H, Mnif N

Tunis

Objectifs

Le but de ce travail est de décrire la sémiologie TDM et IRM des malformations veineuses et lymphatiques et d’évaluer l’efficacité de leur traitement par sclérothérapie percutanée à l’Ethibloc ou à l’alcool.

Matériel et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective de 54 patients âgés entre 2 et 17 ans porteurs de malformations vasculaires : 47 cas de malformation veineuse (26 filles et 21 garçons) et 7 cas de malformation lymphatique macokystique (6 garçons et 1 fille). 27 patients ont été explorés par une imagerie en coupes, TDM et IRM. Tous ces patients ont été traités par une radiologie interventionnelle : la sclérothérapie. Chaque lésion est évaluée en fonction de sa taille. Les critères d’analyse des résultats ont été les bénéfices sur le plan esthétique et la qualité de la cicatrice cutanée qui sont évalués à 3 mois après la dernière séance de sclérothérapie.

Résultats

Les malformations veineuses de petite taille (grand axe < 3 cm) nécessitent peu de séances de sclérothérapie avec des résultats excellents au bout de 2 séances en moyenne ; celles de taille modérée (3 cm < grand axe < 6 cm) nécessitent un nombre de sclérothérapie plus important avec un résultat excellent dans environ un cas sur deux ; les malformations veineuses de taille importante (grand axe > 6 cm) sont plus difficiles à traiter, elles requièrent plusieurs séances de sclérothérapie et les résultats restent souvent décevants.

La sclérothérapie des malformations lymphatiques macrokystiques donne toujours un excellent résultat quelle que soit la taille de la lésion. Le nombre de séances requis est variable en fonction de la taille de la malformation.

La qualité de la cicatrice ne dépend pas de la taille de la malformation veineuse ou lymphatique mais de la qualité de la peau et de son siège.

Conclusion

La sclérothérapie percutanée radioguidée est le traitement de choix des malformations veineuses de petite taille et de taille modérée. Elle est toujours efficace pour le traitement des malformations lymphatiques macrokystiques quelle que soit leur taille.

C07 - CONTRIBUTION DE L’IRM A L’INVESTIGATION POST-MORTEM
 EN FŒTOPATHOLOGIE

Pirot N, Blondiaux E, Massez A, D’Haene N, Gonzales M, Donner C, Jouannic JM, Garel C, Cassart M

Bruxelles, GRRIF

Objectifs

Les objectifs de notre travail sont de corréler des examens IRM post mortem thoraciques et abdomino- pelviens aux examens fœtopathologiques réalisés chez des fœtus et des nouveau-nés afin d’en valider les données anatomiques et morphologiques et de préciser l’intérêt de cette technique non invasive.

Matériel et Méthodes

Notre étude, menée dans deux centres (Bruxelles - Erasme et Paris - Trousseau) a inclu 48 cas de décès périnataux. Les examens IRM comprenaient des séquences en pondération T2 dans les 3 plans orthogonaux du corps (thorax, abdomen et pelvis) ainsi qu’une séquence coronale en pondération T1.

La comparaison des résultats IRM et anatomopathologiques a été effectuée au moyen d’une même grille de lecture, remplie en aveugle, d’une part par un radiologue pédiatre et d’autre part par un fœtopathologiste.

Discussion

D’une part, les résultats IRM thoraciques et abdomino-pelviens ont été classés vrais/faux positifs ou négatifs en comparaison aux données fœtopathologiques considérées comme référence ce qui a permis de déterminer la sensibilité, la spécificité ainsi que les valeurs prédictives positives et négatives de l’IRM.

D’autre part, l’analyse de la nature des discordances a précisé les limites de l’IRM pouvant être liées à la technique ainsi qu’à la pathologie en cause.

Conclusion

L’IRM post mortem est un outil complémentaire de l’examen fœtopathologique. Elle permet d’orienter l’examen macroscopique et aide à cibler les prélèvements à visée histologique. En outre, elle offre une alternative non invasive en cas d’opposition parentale à la réalisation de l’examen anatomopathologique.

C08 - ETUDE PROSPECTIVE MONOCENTRIQUE SUR L’EVALUATION DES CATHETERS CENTRAUX INSERES PAR VOIE PERIPHERIQUE (PICC LINE) CHEZ UNE POPULATION PEDIATRIQUE

Baudin G, Occelli A, Chevallier P

Nice

Introduction

Un accès veineux stable est indispensable chez les enfants nécessitant un traitement parentéral prolongé. La plupart des cathéters utilisés en pédiatrie nécessite une pose sous anesthésie générale, un bilan de coagulation normal et une prise en charge des douleurs post-opératoires.

Le PICC line, Cathéter Central Inséré par voie Périphérique utilisé en France essentiellement chez l’adulte représente une alternative aux abords veineux centraux « classiques » avec des avantages comme la simplicité de pose, la fiabilité et l’utilisation possible à domicile.

Matériel et Méthodes

Il s’agit d’une étude prospective monocentrique réalisée entre les services de radiologie interventionnelle et de pédiatrie de novembre 2008 à mai 2012, portant sur 69 PICC line.

La pose est réalisée par un radiologue senior sous contrôle échographique et fluoroscopique en salle stérile de radiologie interventionnelle, sous anesthésie locale et MEOPA.

Le succès technique, le temps moyen de pose, la douleur (EVA), la dosimétrie, les indications, la durée d’utilisation moyenne et les complications sont évalués.

Discussion

Les avantages principaux de cette technique sont l’absence de recours à une anesthésie générale, la quasi absence de contre-indication liée au bilan de coagulation et la facilité d’utilisation permettant une prise en charge à domicile.

Le taux de complications est globalement superposable à celui des autres techniques et aucune complication majeure n’est rapportée.

Conclusion

Le PICC-line apparaît comme une alternative intéressante au cathéter veineux central ayant toute sa place en pédiatrie. C’est un dispositif simple à poser, sûr et efficace qui permet l’amélioration du confort des patients et des soins infirmiers en favorisant une prise en charge ambulatoire.

C09 - INITIER UNE ACTIVITE DE PICC-LINES EN PEDIATRIE - BILAN APRES 60 PROCEDURES

Delarbre B, Dabadie A, Stemler-Lebel N, Jolibert M, Cassagneau P, Vidal V, Petit P, Gorincour G.

Marseille

Objectifs

Evaluer une activité de PICC-lines dans un CHU pédiatrique.

Matériel et méthodes

Etude rétrospective sur 13 mois portant sur l’indication de la procédure, le succès ou l’échec, l’âge du patient, le type de PICC-line, la durée d’utilisation, l’apparition de complications.

Résultat

60 PICC-lines ont été indiqués chez 48 patients, âgés de 4 mois à 25 ans (sex ratio : 1.1), avec un taux de réussite de 98 % (n = 59), sous anesthésie générale (n = 4 ; 6.6%) ou association EMLA/MEOPA (n = 56, 93.3 %).

Insertion dans la veine basilique (n = 39, 66 %), humérale (n = 13, 22 %) ou céphalique (n = 7, 12 %) du bras non dominant (G n = 41).

Les indications étaient : antibiothérapie (n = 29, 48 %), chimiothérapie (n = 22, 36 %) et nutrition parentérale (n = 4, 6.6 %).

Le dispositif utilisé était principalement : simple lumière 4F (n = 17, 29 %) et double lumière 5F (n = 25, 42 %), pour une durée moyenne d’utilisation de 42 jours (14-300 jours).

Les complications étaient : retrait accidentel (n = 1), fracture du cathéter (n = 2), occlusion (n = 2), infection (n = 1), thrombose veineuse (n = 1), embolie pulmonaire (n = 1), soit un taux global de 13,5 % (n = 8) dont 3,3 % graves (n = 2).

Conclusion

Le PICC-lines en pédiatrie est une technique fiable qui présente peu de complications graves.

C10 - DOSES D'IRRADIATION EN NÉONATOLOGIE

Dabin J, Struelens L, Vanhavere F, Jamblin P, Rausin L, Rigo J.

Liège

Objectifs

Optimisation des doses administrées aux prématurés pendant leur séjour en Unité de Soins Intensifs Néonatals.

Matériel

Etude multicentrique belge portant sur 285 prématurés de <37semaines
42 prématurés ont été suivis au CHR pendant 2 mois avec un total de 93 examens.

Les paramètres relevés étaient : kVp, mAS, Surface, Filtration, Distance focale, Distance peau, Age Gestationnel, Poids (répartis en 3 catégories <1000g, 1000-2000, >2000g) et Taille.

Le Produit Dose Surface a été relevé pour chaque examen.
La dose d’entrée et les doses organes ont été calculées sur modèles (Monte Carlo).

Résultats

<1000

1000-2000

>2000

Total

DE μGy

p25

p75

p25

p75

p25

p75

p25

p75

Thorax

21

40

19

47

25

51

19

42

Thorax-Abdomen

24

47

27

51

27

58

26

43

Abdomen

20

59

PDS mGy.cm2

Thorax

1,1

5,1

3,7

7,1

5,4

9,6

4

7,4

Thorax-Abdomen

5,8

9,8

7,7

11,5

7,6

14,5

6,5

11

Abdomen

5,4

8,3

 

Les résultats de notre série sont inférieurs aux valeurs minimales recommandées.

 

Conclusion

L’utilisation de matériel adapté (CR), la collimation et l’application des protocoles recommandés par la SFR permettent de réduire significativement la dose délivrée en Néonatologie.

C11 - SCANNER THORACIQUE DOUBLE SOURCE HAUT PITCH CHEZ L’ENFANT

Tubiana A., Clapuyt P, Hoornaert MT, Everarts P.

Bruxelles

La technique TDM Double Source Haut Pitch (DSHP) permet l’étude détaillée du cœur chez l’adulte avec une excellente résolution temporelle et un gain dosimétrique significatif. Sur une cohorte d’enfants de moins de 15 ans nous avons réalisé par cette technique une série de scanners thoraciques ; nous avons évalué la qualité, la dosimétrie et le temps d’acquisition. Sur 25 mois, nous avons réalisé 45 TDM thoraciques (âge moyen 4 ans 1 mois) et 4 thoraco-abdominales (3 ans 7 mois) en DSHP.

Nous avons comparé les données à celle d’une série rétrospective de 19 TDM thoraciques (6 ans 6 mois) réalisées en technique conventionnelle bas pitch (CBP). Les examens ont fait l’objet d’une analyse qualitative par 2 radiopédiatres. La dosimétrie a été vérifiée sur fantôme anthropomorphique. Les dosimétries relevées pour le thorax sont égales entre les techniques DSHP et la technique CBP et inférieures aux recommandations de la SFIPP basse dose. Le temps d’acquisition en DSHP est inférieur à 1 seconde, ce qui permet l’arrêt définitif des sédations.

On constate la disparition complète du flou cinétique, l’absence de difficulté diagnostique mais une importante perte de qualité dans 4 examens expiratoires. La technique est fiable, reproductible, sans surplus d’irradiation et permet l’arrêt total des sédations. Une synchronisation respiratoire ou l’attente de l’arrêt des pleurs de l’enfant est cependant nécessaire pour éviter les séries expiratoires.

C12 - OPTIMISATION DE LA DOSE EN SCANOGRAPHIE PEDIATRIQUE PAR UNE TECHNIQUE DE RECONSTRUCTION ITERATIVE

menspec

Gay F, Pavia Y, Lasalle S, Pierrat, Brisse H

Paris

Introduction

Les récents algorithmes de reconstruction itérative permettent de renforcer le rapport signal/bruit (SNR) en scanographie, et par conséquent d’envisager une réduction des doses délivrées.

L’objectif de cette étude était d’évaluer le bénéfice de cette technique chez l’enfant pour les explorations du tronc.

Matériel et méthodes

Une étude préliminaire sur fantôme de qualité a d’abord confirmé le bénéfice en termes de SNR et de détectabilité à bas contraste, sans altération de la résolution spatiale.

Les scanners (15 thoraciques et 20 abdominaux) de 26 enfants (âge médian 55 mois) ont été relus de façon rétrospective et indépendante par 2 lecteurs en aveugle des informations dosimétriques.

Les acquisitions avaient été réalisées sur un scanner GEH lightspeed VCT (sans modulation automatique de dose) avant puis après l’installation de la reconstruction itérative (ASIR) au cours du suivi.

Pour chaque examen, ont été comparés : une acquisition reconstruite en rétroprojection filtrée et une acquisition avec réduction des mAs de 30 % associée à une reconstruction itérative (ASIR 40 %).

L’analyse était quantitative (mesure de bruit dans une ROI) et qualitative (qualité diagnostique, bruit, artefacts et netteté).

Résultats

Les valeurs de bruit mesurées dans les images n’étaient pas significativement différentes entre les deux séries.

L’analyse qualitative ne mettait pas en évidence de différence significative en termes de qualité diagnostique, bruit perceptible, netteté des contours, et les images n’étaient pas significativement plus artéfactées.

Conclusion

L’utilisation d’une technique de reconstruction itérative permet une diminution de dose d’au moins 30 % sans altération de la qualité image.

Références

Singh S, Kalra M.K. et al (2012) Radiation dose reduction with hybrid iterative reconstruction for pediatric CT. Radiology 263 : 537-46.

Vorona G. A, Ceschin R.C. et al (2011) Reducing abdominal CT radiation dose with the adaptive statistical iterative reconstruction technique in children: a feasibility study. Pediatr Radiol 41 : 1174-82.

Silva A. C, Lawder H.J. et al (2010) Innovations in CT dose reduction strategy: application of the adaptive statistical iterative reconstruction algorithm. AJR Am J Roentgenol 194 : 191-9.

C13 - APPORT DE L’URO-IRM FŒTALE DANS LE DIAGNOSTIC PRENATAL DES UROPATHIES MALFORMATIVES

Pico H, Dabadie A, Hery G, Coze S, Potie Ar, Colombani M, Guys J.M, Bourlière-Najean B, De Lagausie P, Aschero A, Guidicelli B, Quarello E, Philip N, Petit P, Gorincour G.

Marseille

Objectif

Préciser l’apport diagnostique complémentaire et le rôle dans la prise en charge périnatale de l’IRM fœtale dans le diagnostic prénatal des anomalies de l’appareil urinaire

Matériel et Méthodes

Etude rétrospective monocentrique de novembre 2002 à juin 2011 des fœtus ayant bénéficié d’une IRM après diagnostic échographique d’anomalies malformatives de l’appareil urinaire.

Les données échographiques et IRM ont été comparées au gold standard (fœtopathologie, imagerie postnatale, chirurgie).

L’analyse de l’IRM a porté principalement sur la concordance diagnostique avec l’échographie, un apport diagnostique complémentaire et/ou une modification de la prise en charge périnatale.

Résultats

150 IRM ont été revues. Le suivi a été obtenu pour 100 dossiers à ce jour. Les indications de l’IRM ont été classées en 6 groupes : suspicion d’agénésie rénale (16 %), de valve de l’urètre postérieur (11 %), de reflux ou de mégauretère (20 %), de syndrome de la jonction (20 %), gros reins (8 %) et divers (25 %).

Dans l’ensemble, les informations fournies par l’échographie ont été confirmées par l’IRM chez 68 patientes (68 %). L’IRM a apporté des données complémentaires pour 32 patientes (32 %) et a modifié la prise en charge périnatale dans 12 % des cas.

Conclusion

L’uro-IRM foetale est un outil complémentaire utile au bilan prénatal des uropathies malformatives.

C14 - PROJET D’AMELIORATION MULTIMODALE DANS LE VECU DOULOUREUX LORS DE LA CYSTOGRAPHIE RETROGRADE

Leloutre B, Guesmi M, Boyer C, Albertario M, Leroux C, Geoffray A

Nice

Introduction

Interpellé par l’enseignement du DIU «Prise en charge de la douleur de l’enfant» , nous avons proposé d’évaluer la douleur lors des cystographies et d’élargir les moyens proposés aux patients pour soulager la douleur et l’anxiété.

Matériel et méthode

Il s’agit d’une étude prospective, une 1ère évaluation porte sur 40 enfants âgés de 3 jours à 17 ans. Les moyens proposés sont adaptés selon l’âge, certains agissant sur la douleur et d’autres sur l’anxiété : présence parentale, G30, tétine et doudous chez les petits, tableaux musicaux et ludiques, information par le jeu (poupon sondé avec l’enfant), contes et techniques hypnotiques, Xylocaine, Méopa.

La douleur au sondage est évaluée avec l’échelle FLACC (hétéro-evaluation) ou l’échelle des visages (auto-évaluation) selon l’âge, ainsi que le vécu global en fin d’examen (échelle 1 à 10) par les 3 intervenants (parent, manipulateur et radiologue). Une secrétaire rappelle systématiquement les parents à J3.

Discussion

Cette évaluation permet d’apprécier plus objectivement le vécu de l’enfant. L’implication de l’équipe a grandi devant les résultats étonnants de l’information par le jeu, souvent suffisante. La part anxieuse (enfant et parent) étant souvent prédominante, l’évaluation en fin d’examen est parfois discordante avec la FLACC au sondage, et encore modifiée lors du rappel à J3 ! Le Méopa est particulièrement recommandé s’il existe une mémoire douloureuse de sondage.

Conclusion

Le vécu de l’enfant comme celui du soignant est amélioré par une approche prenant en compte aussi bien les facteurs anxieux que douloureux. L’information par le jeu apparait comme une aide majeure.

C15 - PRISE EN CHARGE DES KYSTES OVARIENS DE DIAGNOSTIC ANTENATAL : PONCTIONNER OU NE PAS PONCTIONNER ?

Lecourtois B, Jacquier C, Alison M, Bach P, Baunin C, Belloy F, Bigot J, Cassart M, Franchi Abella S, Garel C, Prodhomme O, Rozel C, Sembely Taveau C, Durand C

Grenoble, GRRIF

Introduction

Les kystes ovariens sont dépistés actuellement en anténatal. La torsion des kystes ovariens est une complication décrite, qui diminue le capital gonadique. La prise en charge périnatale des kystes ovariens reste un sujet de controverse, et le débat «ponction ou pas ponction» est toujours d’actualité.

Objectifs

Evaluer nos pratiques dans la prise en charge des kystes ovariens de diagnostic anténatal.

Matériels et méthodes

Pour évaluer nos pratiques, un questionnaire a été envoyé aux membres du GRRIF pour décrire la prise en charge des kystes ovariens dans la période périnatale dans leur institution. Douze centres ont répondu.

Résultats

Un suivi échographique est réalisé en post natal dans les centres. 6 centres réalisent des ponctions anténatales pour les kystes non compliqués, facilement accessibles à la ponction. 7 centres réalisent des ponctions post-natales pour les kystes non compliqués avec un critère de taille compris entre 3 et 5 cm avec 2 centres réalisant des ponctions pour les kystes compliqués. Un centre réalise des ponctions en anténatal mais pas de ponction en post natal. Les ponctions sont réalisées dans le but de diminuer le risque de torsion. La régression spontanée de la plupart des kystes justifie pour certains l’abstention thérapeutique. Une chirurgie est réalisée dans 7 centres pour les kystes non régressifs ou pour les kystes compliqués.

Conclusion

La prise en charge des kystes ovariens de diagnostic anténatal ne fait l’objet d’aucun consensus, en dehors d’un suivi échographique, avec en post-natal, une échographie précoce et des contrôles proposés jusqu’à régression complète du kyste. La plupart des kystes ovariens régressent spontanément en quelques mois. L’absence de régression doit faire évoquer une autre hypothèse diagnostique. La torsion des kystes ovariens est une complication qui diminue le capital gonadique et justifie la ponction pour certaines équipes.

Cette étude constitue un préalable qui devrait permettre de discuter de l’élaboration d’un protocole de prise en charge des kystes ovariens de diagnostic anténatal.

C16 - LE COLON FŒTAL DANS TOUS SES ETATS

Bigot J, Avni F, Gorincour G, Freart E, Cagneaux M, Sfeir R, Bourgeot P, Petit S, Boutry N, Faye N

Lille, GRRIF

Objectifs

Rappeler la séméiologie IRM du côlon fœtal normal et expliquer l’importance de l’étude de son signal en complément de l’échographie fœtale dans des cadres nosologiques variés.

Matériel et méthodes

Confrontation des IRM fœtales réalisées sur 3 ans avec description d’un côlon de signal inhabituel, aux données post natales ou foetopathologiques.

Résultats

Rappels physiopathologiques pour comprendre la séméiologie du côlon normal en IRM fœtale.
Montrer, à partir d’exemples tirés de la pratique courante, l’importance de l’étude du signal et de l’anatomie du côlon fœtal en anténatal dans des indications aussi variées que les syndromes polymalformatifs (VACTERL, cloaque), les malformations ano-rectales, les occlusions digestives anténatales, les fistules uro-digestives (duplication urétrale par exemple), le syndrome de Bartter et la mucoviscidose. Certains des cas présentés sont, à notre connaissance, non encore décrits dans la littérature.

Conclusion

Ce travail permet de regrouper les différentes orientations diagnostiques en fonction du signal et de l’anatomie du côlon en IRM fœtale et montre des cas de pathologies rares dont certains non encore décrits dans la littérature.

C17 - ENTÉRO-IRM : LES SÉQUENCES DE DIFFUSION PEUVENT-ELLES REMPLACER LES SÉQUENCES INJECTÉES ?

menspec

Biette I, Vial J, Labarre D, Baunin C, Breton A, Domenech C, Sans N

Toulouse

Introduction

L’IRM est devenue un outil incontournable pour l’évaluation des maladies inflammatoires intestinales chroniques de l’enfant. Notre objectif est de comparer les performances des séquences de diffusion à celles des séquences injectées pour la détection des lésions inflammatoires chez l’enfant.

Matériels et méthodes

Etude prospective réalisée chez 10 enfants porteurs d’une maladie de Crohn ayant bénéficié d’une IRM après balisage digestif haut selon le protocole classique (séquences axiales et coronales T2 BTFE et T1 après injection de Gadolinium et saturation de la graisse) complété par des séquences de diffusion dans le plan axial (b 0 sec/mm2, b 800 et b3000). Les examens ont été lus en aveugle par deux radiopédiatres séniors avec une analyse indépendante des séries injectées et des séries de diffusion.

Discussion

Dans notre population, il existe une bonne corrélation entre les résultats des deux séries : les performances de l’entéro-IRM sans injection avec diffusion sont comparables à celles du protocole classique injecté.

Conclusion

Ces résultats préliminaires sont encourageants dans le but de remplacer l’injection par la diffusion. Ceci permettrait de diminuer le temps d’examen et d’éviter la mise en place d’une voie veineuse.

C18 - HÉMATOME DUODÉNAL POST-ENDOSCOPIE – DIAGNOSTIC ET SURVEILLANCE ÉCHOGRAPHIQUE

Dumitriu D, Menten R, Smets F, Clapuyt Ph

Bruxelles

Introduction

Chez l’enfant les hématomes du duodénum se rencontrent le plus souvent dans un contexte traumatique. Nous démontrons deux cas d’hématome duodénal post-endoscopie, diagnostiqués par échographie et décrivons leurs caractéristiques.

Matériel et méthodes

Deux enfants sans antécédent particulier nous ont été adressés, pour la mise au point d’un tableau clinique de vomissements d’apparition brutale. Dans les deux cas l’échographie abdominale a démontré la présence d’une masse hétérogène non-vascularisée, sans paroi propre sur le bord anti-mésentérique du duodénum. En relation avec le tableau clinique et les antécédents d’endoscopie, le diagnostic d’hématome duodénal a été proposé. Une sonde jéjunale a été mise en place dans les deux cas. Le suivi échographique à démontré la diminution progressive, puis la disparition complète de la collection.

Discussion

L’apparition d’un hématome duodénal post-endoscopie est rare, mais un risque réel existe lors des biopsies, même chez des enfants sans antécédent. Devant un tableau clinique suggestif, l’échographie permet de définir avec précision la position, la structure, les relations et l’évolution de l’hématome duodénal sans nécessiter une imagerie en coupe plus lourde et/ou irradiante.

Conclusion

L’échographie est la technique de choix pour identifier, caractériser et suivre les hématomes duodénaux post-endoscopie.

C19 - LOCALISATION RÉTROPÉRITONÉALE DU TROISIÈME DUODÉNUM (D3) PAR ÉCHOGRAPHIE : INDICATEUR DE ROTATION INTESTINALE NORMALE

Menten R, Reding R, Godding V, Dumitriu D, Clapuyt Ph

Bruxelles

Introduction

Le diagnostic de malrotation intestinale repose sur une opacification digestive codifiée. Son interprétation peut être difficile même pour des radiologues expérimentés.

Objectifs

1. Démontrer la correspondance entre transit oeso-gastro-duodénal (TOGD) et échographie (US) pour déterminer la position de D3.
2. Montrer que l’échographie permet d’éviter les pièges de l’interprétation radiologique.

Matériel et méthode

Par une étude prospective chez 85 enfants consécutifs (5 mois à 14 ans) adressés pour TOGD, deux radiologues pédiatriques ont déterminé indépendamment les rapports anatomiques du duodénum et des vaisseaux mésentériques supérieurs par les 2 techniques.

Résultats

Chez 82/85 enfants (96 %), US et TOGD démontrent une anatomie duodénale normale. Trois enfants ont une position normale de D3 en US alors que le TOGD montre une position anormale de la jonction duodéno-jéjunale.

Conclusion

L’échographie permet d’exclure une malrotation intestinale. Le TOGD peut dès lors être réservé aux enfants chez lesquels l’échographie ne démontre pas une position duodénale normale.

C20 - KYSTE HÉPATIQUE CONGÉNITAL SIMPLE : À PROPOS DE 14 OBSERVATIONS

Huynh V, Franchi-Abella S, Pariente D

Le Kremlin Bicêtre

Objectifs

Décrire l’aspect et l’évolution des kystes hépatiques congénitaux simples.

Matériels et méthodes

Etude rétrospective des patients suivis par échographie pour kystes hépatiques simples de 2005 à 2012.

Résultats

14 nourrissons porteurs d’un kyste hépatique simple ont eu un suivi échographique. Tous ont été diagnostiqués en prénatal, sauf un, découvert à 15 mois de vie. Tous les patients étaient asymptomatiques. Tous les kystes, sauf un, étaient uniques, de contenu anéchogène, sans paroi, sans cloison, uniloculaires. Dans 10 cas, le kyste était situé dans le segment IV. Un seul kyste était multiloculaire, avec de fines cloisons, développé dans segment 4 et exo hépatique. Parmi les 6 kystes disparus complètement au bout de deux ans de suivi, la taille médiane était de 2,25 ml (1-17 ml) avec régression d’environ 50 % sur le contrôle à 6 mois. Parmi les 8 cas en cours de suivi, 2 sont en voie de diminution, 4 kystes ont augmenté de volume (jusqu’à 640 ml pour le plus volumineux) avant de diminuer progressivement comme les autres, 2 kystes sont stables. Le seul kyste multiloculaire a doublé de volume à 3 mois puis diminué de 70 % sur le dernier contrôle à 15 mois. Aucune complication n’a été observée.

Conclusion

Les kystes hépatiques congénitaux simples du nourrisson sont asymptomatiques et évoluent vers la régression spontanée, parfois après une phase de croissance pour les plus volumineux. Leur aspect échographique permet de les différencier des hamartomes mésenchymateux kystiques, des kystes ciliés et des anomalies biliaires. Une simple surveillance échographique est proposée.

C21 - APPORT DE L’ANGIO-SCANNER MULTIDÉTECTEURS DANS L’EXPLORATION DU RETOUR VEINEUX PULMONAIRE ANORMAL TOTAL : À PROPOS DE 4 CAS PÉDIATRIQUES

Fourati E, Daoud Ennouri E, Abid D, Fourati H, Haddar S, Hentati Y, Ben Mahfoudh K, Mnif Ayadi Z

Sfax

Introduction

Le retour veineux pulmonaire anormal correspond à une connexion anormale d’une ou de toutes les veines pulmonaires dans la circulation systémique. Sa forme totale représente 2 % de l’ensemble des RVPA. Le scanner mulidetecteur est une des méthodes d’investigation des RVPA.

Nous proposons dans ce travail de montrer les variétés anatomiques du RVPA total vues sur l’angioscanner.

Matériels et Méthodes

Série prospective de 4 garçons d’âge variant entre 2 mois et 5 ans, porteurs de RVPA total confirmé après cure chirurgicale.

Tous nos patients ont eu une échocardiographie et un angioscanner par un appareil à 16 barrettes.

Résultats

Il s’agissait de deux cas de RVPA dans sa forme cardiaque : les veines pulmonaires se terminaient dans le sinus coronaire (n = 1) et dans l’OD à travers un collecteur veineux (n = 1) ; dans ce dernier cas le RVPA était associé à une communication inter-auriculaire et à un isomérisme droit. Dans un cas On notait la présence d’une membrane dans l’oreillette gauche mimant une forme cardiaque du RVPA total. Les veines pulmonaires s’abouchaient au niveau de la veine cave supérieure signant une forme supra– cardiaque du RVPA total (n = 1).

Conclusion

Les données de l’angio-scanner sont d’un grand apport pour le diagnostic du RVPA total, il permet également un bilan préopératoire précis, évitant ainsi le recours aux explorations plus invasives, le cathétérisme cardiaque.

C22 - LA RADIOGRAPHIE DU THORAX CHEZ LE NOURRISSON HOSPITALISÉ POUR BRONCHIOLITE AIGUË : RÉELLE INFORMATION OU SIMPLE IRRADIATION ?

Carsin A, Gorincour G, Bresson V, Oudyi M, David M, Mancini J, Chabrol B, Devred Ph, Bosdure E, Dubus JC

Marseille

Objectifs

Décrire l’intérêt de la radiographie thoracique systématiquement réalisée chez les nourrissons hospitalisés pour bronchiolite aiguë et étudier son impact sur la prise en charge de ces enfants.

Matériel et méthodes

Etude rétrospective (octobre 2010-mars 2012) portant sur tout nourrisson hospitalisé dans notre unité, pour 1er épisode de bronchiolite aiguë sans pathologie chronique sous-jacente.

Résultats

Deux-cent-trente-deux enfants ont été inclus (âge médian de 2,2 mois, 56 % de garçons, 73,4 % VRS positifs). Parmi eux, 227 enfants (97,8 %) ont eu une radiographie thoracique systématique révélant une distension et/ou un syndrome bronchique isolés (62,4 %), un foyer de condensation (19,9 %) ou une atélectasie (17,7 %). Cette radiographie a entrainé la prescription d’une antibiothérapie dans 6 cas (2,6 %) et permis le diagnostic d’anomalie vasculaire dans 1 cas (0,4 %). Trente-cinq patients (15,4 %) ont eu une 2ème radiographie thoracique lors de leur hospitalisation en raison d’oxygénodépendance prolongée (n = 21), de détresse respiratoire (n = 11), de fièvre persistante (n = 2), ou d’un contrôle systématique non justifié (n = 1). Une pneumonie (n = 7) et/ou une atélectasie (n = 15) était alors révélée dans 62,9 % des cas. Une modification de la prise en charge (antibiothérapie, mesures posturales) était effective dans 6 cas (17,1 %).

Discussion

La radiographie de thorax systématique ne contribue que très partiellement à la prise en charge d’un nourrisson hospitalisé pour bronchiolite aiguë. En revanche, son intérêt est réel lors d’une non amélioration ou d’une aggravation clinique de l’enfant.

Conclusion

L’indication de radiographie thoracique chez le nourrisson hospitalisé ne doit pas être systématique.

C23 - PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE : ASPECT SCANOGRAPHIQUE INITIAL ET ÉVOLUTION CHEZ UNE POPULATION PÉDIATRIQUE RÉUNIONNAISE

Berteloot L, Enaud L, Abou-Taam R, Breton S, Grévent D, Lambot K, Delacourt C, De Blic J , Brunelle F

Paris

Objectif

La Protéinose Alvéolaire est une pathologie idiopathique rare caractérisée par l’accumulation d’un matériel lipoprotéique dérivé du surfactant au niveau des alvéoles pulmonaires. Il existe une prévalence accrue de cette pathologie sur l’Ile de la Réunion. L’objectif de cette étude est de décrire l’aspect scanographique des lésions parenchymateuses pulmonaires et leur évolution dans le temps sur une population pédiatrique réunionnaise.

Matériel et Méthodes

Revue rétrospective portant sur 11 enfants (7 garçons, 4 filles), ayant eu un scanner thoracique, dans le cadre du bilan initial d’une protéinose alvéolaire puis au cours de leur suivi, entre 1996 et 2012.

Résultats

L’âge moyen lors du diagnostic était de 2 ans (2 mois – 6 ans), le délai moyen entre les deux scanners étudiés pour chaque enfant était de 6 ans (2-13).

Tous les scanners évalués étaient caractérisés par une atteinte diffuse et symétrique associant des opacités en «verre dépoli» superposées à des épaississements des septa interlobulaires, des lignes intralobulaires et des scissures. Aucun patient ne présentait de lésion de fibrose au diagnostic. 10/11 patients présentaient des signes de fibrose sur le deuxième scanner étudié. Les lésions de fibrose étaient caractérisées par des bronchectasies par traction et des lésions kystiques, sous pleurales ou septales, responsables d’un aspect en rayon de miel chez 3 patients.

Conclusion

Cette étude met en évidence pour la première fois un aspect scanographique typique de la protéinose alvéolaire chez l’enfant dans une population réunionnaise. Elle montre également l’absence de lésions de fibrose au diagnostic et leur apparition au cours de l’évolution de la maladie.

C24 - LÉSIONS CÉRÉBRALES PRÉCOCES DES PRÉMATURÉS DE MOINS DE 32 SA SUR DES IRM À TERME : UNE EXPÉRIENCE RÉGIONALE

Laurent M, Mac Caby G, Van Wymeersch N, Hoeffel C, Bednarek N

Reims

Introduction

Nous rapportons les lésions cérébrales des prématurés (< 32SA) visibles sur une IRM faite au terme corrigé, leur fréquence et les principaux facteurs de risque.

Matériels et Méthodes

Analyse rétrospective des IRM effectuées au terme corrigé chez des prématurés (< 32 SA) par 2 radiologues indépendants. Séquences T2, T1, T2EG et Diffusion (3T). Analyse statistique selon le test exact de Fisher des lésions de la substance blanche, de la substance grise, du cervelet, des hémorragies, en gradant chaque type de lésion de 0 à 4.

Discussion

111 enfants prématurés dont 30 nés avant 28 SA ont eu une IRM. 89 IRM étaient normales, 107 prématurés avaient des hypersignaux diffus extensifs (DEHSI), 8 des lésions de la substance blanche (SB), 6 des lésions de la substance grise, 9 des lésions cérébelleuses, 13 des hémorragies sous-épendymaires HSE) et 11 des hémorragies intra-ventriculaires (HIV). Corrélation des HIV à la grande prématurité (tendance significative : p<0,0888) et des lésions cérébelleuses au petit poids de naissance (association significative : p<0,0152).

Conclusion

La majorité des prématurés présentait des DEHSI, non pathologiques. Les lésions les plus souvent rencontrées sont des HIV et HSE puis des lésions cérébelleuses. La moindre fréquence des lésions de la SB par rapport à la littérature est certainement liée à une prise en charge bien développée dans un réseau de périnatalité.

Références :

Skiöld B, Vollmer B, Böhm B, Hallberg B, Horsch S, Mosskin M, Lagercrantz H, Ådén U, Blennow M (2012) Neonatal magnetic resonance imaging and outcome at age 30 months in extremely preterm infants. J Pediatr 160 : 559-566. e1.

Kidokoro H, Anderson PJ, Doyle LW, Neil JJ, Inder TE (2011) High signal intensity on T2-weighted MR imaging at term-equivalent age in preterm infants does not predict 2-year neurodevelopmental outcomes. Am J Neuroradiol 32 : 2005-10.

C25 - DYSGÉNÉSIE CALLEUSE : PRÉSENTATIONS RADIO-CLINIQUES ET IMPLICATIONS GÉNÉTIQUES CHEZ 40 ENFANTS

Salvador Alonso R, Proisy M, Pasquier L, Bruneau B, Napuri S, Rozel C, Chouklati K, Tréguier C

Rennes

Introduction

L’objectif est de proposer une classification morphologique des dysgénésies calleuses, d’en évaluer le pronostic neurocognitif et les corrélations génétiques peu décrites dans la littérature.

Matériel et méthodes

Sur 9424 IRM cérébrales réalisées au CHU de Rennes entre 2003 et 2008, le diagnostic de dysgénésie calleuse a été porté chez 40 enfants. Ils ont tous bénéficié d’une IRM encéphalique, d’une évaluation neuropédiatrique et d’examens génétiques (caryotype et/ou MLPA et/ou CGH-Array, FISH). Les paramètres biométriques des différents segments du corps calleux et les signes IRM indirects, les caractéristiques cliniques et génétiques ont été recueillis selon une grille de lecture.

Discussion

Une classification morphologique validée par des paramètres biométriques selon les critères de Garel et Barkovich est proposée. 19 atrophies (47,5 %), 15 hypoplasies (37,5 %) et 6 agénésies partielles (15 %) sont identifiées. L’atrophie s’accompagne fréquemment d’une dilatation ventriculaire globale qui peut être repérée en anténatal. Les signes indirects sont plus fréquents dans les agénésies partielles et les hypoplasies. Une déficience intellectuelle (92,5 %), des troubles de l’apprentissage (87,5 %), du langage (85 %), du comportement (37,5 %), une épilepsie (32,5 %), sont retrouvés sans différence entre les 3 groupes. Un diagnostic génétique a été établi pour 8 patients (20 %) : 5 anomalies chromosomiques et 3 anomalies géniques TCF4, ZEB2 et FMR1.

Conclusion

Dans notre étude la dysgénésie calleuse est associée à un pronostic intellectuel péjoratif. Des anomalies génétiques sont fréquemment identifiées notamment par CGH-Array. Les signes IRM associés sont fréquents, principalement liés à des anomalies ventriculaires.

C26 - SÉMIOLOGIE ÉCHOGRAPHIQUE ANTÉNATALE DES HÉTÉROTOPIES NODULAIRES PÉRIVENTRICULAIRES

meilcom

Blondiaux E, Siléo C, Nahama-Allouche C, Moutard ML, Gelot A, Jouannic JM, Ducou le Pointe H, Garel C

Paris

Objectifs

Le diagnostic d’hétérotopies nodulaires périventriculaires (HNPV) est difficile en échographie anténatale; il est souvent rétrospectif sur les données de l’IRM fœtale ou post natale. L’objectif ici est de décrire la sémiologie des HNPV en échographie anténatale.

Matériel et méthodes

Analyse rétrospective de 10 cas de fœtus porteurs d’HNPV dépistées soit en échographie soit en IRM fœtale. Le diagnostic d’hétérotopies a été confirmé à l’autopsie (n = 6) ou en IRM post natale (n = 4).

Résultats

Le terme moyen de découverte des anomalies cérébrales était de 32 semaines d’aménorrhée. Les patientes étaient adressées pour une dilatation ventriculaire (n = 3), un kyste de la fosse postérieure (n = 3), une agénésie du corps calleux (n = 3). Dans un cas, la présence d’HNPV avait été suspectée lors de l’échographie de dépistage (contexte d’hétérotopies maternelles connues). Les signes évocateurs d’HNPV lors de l’échographie de seconde intention étaient un aspect carré des cornes frontales sur la coupe coronale (n = 7), un aspect hyperéchogène et irrégulier des parois ventriculaires lorsque les hétérotopies étaient petites et diffuses (n = 8), ou un nodule déformant la paroi ventriculaire lorsque l’hétérotopie était unique (n = 2). Une IRM maternelle fœtale avait été réalisée dans 4 cas et retrouvait des hétérotopies dans deux cas. Deux fœtus étaient porteurs de la mutation du gène FLNA codant pour la filamine A.

Conclusion

Un aspect carré des cornes frontales sur la coupe coronale et des parois ventriculaires irrégulières sont des signes qui doivent être recherchés en échographie anténatale à la recherche d’HNPV, en particulier dans un contexte de dilatation ventriculaire, de kyste rétrocérebelleux ou d’agénésie du corps calleux.

C27 - APPORT DE L’IRM FŒTALE CÉRÉBRALE DANS LE SYNDROME TRANSFUSEUR – TRANSFUSÉ TRAITÉ PAR LASER

menspec

Coze S, Haumonte JB, Tosello B, D’ercole C, Panuel M, Girard N, Chaumoitre K

Marseille

Objectif

Analyser l’apport de l’IRM fœtale cérébrale dans le suivi de syndrome transfuseur– ransfusé (STT) traité par laser.

Matériel et méthodes

18 patientes avec grossesse monochoriale bi-amniotique (âge 24 à 42 ans, moyenne 31 ans) suivies entre mi 2009 et mi 2012 pour STT. IRM fœtale cérébrale réalisée après le traitement laser sur 26 fœtus (10 mort in utero (MIU) non explorées) avec une première IRM faite entre 24 et 34 SA (moyenne 27 SA) et un contrôle IRM dans 6 cas. Séquence de diffusion systématique.

Résultats

IRM normale pour 17 fœtus, 8 IRM anormales (1 cas de micropolygyrie, une asymétrie ventriculaire dans 3 cas, une colpocéphalie mineure dans 2 cas, des lésions hémorragiques dans un cas, des lésions ischémiques dans un cas), une IRM ininterprétable. Suivi : ITG pour 3 fœtus, MIU dans 2 cas, 1 mort-né, naissance de 21 enfants. Dix enfants ont bénéficié d’IRM postnatale à terme avec 1 cas de lésions de leucomalacie kystique étendues et 1 cas d’asymétrie ventriculaire avec nodules de leucomalacie ; ces 2 enfants avaient une IRM fœtale normale.

Conclusion

L’IRM fœtale cérébrale a permis de détecter dans lésions sévères non suspectées par l’échographie dans 2 cas (micropolygyrie et lésions ischémiques diffuses) soit 7 % des cas. Un protocole standardisé de suivi IRM pré et posnatal semble utile dans cette pathologie à fort risque de séquelles neurologiques.

C28 - FISTULES PORTO-SYSTÉMIQUES CONGÉNITALES ET IRM CÉRÉBRALE : À PROPOS DE 13 CAS

Shinawi N, Adamsbaum C, Pariente D, Branchereau S, Ackermann O, Lacaille F, Franchi- Abella S
Le Kremlin Bicêtre

Introduction

Les fistules porto-systémiques congénitales (FPSC) exposent à l’encéphalopathie hépatique. L’objectif de ce travail est de rapporter les anomalies cérébrales retrouvées en IRM chez des patients porteurs de FPSC.

Matériel et Méthodes

Ont été inclus rétrospectivement tous les patients FPSC ayant eu au moins une IRM cérébrale. Ont été analysés le type de fistule, les anomalies visibles sur l’IRM cérébrale et leur évolution après fermeture le cas échéant.

Résultats-discussion

Parmi les 45 enfants suivis pour une FPSC non spontanément résolutive14 (sexe ratio 1) ont eu une IRM cérébrale dont 3 avec contrôle après fermeture. En dehors des 6 patients diagnostiqués en anténatal, l’âge moyen au diagnostic était de 11,5 ans (6 à 15 ans). Les FPSC étaient également réparties entre intra- hépatiques et extra-hépatiques. Onze patients avaient des anomalies en IRM : hypersignaux des pallidi en T1, atrophie vermienne, atrophie cérébrale, hypersignal en T1 de l’antéhypophyse et dysmorphie du corps calleux. Huit de ces enfants présentaient des signes neurologiques allant du simple retard scolaire à d’authentiques encéphalopathies hépatiques. L’hypersignal T1 des pallidi présent chez les 3 patients avant fermeture, dont 1 symptomatique, a disparu sur les contrôles post-fermeture ainsi que l’hypersignal de l’antéhypophyse observé dans 1 cas.

Conclusion

L’hypersignal T1 des pallidi, classiquement décrit dans l’encéphalopathie hépatique, est fréquemment associé aux FPSC quelle que soit leur forme anatomique et est parfois asymptomatique. Une IRM cérébrale comportant au moins une séquence T1 SE axiale est souhaitable chez les enfants porteurs de FPSC et participe à la décision thérapeutique.

C29 - INTÉRËT DE L’ÉCHOGRAPHIE ORBITAIRE DANS LES ETHMOÏDITES DE L’ENFANT : UNE SÉRIE DE 73 CAS

Geoffray A, Grech C, Guesmi M, Leloutre B, Albertario M, Boyer C, Leroux C, Maschi C.

Nice

Introduction

Le traitement de l’ethmoïdite, pathologie fréquente chez l’enfant, est fonction d’une éventuelle extension intra-orbitaire. L’appréciation des signes cliniques, selon la classification de Chandler, permet de suspecter cette extension, mais une confirmation par imagerie est souvent nécessaire. Si le scanner est actuellement l’examen de référence, l’échographie peut également être utilisée.

Matériel et méthodes

Nous avons revu les dossiers de tous les enfants suivis pour une ethmoïdite dans notre hôpital entre janvier 2007 et décembre 2011 soit 73 enfants âgés de 7 mois à 13.4 ans (moyenne 5 ans).

Discussion

Chez 68 enfants, l’échographie a été le premier examen réalisé, 5 enfants ont eu un scanner d’emblée.

L’échographie initiale était normale chez 41 enfants, confirmée par un scanner 3 fois, une IRM 2 fois, chez un enfant un scanner 3 jours plus tard mettait en évidence une collection minime non vue à l’échographie. Dans tous les cas, l’évolution a été favorable sous traitement.

Chez 27 enfants l’échographie initiale montrait une collection orbitaire.10 enfants ont eu une autre imagerie (7 scanner, 3 IRM) confirmant les données de l’échographie. Dans un cas avec évolution clinique défavorable sous traitement, l’IRM a mieux précisé l’extension des abcès orbitaires et conduit à la chirurgie.

Les résultats de cette série sont une valeur prédictive négative de l’échographie de 95 %, une valeur prédictive positive de 100 %.

Conclusion

Nous proposons un arbre décisionnel pour la prise en charge des ethmoïdites de l’enfant intégrant l’échographie en première intention et comme seule imagerie dans la plupart des cas.

Bibliographie

Pinzuti-Rodné V et al (1999) Intérêt de l’échographie orbitaire dans les ethmoïdites de l’enfant. J Radiol 80 : 569.

Kaplan DM et al (1999) The use of standardized orbital ultrasound in the diagnosis of sinus induced infections of the orbit in children: a preliminary report. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 48 :155-62.

C30 - GLIOMES DES VOIES OPTIQUES DANS LA NEUROFIBROMATOSE DE TYPE 1 : ASPECT IRM INITIAL ET RÉPONSE À LA CHIMIOTHÉRAPIE

Canale S, Tissot V, Opocher E, Caramella C, Bidault F, Dufour C, Grill J, Valteau– Couanet D, Dromain C

Villejuif

Introduction

Cinq à 15 % des patients NF1 développent un GVO dont le comportement est imprévisible. Actuellement, ces patients sont traités par chimiothérapie. Malheureusement, les bénéfices cliniques réels de la chimiothérapie ne sont pas évidents. Ainsi, une grande partie des patients souffrent des effets secondaires de la chimiothérapie sans bénéficier de son efficacité. L’enjeu est donc d’identifier, dès le diagnostic, des facteurs radiologiques prédictifs de bonne ou mauvaise réponse au traitement.

Matériel et Méthodes

Etude rétrospective des 44 patients enregistrés depuis 1998 dans notre fichier comme GVO et NF1. Relecture des IRM réalisée au diagnostic initial et au cours du suivi, corrélation aux données cliniques et à la survie sans récidive. Les chimiothérapies sont à base de sels de platine (BBSFOP jusqu’en 2005 puis SIOPLGG 2004).

Nous avons tenté de catégoriser les tumeurs en fonction de leur aspect radiologique initial et de corréler ces différents aspects à la réponse radiologique selon les critères RANO.

Résultats préliminaires et discussion

Les GVO sont des tumeurs de présentation radiologique hétérogène au diagnostic, certaines spécificités sont retrouvées dans la NF1 (infiltration des voies optiques, fréquence des lésions multifocales, absence de prise de contraste). Il est difficile d’objectiver la réponse tumorale dans les lésions infiltrantes, en l’absence de cible nodulaire mesurable. La corrélation de la réponse clinique avec la réponse radiologique n’est pas stricte.

L’évaluation tumorale en IRM conditionne la stratégie thérapeutique car le taux de réponse radiologique est corrélé à la survie sans récidive.

Pour les patients identifiés d’emblée comme « mauvais répondeurs », d’autres types de thérapeutiques pourraient êtres envisagées (thérapies ciblées).

Posters

P01 - APPORT DE L’IMAGERIE DANS LE SARCOME D’EWING

Fourati E, Fourati H, Jarraya M, Hentati Y, Ayadi K, Doued E, Mnif Z

Sfax

Introduction

Rappeler les aspects en imagerie des sarcomes d’Ewing.

Matériels et Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective de 13 patients hospitalisés dans le service d’orthopédie et explorés dans notre service, répartis en 8 garçons et 5 filles d’âge moyen de 7 ans. Les signes d’appel étaient une tuméfaction des parties molles (n = 5) ; une boiterie (n = 4), une arthrite de hanche (n = 1) ; une impotence fonctionnelle (n = 3). Tous les patients ont été explorés par une radiographie et une IRM.

Résultats

Tous les patients ont été opérés avec une confirmation histologique. Les localisations se répartissaient en bassin (n = 2) ; tibia (n = 1) ; fémur (n = 10). Les radiographies standards ont montré une ostéolyse isolée type IC (n = 8), IB (n = 1) ; une ostéolyse associée à une masse des parties molles (n = 4). L’IRM a montré une masse des parties molles envahissant l’os (n = 4) ; une anomalie de signal diaphysaire d’allure suspecte (n = 8), métaphysaire (n = 1).

Conclusion

L’imagerie est d’une aide précieuse dans l’approche diagnostique des sarcomes d’Ewing.


P02 - L’HYPERAÉRATION : SIGNE DE VALEUR DE LA TUBERCULOSE GANGLIO-PULMONAIRE DU NOURRISSON

Lyba A, El Idrissi Abouanane I, Camara B, Ba M, Sow HD

Dakar

Introduction

La tuberculose de l’enfant est en augmentation significative en Afrique. Du fait de son caractère paucibacillaire, un grand nombre décèdent encore d’une tuberculose non reconnue.

Matériels et méthodes

Une étude rétrospective a permis d’inclure 89 patients avec une moyenne d’âge de 16,88 mois. Ils ont bénéficié de radiographies pulmonaires de face. Les objectifs sont d’estimer la fréquence de la tuberculose du nourrisson, décrire ses aspects radiologiques et apprécier la valeur diagnostique des lésions.

Discussion

La fréquence hospitalière est de 0,38 %. Les nourrissons de 13 à 24 mois sont les plus représentées. 68,5 % sont vaccinés. Le bilan tuberculeux est souvent négatif. Une hyperaération est notée dans 73 % des cas. Les nourrissons bacillifères présentent des lésions bilatérales. La malnutrition, soit 76,4 % fait le lit de formes graves.

Conclusion

La difficulté d’établir un diagnostic clinique, endoscopique et bactériologique fiable de tuberculose ganglio- pulmonaire chez le nourrisson justifie la place de la radiographie.


P03 - LA COARCTATION DE L’AORTE : QUID DE L’ANGIOSCANNER DANS LA POPULATION PÉDIATRIQUE

Fourati E, Daoud Ennouri E, Abid D, Fourati H, Haddar S, Hentati Y, Abid H, Mnif Ayadi Z

Sfax

Introduction

La coarctation de l’aorte représente 5 à 8 % des cardiopathies congénitales. Dans 7 à 13 % des cas, elle est associée à d’autres malformations. Nous proposons de montrer l’apport de l’angioscanner dans la prise en charge de la coarctation de l’aorte à travers 4 cas pédiatriques.

Matériels et méthodes

Série prospective de 4 patients dont l’âge variait entre 7 jours et 5 ans, porteurs de coarctation confirmée chirurgicalement.

Tous nos patients ont eu une échocardiographie et un angioscanner par un appareil à 16 barrettes.

Résultats

Il s’agissait de coarctation ducto-dépendante (n = 1), préductale (n = 2), isthmique (n = 1). La coarctation était serrée dans 2 cas.

Le scanner avait également retrouvé : une atrésie tricuspide avec malposition des gros vaisseaux (n = 1) ; un thrombus dans l’oreillette gauche (n = 1) ; une aorte gothique avec communication inter-ventriculaire réalisant un syndrome aortique (n = 1).

Conclusion

La coarctation de l’aorte est une des plus fréquentes malformations cardiaques. L’angioscanner permet d’en faire le diagnostic, de rechercher les anomalies associées et de réaliser un bilan lésionnel pré- opératoire précis.


P04 - NIVEAUX D’IRRADIATION EN TDM THORACIQUE DOUBLE SOURCE : EXPÉRIENCE CHEZ 506 ENFANTS

Santangelo T, Colas L, Pontana F, Simeone A, Delannoy-Deken V, Remy J

Lille

Introduction

Etablir les niveaux de dose d’irradiation en TDM thoracique double source en milieu pédiatrique.

Matériel et Méthodes

Les niveaux de dose délivrée au cours de 506 examens consécutifs ont été relevés selon les classes d’âges : nouveau-né - 1 an (classe 1 : n = 109 ; 21 %) ; 1-5 ans (classe 2 : n = 169 ; 33 %) ; 5-10 ans (classe 3 : n = 136 ; 27 %) ; 10-15 ans (classe 4 : n = 92 ; 18 %). Les TDM étaient réalisées en double source, simple énergie, en haute résolution temporelle (75 ms) et pitch élevé (2.0 : n = 165 ; 33 % ; 3.0 : n = 341 ; 67 %), à 80 kV (n = 499 ; 99 %) ou 100 kV (n = 7 ; 1 %), avec adaptation individualisée du milliampérage et reconstructions en rétroprojection filtrée.

Discussion

La valeur moyenne du PDL dans chaque classe d’âges était de 14.29 ± 3.38 mGy.cm (classe 1), de 17.64 ± 4.44 mGy.cm (classe 2), de 23.87 ± 5.80 mGy.cm (classe 3) et de 34.61 ± 10.80 mGy.cm (classe 4) pour des valeurs moyennes de poids de 5.33 ± 1.99 kg, 13.35 ± 3.92kg, 23.77 ± 6.36 kg et 36.83 ± 7.78 kg dans les classes correspondantes.

Conclusion

L’utilisation d’un faible kilovoltage en pédiatrie permet de délivrer des doses inférieures à celles des recommandations actuelles en scanographie pédiatrique.


P05 - OSTÉOSARCOMES : QUEL EST LE ROLE DE L’IMAGERIE ?

Fourati E, Fourati H, Abdelkafi M, Jarraya M, Hentati Y, Doued E, Ayadi K, Mnif Z

Sfax

Introduction

Rappeler et illustrer l’aspect en imagerie des ostéosarcomes et préciser en particulier l’apport de l’IRM dans la prise en charge de ces tumeurs.

Matériel et Méthodes

Etude rétrospective de dossiers radio-cliniques de 20 patients répartis en 12 garçons et 8 filles. Les signes d’appel cliniques étaient une tuméfaction des parties molles (n = 5) et une douleur (n = 15). Tous ont été explorés par radiographies standards et IRM.

Résultats

Les localisations se répartissaient en extrémité inférieure du fémur (n = 10) ; humérus (n = 6) ; bassin (n = 2) ; tibia (n = 1) ; péroné (n = 1). Les radiographies ont montré une ostéolyse (n = 13), une ostéocondensation (n = 3), une ostéolyse et ostéocondensation (n = 4). L’IRM a permis de réaliser le bilan d’extension loco-régional orientant la prise en charge chirurgicale. Tous les patients ont été opérés. Le diagnostic a été confirmé par un examen anatomo-pathologique.

Conclusion

L’imagerie a une place prépondérante dans l’approche diagnostique et le bilan d’extension des ostéosarcomes.


P06 - UNE CAUSE RARE D’UNE HYDROCÉPHALIE NÉONATALE

Ben Aicha S, Leboucq N, Macri F, Menjot De Champfleur N, Robertie A, Rivier F, Bonafe A

Montpellier

Objectifs

Analyser les aspects en imagerie par résonance magnétique (IRM) d’un cas rare d’hydrocéphalie néonatale, associée à une aminoacidurie avec homocystinurie.

Matériels et méthodes

Il s’agit d’un nourrisson âgé de 4 mois, exploré depuis l’âge de 2 mois pour stagnation du périmètre crânien et hypotonie axiale.

Une échographie et une IRM cérébrales ont été réalisées avec des séquences T1, T2, écho de gradient, diffusion avec une cartographie de l’ADC.

Résultats

L’échographie a montré une hydrocéphalie avec élargissement de la grande citerne, sans calcification décelable.

L’IRM a confirmé une hydrocéphalie tetraventriculaire communicante avec élargissement de la grande citerne associée à des anomalies de signal de la substance blanche supra tentorielle en hyposignal T1, hypersignal T2, une anomalie de giration bifrontale interne et une hypoplasie du tronc cérébral et du cervelet.

Les épreuves biologiques retrouvent une acidurie méthylmalonique et une élévation du taux de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine dans le sang, faisant évoquer un trouble de métabolisme de la cobalamine.

Conclusion

L’association d’une hydrocéphalie néonatale avec une atteinte étendue de la substance blanche et des anomalies malformatives doit faire évoquer une étiologie métabolique, cette association est rare et doit faire rechercher en particulier un trouble du métabolisme de la cobalamine.


P07 - LE SARCOME ÉPITHÉLIOÏDE : À PROPOS DE TROIS CAS PÉDIATRIQUES

Faget C, Baud C, Saguintaah, M, Béchard-Sevette N, Sirvent N, Louahem D, Musizzano Y, Couture A, Prodhomme O

Montpellier

Introduction

Nous rapportons trois cas pédiatriques de sarcome épithélioïde.

Cas 1

Patiente de 12 ans. Tuméfaction de la face antéro-interne du bras droit depuis 2 mois.

Caractérisation écho et IRM non spécifique. Diagnostic posé lors de l’exérèse chirurgicale. Bilan d’extension initialement négatif. Reprise chirurgicale locale + radiothérapie locale. Récidive locale, avec extension intra- osseuse au niveau de l’humérus et à distance. Patiente décédée à 2 ans d’évolution.

Cas 2

Patient de 15 ans. Masse d’apparition rapide de la face postérieure du genou droit. Confirmation diagnostique histologique sur biopsie chirurgicale. En IRM, on retrouve une volumineuse masse hétérogène polylobulée fortement rehaussée avec extension intra-osseuse fémorale. Evolution vers des métastases multiples, pulmonaires et de l’avant-bras droit. Actuellement la maladie est contrôlée sous chimiothérapie (16 mois d’évolution). L’exérèse chirurgicale délabrante du membre inférieur refusée.

Cas 3

Patiente de 17 ans. Douleur de hanche gauche depuis 8 mois. Le bilan d’imagerie retrouve une lésion non spécifique développée aux dépens du muscle obturateur externe avec extension intra-osseuse cotyloïdienne et fémorale par le ligament rond. Diagnostic par biopsie chirurgicale. Métastase pulmonaire de 7 mm au diagnostic, réséquée. Chimiothérapie initiée. Récemment, reprise évolutive avec «lâcher de ballon» pulmonaire (1 an d’évolution).

Conclusion

Ces trois dossiers rappellent la nécessité de connaître le diagnostic histologique d’une lésion tissulaire des parties molles afin d’adapter les stratégies diagnostique (bilan d’extension) et thérapeutique, locale et générale.

Extension intra-osseuse présente au diagnostic dans 2 cas et apparue en cours d’évolution pour le 3ième.

Le pronostic du sarcome épithélioïde est sombre avec dans les trois cas une évolution métastatique à distance sous chimiothérapie.


meilpost

P08 - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DE TORTICOLIS DE L’ENFANT : À PROPOS DE 4 CAS D’ARTHRITE CERVICALE C1-C2

L’Kaissi M, Prodhomme O, Baud C, Rodière M, Cottalorda J, Filleron A

Montpellier

Introduction

L’enquête diagnostique devant un torticolis de l’enfant est souvent un challenge tant les hypothèses sont nombreuses et variées : étiologies bénignes (torticolis idiopathique, postural), secondaires à une infection de la sphère ORL (phlegmon, abcès rétropharyngé, syndrome de Grisel). Mais ce symptôme peut également révéler une lésion plus grave, malformative ou infectieuse rachidienne (notamment spondylodiscite) voire tumorale (crânio- médullaire). Parmi elles, les étiologies infectieuses doivent bénéficier d’un diagnostic rapide car la précocité de la prise en charge conditionne le pronostic.

Nous rapportons 4 cas de torticolis de l’enfant dont l’IRM a révélé une arthrite C1-C2.

Matériel et Méthode

Série homogène de 4 nourrissons de 11 à 15 mois explorés pour torticolis inexpliqué.

  • 1.                     -  Atteinte ORL clinique (0/4).
  • 2.                     -  Fébricule à 38°5C (2/4).
  • 3.                     -  Syndrome inflammatoire biologique, en particulier fibrinogène > 4 g/L (4/4).
  • 4.                     -  Radiographies et/ou scanner du rachis normaux (3/3, non réalisé pour un enfant).
  • 5.                     -  Discrète hyperfixation scintigraphique du rachis supérieur (1/4).
  • 6.                     -  Epanchement articulaire C1-C2 avec prise de contraste périphérique à l’IRM du rachis (4/4). Compte tenu de la localisation, aucune ponction diagnostique n’a été réalisée.
  • 7.                     -  Evolution favorable sous antibiothérapie adaptée (8 semaines) avec normalisation clinique et biologique ainsi que régression totale (3/4) ou partielle (1/4) des anomalies IRM à 1 mois.

Conclusion

Nous rapportons 4 cas d’arthrite C1-C2, possiblement infectieuses, chez des nourrissons diagnostiquée sur une IRM réalisée dans le bilan d’un torticolis inexpliqué avec syndrome inflammatoire biologique. Nous proposons cette étiologie au diagnostic différentiel des torticolis du petit enfant que seule l’IRM est susceptible de diagnostiquer.


P09 - ATTEINTE OSSEUSE DE MASTOCYTOSE SYSTÉMIQUE : À PROPOS D'UN CAS PÉDIATRIQUE

Taleb-Arrada I, Baud C, Saguintaah S, Sevette-Béchard N, Bolivar J, David S, Couture A, Prodhomme O

Montpellier

Introduction

La mastocytose est une maladie rare définie par la prolifération anormale de mastocyte dans différents tissus. L’atteinte pédiatrique prédominante est dermatologique. L’atteinte systémique, plus rare que chez l’adulte, correspond à une atteinte extra-cutanée. Nous présentons un cas d’atteinte osseuse, exceptionnelle chez l’enfant.

Matériels et Méthodes

Un patient de 13 ans aux antécédents de mastocytose cutanée connue depuis l’enfance présente une boiterie fébrile de la hanche gauche. Pas de syndrome inflammatoire biologique.

La radiographie met en évidence plusieurs lésions hétérogènes (lytiques et condensantes) de la ceinture pelvienne. L’IRM du bassin et du rachis lombaire confirme une atteinte multifocale (col fémoral gauche, plusieurs lésions du bassin, corps vertébraux de D2 et D4) de signal hétérogène (moucheté) avec hyper signal T2, hypo-signal T1 et rehaussée par le Gadolinium. D’autres localisations asymptomatiques sont identifiées sur une IRM corps entier (humérus droit, tibia gauche, naviculaire droit) non hyperfixantes en scintigraphie.

La biopsie osseuse du col fémoral gauche fera le diagnostic d’atteinte osseuse de mastocytose systémique.

Conclusion

Toute lésion osseuse chez un enfant porteur d’une mastocytose cutanée doit faire évoquer une localisation systémique, osseuse, malgré sa rareté.

L’IRM est l’examen de choix pour la recherche et la caractérisation des lésions de mastocytose osseuse. La sémiologique est peu spécifique et justifie une biopsie diagnostique.

Comme dans d’autres atteintes hématologique, la recherche d’une atteinte systémique osseuse asymptomatique par IRM corps-entier est-elle justifiée, au même titre que l’on réalise une échographie abdominale à la recherche d’une atteinte hépato-splénique ? La prise en charge thérapeutique serait-elle influencée par une telle découverte ?


P10 - SYNOSTOSE COSTALE : COMPLICATION EXCEPTIONNELLE D’UNE PLEURÉSIE PURULENTE

Legeas O, De Vries P, Rivoal E, Cros PY, Neagoe P

Brest

Introduction

Nous apportons le cas exceptionnel d’une synostose costale étagée survenue dans les suites immédiates d’une pleurésie purulente traitée médicalement.

Méthodes

Julie, deux ans et demi, a présenté une pleurésie purulente droite à pneumocoque fin décembre 2009. Le traitement antibiotique intra-veineux (Claforan Rifadine sur une durée de trente jours, puis per os par Clamoxyl trente jours) avait permis une amélioration clinique et paraclinique. Cette enfant a donc bénéfi- cié d’un traitement médical sans thoracoscopie thérapeutique.

Sur le scanner de contrôle à trois mois, il persistait une pachypleurite.
Malgré une kinésithérapie intensive en centre de rééducation, puis le port d’un corset et l’absence de thoracoscopie, une scoliose thoracogénique s’est installée progressivement.
En effet, le scanner thoracique de juin 2011 a mis en évidence l’apparition d’une synostose costale éta- gée, entraînant une scoliose thoracogénique.
Une intervention, pour séparation des côtes et mise en place d’une tige réglable VEPTR a été réalisée en janvier 2012.

Discussion

Le traitement des pleuropneumopathies de l’enfant repose sur l’administration d’une antibiothérapie intra- veineuse, parfois associée au drainage chirurgical de l’épanchement pleural.
La place du traitement chirurgical s’est largement réduite en période aiguë. Cette complication pariétale n’avait pas été décrite en l’absence de thoracoscopie.

Conclusion

Cas exceptionnel d’une synostose costale post pleurésie traitée médicalement.


P11 - «WANDERING LIVER» : DIAGNOSTIC EN ÉCHOGRAPHIE ET EN IRM

Bauones S, Hoang H, Roman C, Delarue A, Petit P, Gorincour G

Marseille

Résumé

«Wandering Liver» est une mobilité hépatique excessive, en rapport avec des anomalies des moyens de fixité du foie, qui peut conduire dans certains cas à une torsion du pédicule hépatique ou à une occlusion intestinale. C’est une entité rare, mais grâce à l’évolution des techniques d’imagerie médicale, elle est de plus en plus diagnostiquée.

Nous apportons les cas de deux patientes présentant des douleurs abdominales vagues, chroniques, et pour lesquels le diagnostic a été posé par échographie et séquence ciné-IRM avec manœuvres dyna- miques.

Nous avons corrélé les données échographiques et d’IRM aux conclusions per-opératoires et nous avons insisté sur l’intérêt des manœuvres dynamiques devant des symptômes atypiques avec échographie abdominale normale.

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