Résumés des communications libres et posters du congrès SFIPP de Paris – Septembre 2009

Agrément FEPUR : n° du label : 10-2009-030

C01 - DIAGNOSTIC ÉCHOGRAPHIQUE DU PNEUMOTHORAX CHEZ LE NOUVEAU-NÉ

Pasquali R, Brévaut-Malaty V, Michel F, Flavian A, Berbis J,
Bidault de l’Isle L, Auquier P, Panuel M

Service d'Imagerie Médicale, Pavillon Mère-Enfant, Hôpital Nord, CHU Marseille, Chemin des Bourrely, 13915 Marseille Cedex 20

Introduction : Le pneumothorax du nouveau-né peut survenir spontanément ou au décours d’une réanimation. Son diagnostic repose sur la pratique d’un cliché du thorax de face voire, dans les cas douteux, d’incidences complémentaires. L’emploi de l’échographie pour son diagnostic chez l’adulte a été rapporté dans les années 90 mais son utilisation pédiatrique reste confidentielle.

Patients et méthodes : Dix sept nouveaux-nés porteurs d’un pneumothorax uni (n=14) ou bilatéral (n=3) découvert sur un cliché de face (n=13) ou un cliché complémentaire (n=4) ont eu une échographie par deux radiologues (junior et senior) sans connaissance du diagnostic. Les signes de « glissement pulmonaire » et de « queues de comète » ont été retenus comme signes négatifs et celui « d’artéfacts parallèles » comme signe positif.

Résultat : Chez les dix-sept patients, l’examen a été réalisable. Dans les vingt cas de pneumothorax, l’échographie a confirmé le diagnostic dans 100% des cas, y compris lorsque le pneumothorax n’était visible que sur le cliché complémentaire. Le pourcentage observé de concordance junior-senior a été de 95%.

Conclusion : L’échographie peut être utilisée dans le diagnostic du pneumothorax chez le nouveau-né et permettre la réduction du nombre de clichés. Ces résultats doivent être confirmés sur une plus large série, explorant tant la sensibilité que la spécificité de l'échographie.

C02 - EMBOLISATION DE LA SEQUESTRATION PULMONAIRE CHEZ L'ENFANT

Berteloot L.1, Emond-Gonsard S.1, Lambot-Juhan K.1, Charron B.2, Révillon Y.3, Brunelle F.1

1. Service de Radiologie Pédiatrique, 2. Service d’Anesthésiologie Réanimation Chirurgicale,
3. Service de Chirurgie Viscérale Pédiatrique
Hôpital Necker Enfants-Malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris

Introduction : La séquestration pulmonaire (SP) est une malformation  caractérisée par une portion de poumon exclu, alimenté par un pédicule artériel systémique. La SP est suspectée en  anténatal. L'angioscanner post-natal confirme le diagnostic. Le traitement classique est chirurgical.
Après une publication initiale de 16 patients en 2000, le but de cette étude est d'évaluer l'embolisation comme traitement alternatif.

Patients et Méthodes: Etude rétrospective portant sur 36 enfants ayant bénéficié d'un angioscanner thoracique et d'une embolisation pour SP, entre 2000 et 2009.

Résultats : La séquestration était lobaire inférieure gauche (83%) ou droite (17%).
Les artères provenaient de l'aorte thoracique (75%) ou abdominale (25%).
Le drainage s'effectuait vers le système veineux pulmonaire (70%) ou systémique (30%).
Chez 2 enfants, l'embolisation n'a pu être effectuée en raison d'une artère de  petit calibre.
Le temps moyen d'hospitalisation a été de 48 h, sans complication post-opératoire.
Un scanner post-traitement a été réalisé chez 12 enfants et montrait une guérison (n=6), la persistance d'une opacification artérielle (n=5) ou la persistance de lésions kystiques (n=1).

Conclusion : L'embolisation est une alternative efficace à la chirurgie dans le traitement de la SP chez l'enfant à l'exclusion des formes associées à une malformation adénomatoïde kystique et celles dont le calibre artériel est insuffisant.

C03 - MALFORMATIONS VEINEUSES

Ghassemi M, Christophe C, Dangoisse C, Lubiz B

Imagerie Pédiatrique, Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola, Av. J.J. Crocq, 15, 1020-Bruxelles

Introduction : Les Malformations Veineuses (MV) sont beaucoup plus rares et moins connues que les Hémangiomes Infantiles. Le but de cette étude est de discuter le rôle de l’imagerie dans le diagnostic, le bilan d’extension et le suivi des MV.

Patients et méthodes 
: Etude rétrospective (IRM, échographie avec doppler couleur et pulsé, Radiographie Standard (RS) et phlébographie associée à une sclérothérapie) de 24 enfants
présentant une ou plusieurs MV.

Résultats : L’imagerie de choix était le couple échographie et IRM qui donne le bon diagnostic dans 92%  versus la clinique dans 25% des cas. La présence de phlébolithe était signalée dans 21% de nos cas et est pathognomonique des MV. Les MV étaient des lésions infiltrantes, souvent hypoéchogènes, avec des zones liquidiennes en grappe à l’échographie. Elles étaient hypo-intense en T1 et hyperintense en T2. La séquence T2 STIR les délimitait au mieux. Elles touchaient 3 fois plus souvent les filles, étaient de localisation crânio-faciale dans 42% et de caractère multiple dans 12.5% de nos cas. Le Diagnostic Différentiel restait difficile avec l’Hémolymphangiome et la Malformation Lymphatique microkystique. L’injection de gadolinium peut être utile, les MV se rehaussant plus intensément que les malformations lymphatiques. Le traitement chirurgical est à éviter à cause des récidives fréquentes. La sclérothérapie seule ou associée à la chirurgie est conseillée dans les MV à répercussion fonctionnelle, esthétique et à évolution rapide ou douloureuse. Elle a été pratiquée seule dans 3 cas, couplée à la chirurgie dans 1 cas et après récidive chirurgicale dans 2 cas de notre série.

Conclusion : L’imagerie aide au diagnostic des formes sous cutanées, atypiques ou complexes des MV et en fait le bilan d’extension.

C04 - CORO-SCANNER DOUBLE SOURCE ET BILAN PRÉ-OP. DES PATIENTS PORTEURS D’UNE TÉTRALOGIE DE FALLOT

Gorincour G, Jacquier A, Kreitmann B, Fraisse A, Aschero A, Desvignes C, Bourlière-Najean B, Colavolpe N, Devred Ph, Petit P

Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale, Hôpital de la Timone–Enfants, 264 Rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex O5

Objectif : Evaluer l’utilité clinique du coro-scanner double-source dans le bilan pré-opératoire des patients porteurs d’une tétralogie de Fallot, en comparaison au gold standard chirurgical.

Patients et Méthodes
 : Nous avons prospectivement inclus 14 patients. Pour chaque patient et pour chaque vaisseau, la sensibilité et la spécificité du coro-scanner dans la détection des anomalies coronaires ont été calculées en comparaison au gold standard chirurgical.  Des images 2D et 3D ont été utilisées, en MPR, MIP et VRT.

Résultats 
: Aucun patient n’a été exclu en raison d’une mauvaise qualité des images. L’anatomie coronaire était considérée comme normale dans 11 cas et anormale dans 3 cas, avec 2 cas montrant une grosse branche conale venant de la coronaire droite, et 1 cas d’ostium droit anormalement proche de l’infundibulum. Toutes les descriptions du coro-scanner, normales et anormales, ont été confirmées en per-opératoire. La sensibilité et la spécificité du scanner sont donc de 100%.

Conclusion
 : Le coro-scanner double-source est un outil fiable dans l’évaluation pré-opératoire de l’anatomie coronaire chez les patients porteurs d’une tétralogie de Fallot. Puisqu’il permet aussi le calcul du score de Nakata, il pourrait à terme remplacer le cathétérisme pré-opératoire.

C05 - TDM ET RISQUE A LONG TERME DE CANCER RADIO-INDUIT : MISE EN PLACE DU SUIVI DES ENFANTS EXPOSÉS

Bernier MO1, Brisse H2, Rehel JL3, Aubert B3, Agbovon C1 , Caër-Lorho S1, Laurier D1

1 Laboratoire d’Epidémiologie, Institut de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire (IRSN)
(IRSN/DRPH/SRBE/LEPID), BP 17 92262 Fontenay aux Roses.
2 Département de Radiologie, Institut Curie
3 Unité d’Expertise en Radioprotection Médicale, Institut de Radioprotection et de Sûreté Nucléaire (IRSN)

Objectif : L’exposition des enfants aux rayonnements ionisants lors des examens tomodensitométriques pose la question du risque de cancer radio-induit à long terme. En collaboration avec la SFIPP, une cohorte d’enfants exposés à des examens tomodensitométriques dans l’enfance est en cours.

Patients et méthodes
 : Dans 14 services de radiologie pédiatrique, des données démographiques et d'exposition  ont été recueillies rétrospectivement pour les enfants soumis à au moins un scanner avant l’âge de 5 ans entre 2000 et 2006.

Résultats : Environ 30 000 enfants ont été inclus. Plus de 40% des enfants avaient moins d’un an. Les enfants recevaient en moyenne 1,5 scanners (1 à 33) et ceux-ci concernaient pour 66% le crâne, 22% le thorax, 10% l’abdomen et le pelvis, et  2% d’autres localisations. L’extension de la cohorte à d’autres centres est en cours. L’estimation de la dose reçue au niveau des différents organes sera présentée.

Conclusion : Cette cohorte est la première cohorte française d’enfants exposés aux rayonnements ionisants dans le cadre du radiodiagnostic. Elle vise à comparer l’incidence des cancers et des leucémies dans la cohorte à celle de la population générale et à quantifier l’excès de risque. Une analyse conjointe internationale augmentera la puissance statistique de l’étude.

C06 - INVAGINATION INTESTINALE AIGUË : L'ANESTHÉSIE EST-ELLE SOUHAITABLE ?

Purenne E*, Gauthier F, Pariente D**, Benhamou D, Mazoit JX

*Service d’Anesthésie-Réanimation, ** Service de radiopédiatrie
Hôpital Bicêtre, 78 rue du Gal Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre

Objectif : La prise en charge des invaginations intestinales aigues (IIA) varie de rien jusqu'à l'anesthésie générale (AG). Le but de cette étude rétrospective était de déterminer si l'AG améliorait la réduction radiologique.

Patients et Méthodes : Etude rétrospective (1982-2008).  Avant 2002, la réduction était pratiquée sous prémédication (SED), après 2002 la réduction était pratiquée sous AG.

Résultats : 669 IIA ont eu une tentative de réduction (lavement baryté [LB] 24%, lavement à l’air [LA] 76%). Pour les patients bénéficiant d’un LA, 34% avaient une AG, 66% une SED. Le succès global est passé de 56,3% (LB) à 85,5% (LA) (p<0,0001).  Dans le groupe LA le succès était de 85,6 % sous SED et de 89,6 % sous AG (NS), odds-ratio (AG/SED) 1,40 [intervalle de confiance à 95 % 0,78 - 2,49]. Le nombre d’AG nécessaire pour éviter une laparotomie serait donc de 16 (NNT). En cas de diagnostic tardif (>12 heures après le premier symptôme), le taux global d’échec passe de 8 % à 23 % (p<0.001).

Conclusion : L’AG semble montrer une diminution du taux d’échec, mais sans significativité globale. Ce résultat non significatif impose de rediscuter la validité de l'AG dans ce type de procédure.

C07 - PRISE EN CHARGE (SÉDATION, ANESTHÉSIE) LORS DES LAVEMENTS POUR RÉDUCTION DES IIA

Babre F, Brun M, Villette A, Pietrera P, Bessou P, Chateil JF

Département d’anesthésie et Service d’imagerie anténatale, de l’enfant et de la femme, Hôpital Pellegrin, Place A Raba Léon 33076 Bordeaux cedex

Introduction : La réduction par lavement hydrostatique ou pneumatique est le traitement de première intention des invaginations intestinales aiguës (IIA). A l’occasion d’un changement dans nos pratiques, nous avons évalué par enquête nationale les moyens de sédation, la prise en charge de la douleur mise en œuvre pour obtenir un taux de succès élevé.

Matériels et méthodes
 : Un questionnaire a été envoyé par mail aux radiologues, anesthésistes et chirurgiens prenant en charge les IIA. Treize questions concernaient l’indication, les modalités du lavement (lieu, produit, acteurs, mode), l’attitude thérapeutique en cas d’échec de réduction, le rôle de l’anesthésiste (prescriptions d’antalgiques, lavement sans ou sous anesthésie).

Résultats : Trente équipes représentant 23 structures hospitalières ont répondu. L’indication du lavement est le plus souvent fixée conjointement par le radiologue et le chirurgien. Le 1er lavement se fait quasi toujours en radiologie ; dans 2 CHR, il est fait d’emblée au bloc ; dans un autre, seuls les enfants transférés après un échec de lavement ont le lavement au bloc opératoire. La majorité des lavements est faite avec un produit hydrosoluble. Très peu de centres effectuent ce lavement sous AG en première intention : 3 équipes le font de façon systématique, 2 parfois ; 4 équipes font le lavement sans administration d’antalgiques ou de sédatif. En cas d’échec du premier lavement, l’attitude varie : nouvelle tentative sans AG ou sous AG en radiologie ou au bloc opératoire, chirurgie.

Discussion : Une enquête nationale effectuée en 2004 [1] auprès de 273 centres avait montré l’inhomogénéité des circuits de prise en charge, confirmée dans notre enquête. Dans notre pratique, la réduction par lavement sous AG apporte un gain de confort, d’efficacité, une réduction de l’irradiation (95% de réussite, temps d’examen moyen : 9 minutes, dose moyenne : 62 cGy.cm²). Elle nécessite toutefois la mise en œuvre de moyens techniques et humains plus lourds, non disponibles d’emblée dans tous les centres.

Référence :
1. Grimprel E et al, Modalités de prise en charge des invaginations intestinales aiguës en France en 2004. Archives de pédiatrie 2006 ; 13 : 1581-88

C08 - SD DE JOUBERT ET APRAXIE OCULOMOTRICE CONGÉNITALE DE COGAN : TRACTOGRAPHIE DU TRONC CÉRÉBRAL

Merlini L, Flüss J, De Haller R, Rilliet B, Hanquinet S

Hôpital Universitaire des Enfants, 6 Rue Willy-Donzé, 1205 Genève, Suisse

 Introduction : Le signe de la «molaire» (SDM) est observé dans le  syndrome de Joubert (SDJ et dans l’apraxie oculomotrice congénitale de Cogan (COMA). Une absence de décussation des pédoncules cérébelleux supérieurs (PCS) a été décrite dans le SDJ. Qu’en est-il pour les COMA? Comment interpréter la tractographie du tronc cérébral ?

Patients et Méthodes : 8 enfants contrôles (moyenne 5,7 ans), 3 patients (5 ans, 10 mois et 12 ans), avec COMA et 1 enfant avec SDJ (1,8 ans) ont eu une IRM (1,5T ; T2 axial, 3DT1 et DTI). La diffusion, les cartes couleur de la fraction d’anisotropie et la tractographie 3D ont été analysées.

Résultats : Le SDM a bien été retrouvé dans nos cas de  COMA et de SDJ. A la tractographie, seule la décussation de Forel (partie ventrale du tegmentum ) est visible et non celle des PCS. Cette décussation de Forel est présente chez les témoins normaux, dans les COMA et absente dans les SDJ.

Conclusion : Chez les sujets normaux, la tractographie objective la décussation de Forel et apparemment pas celle des PCS. Cette décussation s’avère absente dans le SDJ contrairement au COMA.

C09 - APPORT DE L'IRM POUR LE DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DES LÉSIONS CLASTIQUES DU CERVELET

Boddaert N1, Desguerre I2, Mournaud A1, Encha-Razavi F3, Sonigo P1, Brunelle F1

1 Services de radio pédiatrie, U797, 2 Neuropédiatrie et métabolisme, 3 Anatomopathologie
Hôpital Necker Enfants Malades, 149 rue de Sèvres 75015 Paris, France.

Objectif : Décrire les signes radiologiques en IRM anténatale des lésions clastiques du cervelet.

Patients et méthodes
 : Parmi 2500 IRM anténatales, 10 dossiers présentaient des anomalies radiologiques du cervelet évoquant une origine clastique. Les autres anomalies connues de la fosse postérieure (Dandy-Walker, Joubert, hypoplasies-ponto-cérébelleuses, rhombencéphalosynapsis) ont été exclues. Les anomalies cérébelleuses incluses (évoquant une origine clastique) correspondaient à une asymétrie hémisphérique cérébelleuse associée soit à un signal hétérogène en T2 (hémosidérine), soit à  une fente cérébelleuse, soit à un V4 dysmorphique. Seuls les dossiers qui ont pu être confrontés à une foetopathologie ont été inclus (n=5).

Résultats : L’examen foetopathologique a confirmé l’étiologie vasculaire dans tous les cas. L’anomalie hémisphérique cérébelleuse unilatérale s’associe à un signal hétérogène dans 2 cas, une fente dans 3 cas, un V4 dysmorphique avec éperon dans tous les cas. Le vermis était était normal dans 1 cas.

Conclusion : L’IRM anténatale permet d’évoquer un processus clastique en cas d’atteinte asymétrique des hémisphères cérébelleux associée à un V4 en éperon. La similitude de l’aspect IRM et de la physiopathologie des ces lésions avec les schizencéphalies nous font proposer le terme de cérébelloschizis. Une étude prospective sur une série d’enfants nés vivants est en cours pour préciser le pronostic psycho-moteur.

C10 - RECONSTRUCTIONS 3D SURFACIQUES, ANOMALIES DU DÉVELOPPEMENT CORTICAL ET ÉPILEPSIES PARTIELLES

Hermier M1, Montavont A1-3, Isnard J2, Guenot M2, Jung J2, Froment JC1, Ostrowsky K3,
Arzimanoglou A3, Ryvlin Ph2, 3

1 Service de Radiologie et IRM, 2 Service d’Epileptologie, Hôpital Neurologique
3 Service d’Explorations Fonctionnelles Neurologiques, Hôpital Femme-Mère-Enfant
Groupement Hospitalier Est, Hospices Civils de Lyon, Université Claude-Bernard Lyon-I, Lyon, France.

Introduction : Le diagnostic des malformations du développement cortical est difficile. L’étendue des malformations conditionne l’accessibilité au traitement chirurgical chez les patients souffrant d’épilepsies partielles pharmacorésistantes. Peu de données sont disponibles concernant l’appréciation tridimensionnelle des malformations corticales épileptogènes in vivo.

Patients et méthodes : 52 patients (enfants et adultes jeunes) souffrant d’épilepsies partielles pharmacorésistantes ont bénéficié d’une exploration par IRM 3T dans le cadre d’un bilan préchirugical.  Des reconstructions 3D surfaciques du cortex cérébral ont été obtenues à partir d’une séquence 3D FLAIR. Les reconstructions 3D surfaciques ont été confrontées aux données de l’IRM 2D et aux données de la stéréo-EEG, et le cas échéant aux résultats de la magnéto-encéphalographie.

Résultats : 31 patients ont été considérés porteurs d’anomalies du développement cortical. Dans la plupart des cas les anomalies radiologiques étaient multifocales et /ou bilatérales.

Conclusion : Différents types de malformations corticales sont illustrés.
Les reconstructions 3D surfaciques ont apporté des informations complémentaires aux données de l’IRM morphologique 2D pour le diagnostic et l’appréciation de l’étendue des anomalies du développement cortical dans cette population de patients. L’étendue des anomalies semble parfois sous-estimée sur les images 2D. Les particularités techniques, intérêts et limites de cette technique sont discutés.

C11 - STÉNOSE DE L’ARTÈRE CAROTIDE INTERNE DANS LES INFECTIONS DE LA BASE DU CRÂNE

Diarra D, Verlhac S, Tilea B, Kasbi F, Vasile, Madhi F, M, Sebag G, Elmaleh-Bergès M.

Centre Hospitalier Intercommunal, 94000 Créteil
Hôpital Robert Debré, 48 Bd Sérurier, 75019 Paris

Introduction : Etude rétrospective de sténoses carotidiennes intracrâniennes de l’enfant compliquant une ostéomyélite de la base du crâne.

Patients et méthodes 
: Les données cliniques, biologiques, bactériologiques et d’imagerie (TDM et IRM) de six patients âgés de 3 à 14 ans ayant présenté une sténose d’une ou des deux carotides intracrâniennes, liée à une infection de la base du crâne, entre septembre 2005 et décembre 2008 ont été analysées.

Résultats : L’angioIRM a retrouvé dans tous les cas une sténose longue d’une ou des deux carotides internes dans leurs segments intrapétreux et intracaverneux avec une paroi épaissie rehaussée par l’injection associée dans 4 cas à une thrombophlébite du ou des sinus caverneux, étendue aux veines ophtalmiques supérieures (1 cas), aux veines parotidiennes et plexus ptérygoïdiens (1 cas), à la jugulaire interne (2 cas), au sinus sigmoïde (1 cas). L’IRM et/ou la TDM montraient des signes de sphénoïdite, otomastoïdite et/ou apicite dans tous les cas. Le parenchyme cérébral était anormal 2 fois : infarctus jonctionnels, cérébrite frontale. Des abcès épiduraux et/ou une prise de contraste méningée ont été notés 4 fois.
Les germes en cause étaient le fusobacterium necrophorum, le streptocoque, le pneumocoque. Le traitement a comporté une antibiothérapie prolongée associée à un traitement anticoagulant 5/6. Toutes les artères sauf une se sont normalisées dans un délai de 3 semaines à 3 mois.

Conclusion : L’artérite infectieuse carotidienne survient vraisemblablement par contiguïté avec le foyer d’ostéite ou la thrombophlébite du sinus caverneux. La reconnaissance précoce de cette complication est primordiale, un traitement agressif diminuant fortement la gravité et la mortalité de celle-ci.

C12 - IRM HR PRÉOPERATOIRE ET EXTENSION AU NERF OPTIQUE CHEZ LES ENFANTS ATTEINTS DE RÉTINOBLASTOME

Brisse H1, Gerber S1, Aerts I2, Doz F2,3, Desjardins L4, Lumbroso-Le Rouic L4,

Sastre X5, Neuenschwander S1

1 Département d’Imagerie Médicale, 2 Département d’Oncologie Pédiatrique, 3 Université Paris-Descartes, 4 Département de Chirurgie Ophtalmologique, 5 Département de Biologie des Tumeurs
Institut Curie, 26 rue d’Ulm 75005 Paris, France

 Introduction : L’objectif était d’évaluer la précision de l’IRM haute résolution pour la mise en évidence des extensions débutantes au nerf optique avant énucléation pour rétinoblastome unilatéral étendu.

Patients et méthodes 
: Dix-sept patients (âge moyen 26 mois) ont été inclus de façon prospective et explorés par IRM (1,5 T) sous anesthésie générale, en antenne de surface, à l’aide de séquences T2 TSE, T1 SE sans et après injection de gadolinium avec soustraction, dans les plans sagittal et transversal (épaisseur de coupe 2 mm, taille de pixel 0,3 x 0,3 mm). Les examens ont été relus sans connaissance des résultats anatomopathologiques et les résultats confrontés à l’analyse histologique.

Résultats : Une extension limitée (< 1,5 mm) à la terminaison du nerf optique a été observée en IRM chez 2/17 patients ; dans les deux cas, l’étude histologique confirmait l’atteinte rétrolaminaire, sans extension à la gaine méningée ni envahissement de la tranche de section. L’aspect IRM du nerf optique était normal chez 15 patients et l’absence d’extension rétrolaminaire était confirmée histologiquement dans tous les cas.

Conclusion : L’IRM haute résolution en antenne de surface est une méthode précise d’évaluation préopératoire des extensions au nerf optique chez les enfants atteints de rétinoblastome.

C13 - HÉMANGIOMES HÉPATIQUES ASSOCIÉS AUX HÉMANGIOMES CUTANÉS MULTIPLES

Franchi-Abella S, Kreindel T, Ackermann O, Tammam S, Pariente D.

Hôpital pédiatrique Daniel Alagille, CHU de Bicêtre. 78 rue du général Leclerc, Le Kremlin Bicêtre.

 Objectif : Décrire les hémangiomes hépatiques (HH) associés aux hémangiomes cutanés (HC) multiples.

Matériel et méthode 
: Analyse rétro et prospective d’une cohorte de 43 patients porteurs d’HH de 2001 à 2008.

Résultat : 10 nourrissons étaient porteurs d’HC multiples (≥5). Dans tous les cas les HH étaient multinodulaires (de 5 à innombrables), de petite taille (1 à 18 mm). En échographie les nodules étaient en cocarde à centre hypoéchogène et périphérie hyperéchogène (5), hypoéchogènes (4) ou hyperéchogènes (1). Les fistules porto-sus-hépatiques étaient fréquentes (8). Trois nourrissons étaient symptomatiques. Deux étaient ictériques avec évolution spontanée favorable. Le troisième avait une hépatomégalie avec insuffisance hépatocellulaire, insuffisance cardiaque et HTAP. Il a reçu des béta-bloquants en plus du traitement digitalo-diurétique avec amélioration dés J10 des HC. Ses HH ont disparu à 7 mois ce qui correspond à la moyenne des autres patients. Les fistules porto-sus-hépatiques ont disparu en moyenne en 6 mois.

Conclusion : Dans notre série, les HH associés aux HC multiples sont multinodulaires, de petite taille, fréquemment associés à des fistules porto-sus-hépatiques. Les complications rencontrées étaient ; ictère, hépatomégalie, insuffisance cardiaque et HTAP. Les fistules porto-sus-hépatiques et les HH involuent spontanément dans la première année de vie. Il n’est actuellement pas possible de conclure sur l’effet des béta-bloquants sur les HH.

C14 - LES VOIES BILIAIRES DES ENFANTS DE MOINS DE TROIS MOIS SONT-ELLES VISIBLES EN IRM ?

Siles P, Aschero A, Gorincour G, Desvignes C, Bourliere B, Colavolpe N, Nguyen HC,
Devred P, Petit P

Service de Radiopédiatrie, Hôpital d’enfants de la Timone 13385 Marseille Cedex 5

Objectifs : évaluer la visibilité des voies biliaires d’un groupe d’enfants de moins de 3 mois d’âge corrigé, ne présentant pas de pathologie biliopancréatique.

Matériels et méthodes 
: il s’agit d’une étude prospective. Neuf enfants (série en cours) adressés pour IRM cérébrale (moyenne d’âge 52 jours, de 29SA à 84 jours)  ont bénéficié en fin d’examen d’une bili-IRM 3D en coupes de 0.4mm. Deux patients ont été explorés au cours d’une  anesthésie générale.

Résultats : chez un enfant (29 SA) aucune structure biliaire n’a été identifiée. Un enfant n’avait que le cholédoque de visible (8j). Chez les 7 autres toute la voie biliaire extra hépatique a été identifiée. La convergence biliaire a été individualisée 5 fois sur 7, les divisions de 2ème ordre dans 3 cas.  La fréquence globale de visualisation de la convergence est de 56%.

Conclusion : sous réserve d’une immobilité et d’une qualité technique parfaites, la bili-IRM permet une étude fiable de la totalité des voies biliaires extra-hépatiques. La visualisation de la convergence est plus aléatoire. La place de la biliIRM dans l’exclusion du diagnostic d’atrésie des voies biliaires est discutable.

C15 - IRM DIGESTIVE FŒTALE : TOUT CE QUI BRILLE (EN T1) N’EST PAS FORCÉMENT DU COLON…

Colombani M, Ferry-Juquin M, Garel C, Cassart M, Couture A, Guibaud L, Avni FA,
Gorincour G (Pour le Groupe Radiopédiatrique de Recherche en Imagerie Fœtale)

Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale, Hôpital de la Timone –Enfants, 264 Rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex O5

 Objectif : un hypersignal T1 en IRM fœtale caractérise le méconium dans le colon et le grêle distal. L’objectif de ce travail était d’analyser la signification de cet hypersignal T1 dans les anses dilatées en cas d’occlusion.

Patients et Méthodes : étude rétrospective du G.R.R.I.F. sur 4 ans (2005-2008) des cas d’obstruction digestive fœtale où l’IRM identifiait un hypersignal T1 des anses dilatées. Ont été collectées le terme au diagnostic, l’aspect échographique de l’intestin, la recherche de la mucoviscidose, les dosages enzymatiques amniotiques. Les hypothèses diagnostiques ont été comparées aux données postnatales (imagerie et chirurgie).

Résultats: onze patients ont été inclus. Le terme moyen au diagnostic était 25 SA (13-32). Dans 8 cas la dilatation était unique, dans 3 cas multiple. Le terme moyen à l’IRM était 30 SA (23-35). Un patient présentait une mucoviscidose. Le diagnostic prénatal était une atrésie colique ou iléale distale dans 9 cas. Les données postnatales ont montré une atrésie jéjunale proximale dans 9 cas et un iléus méconial dans 2. Dans 5 cas, la chirurgie a identifié un grêle court.

Conclusion : en cas d’obstruction digestive, un hypersignal T1 ne doit pas être interprété comme signant la localisation distale de l’obstacle. Au contraire, il peut être très proximal, avec un risque de grêle court, élément majeur du conseil prénatal.

C16 - RÔLE DE L'IRM FŒTALE DANS LE DIAGNOSTIC PRÉNATAL DE DIARRHÉE CONGÉNITALE

Colombani M, Ferry-Juquin M, Rubesova E, Barth RA, Cassart M, Gorincour G
(Pour le Groupe Radiopédiatrique de Recherche en Imagerie Fœtale)

Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale, Hôpital de la Timone –Enfants, 264 Rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex O55

Objectif : les diarrhées congénitales sont des pathologies rares dont le diagnostic postnatal est fait lors de complications hydro-électrolytiques graves. L’objectif de ce travail était d’en décrire les signes prénatals, en échographie et en IRM.

Patients et Méthodes : quatre fœtus se présentant avec une dilatation digestive diffuse associée à un hydramnios ont été inclus. Nous avons analysé de manière conjointe les données des échographies et des IRM foetales, et comparé nos hypothèses diagnostiques avec l’analyse biochimique du liquide amniotique et des premières selles néonatales.

Résultats : l'échographie a été réalisée entre 22 et 30 SA, montrant une dilatation digestive modérée diffuse et un hydramnios, suggérant une obstruction digestive. Une IRM fœtale a été réalisée, entre 24 et 32 sa, confirmant l’origine digestive de la dilatation et objectivant le caractère strictement liquidien de son contenu, puisque l’hypersignal méconial physiologique en pondération T1 était absent. L’ensemble de ces signes évoquait le diagnostic de diarrhée congénitale. Les analyses biochimiques périnatales l’ont confirmé, qu’il s’agisse de diarrhées chlorées ou sodées.

Conclusion : en échographie fœtale, les diarrhées congénitales peuvent être prises pour une obstruction intestinale. Elles présentent des signes caractéristiques en IRM fœtale, permettant un diagnostic précis pour une prise en charge néonatale optimale.

C17 - CHONDRODYSPLASIE PONCTUÉE A FORME BRACHYTÉLÉPHALANGIQUE : DEUX CAS DE DIAGNOSTIC PRÉNATAL

Garel C1, Benaicha A1, Falip C2, Dommergues3, Lewin F4, Ducou le Pointe H1

1. Service de radiologie, hôpital d’Enfants Armand-Trousseau, 26-28, avenue du Docteur Arnold-Netter, 75012 Paris France (Tel 01 44 73 61 24, Fax 01 44 73 65 11) [email protected]
2. Service de radiologie, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris
3. Service d’obstétrique, hôpital de La Pitié-Salpêtrière, Paris
4. Service d’obstétrique, hôpital Saint-Vincent-de-Paul, Paris

Introduction : la chondrodysplasie ponctuée à forme brachytéléphalangique (CPB) est une forme particulière de chondrodysplasie ponctuée (CP) dont le pronostic est bien meilleur que celui des autres types de CP s’il n’y a pas de sténose du canal rachidien.

Matériel et méthodes : le premier cas est diagnostiqué à 30 SA en échographie devant l’association d’une dysmorphie de Binder, de ponctuations épiphysaires multiples et d’une brachytéléphalangie chez un fœtus de sexe masculin. L’enfant est âgé de 6 mois et a un développement normal.
Le deuxième cas concerne un fœtus de sexe masculin présentant à 25 SA une dysmorphie de Binder associée à une sténose serrée du canal rachidien de T9 à T12. Ni l’échographie ni la TDM à 28 SA n’ont vu de ponctuations épiphysaires. La brachytéléphalangie n’était pas visible en échographie. Le diagnostic de CPB a été fait sur les radiographies de squelette après interruption de grossesse.

Discussion : le terme peu avancé du deuxième fœtus et la finesse des ponctuations épiphysaires ont rendu le diagnostic très difficile en échographie et en TDM.

Conclusion : ces deux cas illustrent l’importance du diagnostic prénatal de CPB, cette forme de CP ayant un bon pronostic en dehors de la sténose du canal rachidien qu’il faut savoir reconnaître.

C18 - APPORT DE L'IRM A L'ÉTUDE DES SÉQUELLES DE PARALYSIE OBSTÉTRICALE DU PLEXUS BRACHIAL

Baunin C, Vial J, Domenech-Fontenel C, Bayol MA, Combelles S, Louis D, Abid A

Imagerie Pédiatrique, Hôpital des Enfants, Toulouse

Introduction : L’objectif est de préciser l’apport de l’IRM de l’épaule pour évaluer les séquelles d’une paralysie obstétricale du plexus brachial (POPB).

Matériel et méthode : Etude rétrospective et prospective chez 17 enfants (sex ratio H/F = 9/8, âge moyen 30,5 mois) ayant bénéficié de 23 examens IRM (6 enfants avec 2 IRM en pré et en post-opératoire). Analyse des séquelles morphologiques et fonctionnelles au niveau de l’articulation scapulo-humérale, mise au point des séquences IRM utiles.

Discussion : La POPB, par atteinte musculaire (coiffe des rotateurs, deltoïde) aboutit à une limitation de l’abduction - rotation externe de l’épaule et à une déformation de l’articulation gléno-humérale installée dès l’âge de 2 ans : incongruence articulaire, subluxation postérieure de la tête humérale, rétroversion de la glène. La prise en charge thérapeutique qui doit être précoce dépend de l’importance de cette déformation articulaire. L’IRM de l’épaule est l’examen de choix pour l’analyse de ces séquelles.

Conclusion : Les séquelles de POPB au niveau de l’épaule nécessitent une prise en charge adaptée. L’ IRM doit être adaptée  pour répondre de façon utile aux  questions spécifiques posées.

C19 - RX DU RACHIS CERVICAL TRAUMATIQUE AUX URGENCES : ÉTAT DES LIEUX, APPORT DIAGNOSTIQUE

Morel B, Carpentier E, Sirinelli D, Agostini L

Centre Pédiatrique Gatien de Clocheville, CHRU de Tours, 37044 Tours Cedex 9

Méthode:
Étude rétrospective sur un an de 212 enfants ( 102 filles et 110 garçons). Il a été recensé : les incidences réalisées, la présence de fracture, les mesures biométriques (ligne de Swischuk, distances entre l’odontoïde et l’arc antérieur (profil) ou les masses latérales ( Bouche Ouverte) de l’atlas, et le suivi radiologique.

Résultats:

  • 100 % des enfants ont bénéficié d’un cliché de face, 99% d’un profil, 70% d’un cliché BO et 5% d’obliques.
  • 97 % des radiographies sont normales. 4 entorses et 3 anomalies congénitales sont suspectées.
  • La position de l’odontoïde est normale sur 100% des profils et excentrée sur 52,6 % des BO.
  • 3 mesures de la ligne de Swischuk sont anormales (1,4 %).
  • 8 % des patients sont contrôlés : 52 radiographies, 5 TDM, 1 IRM ; tous normaux.

Discussion et conclusion:
Compte tenu de la rareté des fractures ( aucune dans notre série), on peut s’interroger, en dehors d’un traumatisme grave (polytraumatisé, déficit neurologique), sur l’utilité des radiographies du rachis cervical traumatique chez l’enfant, en particulier de l’incidence bouche ouverte.

C20 - ASPECTS EN IMAGERIE DE L'OSTÉITE CHRONIQUE MULTIFOCALE RÉCURRENTE, A PROPOS DE 21 CAS

 Falip C1,4, Job-Deslandre C2, Boutry N3, Cotten A3, Adamsbaum C 1, 4

1 Service de Radiologie, Hôpital St Vincent de Paul, Paris, France
2 Service de Rhumatologie, Hôpital Cochin, Paris, France
3 Service de Radiologie, Hôpital Roger Salengro, Lille, France
4 Université Paris Descartes, France

Objectifs : l’Ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR) est une maladie rare de l’enfant et l’adolescent, d’étiologie indéterminée. Les objectifs sont de mieux connaitre les aspects de l’OCMR en imagerie afin d’éviter des procédures diagnostiques invasives ou des traitements inadaptés.

Matériel et méthodes : il s’agit d’une étude rétrospective de 21 patients suivis pour OCMR et inclus sur 3 critères :
1) Age inférieur à 18 ans, 2) Au moins 2 localisations osseuses ou une seule localisation avec récurrence douloureuse sur le même site, 3) Biopsie chirurgicale excluant une atteinte infectieuse ou tumorale.

Résultats
 : le sexe ratio était de 2/1 (14 filles, 7 garçons). L’âge au moment du diagnostic variait de 3 à 18 ans (âge moyen = 10 ans)
Les localisations les plus fréquentes étaient les métaphyses des os longs (58% des lésions observées), le rachis (10%),  le bassin (8%) et la clavicule (7%).
Sur 52 lésions osseuses explorées, 50%  étaient mixtes lytiques et condensantes,  31 % étaient purement condensantes et 11.5 % étaient purement lytiques.
L’IRM (n = 31) montrait un œdème de la médullaire osseuse dans 100% des lésions explorées. Les anomalies de signal des parties molles adjacentes étaient observées dans 25% des cas.
L’IRM corps entier (n=3) est apparue très contributive pour détecter les localisations infracliniques de la maladie.

Conclusion : certains aspects radiologiques sont caractéristiques de l’OCMR. L’IRM permet de visualiser l’œdème de la médullaire osseuse quand les radiographies sont normales et l’IRM corps entier permet de dépister les localisations infracliniques.

C21 - ANALYSE 3D DE LA SCOLIOSE IDIOPATHIQUE AVANT ET APRÉS INTERVENTION CHIRURGICALE

Paoli V, Courvoisier A, Garin C, Cunin V, Kohler R, Berard J, Pracros JP

Hôpital Femme Mère Enfant, Lyon

Introduction : La scoliose est une déformation tridimensionnelle qui peut nécessiter un traitement chirurgical. Classiquement, la planification de l’intervention repose sur l’étude de radiographies de face et profil du rachis. L’objectif de cette étude est d’évaluer l’apport de l’analyse tridimensionnelle par le système EOS dans la planification des arthrodèses rachidiennes des scolioses idiopathiques.

Matériel et méthodes
 : Il s’agit d’une étude prospective incluant tous les patients atteints de scoliose idiopathique nécessitant un traitement chirurgical. Neuf adolescentes, âgées en moyenne de 15 ans ont été inclues. Six avaient une scoliose idiopathique thoracique (Cobb -47° [-66 ; -8]) et trois une thoracolombaire (-76° [-93 ; -51]). Des radiographies EOS (Biospacemed) avec reconstruction 3D ont été réalisées en préopératoire, en postopératoire à une semaine, à deux mois et à six mois.

Discussion
 : EOS est le seul système actuel permettant une analyse morphologique bi dimensionnelle et statique tridimensionnelle en position debout. L’analyse 3D de la déformation scoliotique en préopératoire semble permettre d’affiner les limites de l’arthrodèse. Sa faible irradiation permet la répétition des contrôles et l’appréciation de l’évolution dans le temps de la correction chirurgicale de l’équilibre global du rachis.

Conclusion : L’analyse tridimensionnelle des scolioses permettrait de mieux planifier la correction chirurgicale et une meilleure répétabilité de l’évaluation des résultats.

P07 - FISTULE PORTO-SYSTEMIQUE EXTRA-HÉPATIQUE : A PROPOS DE 2 CAS, INTÉRÊT DU TRAITEMENT PRECOCE

Balu M1, Franchi-Abella S1, Cellier C2, Branchereau S3, Sénat MV4, Pariente D1

1) Service de radiopédiatrie, 3) Service de chirurgie infantile, 4) Service de gynécologie-obstétrique. CHU de Bicêtre, 78 avenue du général Leclerc, Le Kremlin-Bicêtre.
2) Service de radiopédiatrie, CHU de Rouen. Hôpital Charles Nicolle.

Objectif : Rapporter 2 cas de fistule porto-systémique extra-hépatique d’anatomie comparable, l’un de diagnostic anténatal traité chirurgicalement en période néonatale, l’autre diagnostiqué à 6 ans, à l’occasion d’une complication fatale.

Patient et méthode : Cas 1 : diagnostic anténatal d’une dilatation de la veine cave inférieure avec absence du canal d’Arantius et communication porto-systémique pré-hépatique confirmée en post-natal. Cas 2 : Suivi pour asthme. Poussée d’ HTAP majeure. Diagnostic de fistule porto-systémique extra-hépatique lors du bilan étiologique. Décès.

Résultat : Cas 1 : L’échographie réalisée à J0 de vie et le scanner avec injection confirment le diagnostic de fistule porto-systémique avec communication entre tronc porte et veine rénale gauche. A J11 : ligature chirurgicale de la fistule. Le système porte présente une anatomie normale au décours avec résolution de l’HTAP initiale. Cas 2 : enfant de 6 ans suivi pour asthme depuis 2 ans. Détresse respiratoire sur poussée d’HTAP sévère. Au scanner signes d’HTAP, fistule à plein canal entre tronc porte et veine rénale gauche, absence de veines portes intrahépatiques et nodules hépatiques. L’enfant décède rapidement.

Conclusion : Les fistules porto-systémiques congénitales exposent à des complications sévères. Leur prise en charge chirurgicale précoce peut faire espérer une évolution favorable à long terme.

P1 à 11 - Résumés des posters électroniques

ENCÉPHALITE AIGUË NÉCROSANTE FAMILIALE : DE L'IRM AU GÈNE
Husson B, Purenne E, Balu L, Denier C, Burglen L
Service de Radiologie, CHU Bicêtre, 78 rue du Gl Leclerc, 94275 Le Kremlin Bicêtre Cedex

Introduction : L’encéphalite aigue nécrosante (EAN) est une neuropathie sévère survenant chez l’enfant. Elle est sporadique ou familiale avec anomalie génétique.

Patients et méthodes : Une fille de 5 ans est hospitalisée pour encéphalite aiguë fébrile sévère. L’IRM montre des lésions en hyposignal T1-hypersignal T2 dans le tronc cérébral, le cortex cérébelleux et frontal, les thalamus, les hippocampes et les capsules externes. Le bilan infectieux et métabolique est négatif. La mère et l’oncle de l’enfant ont présenté des épisodes de comas récidivants. L’IRM de la mère montre une atrophie du tronc cérébral et du cervelet et des lésions liquidiennes des capsules externes. Une mutation du gène RANBP2 est trouvée chez la mère et la fille affirmant le diagnostic d’ EAN familiale autosomique dominante.

Résultats : Le diagnostic d’EAN familiale doit être évoqué sur des anomalies IRM d’allure nécrotique souvent symétriques du tronc cérébral, des thalamus et des régions temporales associées à des antécédents familiaux encéphalitiques. La biologie permet d’écarter le syndrome de Leigh et l’encéphalopathie de Wernicke. Une mutation sur le gène RANBP2 est liée à un haut risque d’encéphalite avec un taux de récidive et de mortalité - morbidité d’environ 50%. Le mécanisme physiopathologique reste inconnu et les traitements sont mal codifiés.

Conclusion : L’IRM est évocatrice du diagnostic d’EAN familiale et guide l’étude génétique.

 


APLASIE DU NERF OPTIQUE
Boustia AF, Meire F, Delpierre I, Cathyliu Y, Christophe C
Hôpital universitaire des enfants Reine Fabiola, Av JJ Croq, 15, 1020-Bruxelles, Belgique

Introduction : L’aplasie du nerf optique (APN) est une pathologie congénitale rare, décrite jusqu'à présent comme sporadique dans la littérature.

Patients et méthodes : Etude de jumeaux dizygotes présentant une APN bilatérale dont le père est porteur d’une APN unilatérale.
Exploration par échographie et résonance magnétique (séquences conventionnelles et imagerie en tenseur de diffusion) du père et de l’un des jumeaux.

Résultats : Ce travail démontre qu’il existe une transmission génétique de l’APN, non rapporté jusqu'à présent dans la littérature et cela suivant le mode dominant. L’imagerie permet de poser le diagnostic positif.
La résonance magnétique est l’examen de choix dans l’exploration des voies optiques (globe oculaire, nerf optique, chiasma et bandelettes optiques), ainsi que l’étude des radiations thalamo-occipitales grâce à l’imagerie en tenseur de diffusion.

Conclusion : Il existe une transmission génétique dominante de l’APN. Une confrontation entre l’embryologie, la génétique et les données de l’imagerie permet d’approcher sa pathogénie.

 


UN CAS DE DIASTÉMATOMYÉLIE
Garrigues F, Broussine L, Rivoal E
Service d’Imagerie Médicale (1), Service de pédiatrie (2)
Centre Hospitalier Intercommunal de Cornouaille, 14 av Yves Thépot. BP 1757, 29107 Quimper Cedex

Introduction : La diastématomyélie est une malformation médullaire et rachidienne complexe, rarement décelée aux échographies ante natales.

Matériel et méthodes : Nous présentons le cas d’un nouveau né porteur d’une anomalie cutanée de la ligne médiane : touffe de poils lombaire.
Ce signe d’appel a conduit au diagnostic : d’abord échographie médullaire puis IRM.
L’enfant, initialement asymptomatique a été opérée à l’âge de 11 mois.
Nous présentons les imageries pré et post opératoires,  l’intervention, le suivi évolutif, la fillette est maintenant âgée de 2 ans.

Discussion et conclusion : Nous rappelons le cadre embryologique de la malformation, et ses conséquences cliniques, et replaçons la diastématomyélie au sein des dysraphies postérieures.

 



MASSE PARIÉTALE THORACIQUE ET NODULE PULMONAIRE CHEZ UN ENFANT D'UN AN

Devriendt A, Cassart M, Massez A, Ziereisen F, Edelman R, Devalck C, Avni F
Services d’imagerie Hôpitaux Erasme et HUDERF, 808 route de Lennik, 1070 Bruxelles - Belgique

Les auteurs rapportent le cas d’un nourrisson présentant une masse pariétale thoracique de croissance rapide. La mise au point a comporté une échographie, une TDM sans contraste et une IRM. Les anomalies mises en évidence incluaient à l’échographie une masse échogène, solide de 3X4 cms située sous les muscles pariétaux avec une extension dans les espaces chondro-costaux et à la TDM un nodule pulmonaire. L’ IRM confirmait la masse des tissus mous. L’ensemble suggérait une tumeur maligne avec une métastase.

Cependant, le clinicien n’excluait pas une atteinte inflammatoire (pyomyosite) compte tenu des antécédents récents de varicelle. Un test thérapeutique par antibiothérapie anti-staphylococcie a été entamé; la masse a vu son volume se réduire endéans les 3 semaines.

Ce cas démontre un diagnostic différentiel peu connu et important aux néoplasies des tissus mous chez l’enfant.


VOLVULUS GASTRIQUE
Montesanti J, Khamis J
Service de Radiologie – CHC – clinique de l’Espérance 4000 Liège – Belgique

Introduction : Nous rapportons deux cas cliniques de volvulus gastrique (VG).
Le VG est une pathologie rare dont le diagnostic radiologique est difficile.
Il se définit par une rotation de l’estomac de plus de 180 degrés entraînant son obstruction.

Matériel et méthode : Un garçon de 4 ans et une jeune adulte de 20 ans, sans antécédent particulier, sont explorés par tomodensitométrie (TDM) pour douleurs abdominales aiguës et vomissements.
Chez l’enfant, le trajet inhabituel de la sonde nasogastrique, le déplacement des vaisseaux digestifs, la distension gastrique majeure et la bascule de la rate font évoquer le diagnostic.
Chez l’adulte, on démontre une distension gastrique modérée avec un enroulement vasculaire et un déplacement splénique. Les suites opératoires sont sans particularités pour l’enfant; la jeune adulte subira une splénectomie en plus de la gastropexie.

Discussion et conclusion : Plusieurs étiologies sont à l’origine du volvulus gastrique. Dans ces deux  cas, il s’agit d’une hyperlaxité ligamentaire. A l’échographie et en TDM, la distension gastrique, l’enroulement vasculaire et la position splénique sont des éléments évocateurs. Parfois c’est l’opacification gastrique qui apportera le diagnostic préopératoire. La gastropexie est curative en dehors d’une éventuelle ischémie qui compromet souvent le pronostic vital des patients.


IMAGERIE DE LA LITHIASE BILIAIRE DE L'ENFANT ET SES COMPLICATIONS
Melliti S, Chammakhi C, Ben Hassen I, Helal Y, Baccar A, Séhili S, Sayed S, Daghfous MH
Service de radiologie, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie
Service de chirurgie pédiatrique, Hôpital Habib Thameur, Tunis, Tunisie

Introduction : La lithiase biliaire (LB) de l’enfant est rare. Elle est soit primitive, soit secondaire : lithiase pigmentaire. La cholécystite aigue est très rare et la principale complication de la LB est la migration calculeuse dans la VBP. Le diagnostic positif repose sur l’échographie. Le but de ce travail est de rappeler la sémiologie échographique de cette pathologie dans sa forme simple et compliquée.

Matériels et méthodes : Il s’agit d’une étude rétrospective sur 10ans où 72 cas de LB ont été recensés.

Résultats : L’âge moyen était de 15ans avec un sex ratio de 0,89. La LB était idiopathique dans 16cas et secondaire dans 56cas. Parmi nos 72 malades traités, on trouve 33 cas de LB simple asymptomatique; 31 cas de LB symptomatique et 8 cas traités au stade de complication : cholécystite aigue (n=4), LVBP (n=3) et angiocholite aigue (n=1). L’échographie abdominale, pratiquée pour tous les malades, a permis de confirmer le diagnostic de LB et de détecter  les complications.

Conclusion : La LB de l'enfant est aisément diagnostiquée par échographie. Sa découverte impose le traitement à l’exception du nourrisson de moins de 1 an chez qui la résolution spontanée est fréquente.


FISTULE POSTO-SYSTÉMIQUE EXTRA-HÉPATIQUE : À PROPOS DE DEUX CAS ILLUSTRANT L'INTÉRÊT DU TRAITEMENT PRÉCOCE
Balu M, Franchi-Abella S, Cellier C, Branchereau S, Sénat MV, Pariente D
1) Service de radiopédiatrie, 3) Service de chirurgie infantile, 4) Service de gynécologie-obstétrique. CHU de Bicêtre, 78 avenue du général Leclerc, Le Kremlin-Bicêtre.
2) Service de radiopédiatrie, CHU de Rouen. Hôpital Charles Nicolle.

Objectif : Rapporter 2 cas de fistule porto-systémique extra-hépatique d’anatomie comparable, l’un de diagnostic anténatal traité chirurgicalement en période néonatale, l’autre diagnostiqué à 6 ans, à l’occasion d’une complication fatale.

Patient et méthode : Cas 1 : diagnostic anténatal d’une dilatation de la veine cave inférieure avec absence du canal d’Arantius et communication porto-systémique pré-hépatique confirmée en post-natal. Cas 2 : Suivi pour asthme. Poussée d’ HTAP majeure. Diagnostic de fistule porto-systémique extra-hépatique lors du bilan étiologique. Décès.

Résultat : Cas 1 : L’échographie réalisée à J0 de vie et le scanner avec injection confirment le diagnostic de fistule porto-systémique avec communication entre tronc porte et veine rénale gauche. A J11 : ligature chirurgicale de la fistule. Le système porte présente une anatomie normale au décours avec résolution de l’HTAP initiale. Cas 2 : enfant de 6 ans suivi pour asthme depuis 2 ans. Détresse respiratoire sur poussée d’HTAP sévère. Au scanner signes d’HTAP, fistule à plein canal entre tronc porte et veine rénale gauche, absence de veines portes intrahépatiques et nodules hépatiques. L’enfant décède rapidement.

Conclusion : Les fistules porto-systémiques congénitales exposent à des complications sévères. Leur prise en charge chirurgicale précoce peut faire espérer une évolution favorable à long terme.


DOULEUR DE LA FOSSE ILIAQUE DROITE CHEZ L'ENFANT : RÔLE DE L'ÉCHOGRAPHIE
Jrad M, Ben Hassine L, Nasfi A, Douira W, Louati H, Nouira F, Chaouachi B, Bellagha I
1Service de Radiologie, 2Service de Chirurgie Pédiatrique B - Hôpital d’Enfants de Tunis. Place Bab Saadoun, 1007, Jabbari. Tunis, Tunisie

Objectif : Illustrer la sémiologie radiologique des affections responsables d’une douleur de la FID en pédiatrie.

Matériels et Méthodes : Etude rétrospective comportant 400 dossiers colligés sur une année (256 garçons et 144 filles) âgés de 4 à 16 ans, consultant aux urgences chirurgicales pour une douleur de la fosse iliaque droite, 114 sont fébriles. Tous les patients sont explorés par ASP, 125  par échographie abdominale et un par  IRM pelvienne. 166  enfants sont hospitalisés en chirurgie, 234 sont réadressés en médecine.

Discussion : L’ASP montre un stercolithe dans deux cas, des niveaux hydro aériques dans un cas et est normal dans le reste des cas.
L’échographie confirme le diagnostic d’appendicite aigue dans 36  cas (14 non compliquées et  22 compliquées) et objective d’autres pathologies : gynécologique (2 torsions de l’ovaire, 1 kyste ovarien simple et 1 hémorragique, 1 hématocolpos) ou digestives (24 adénites mésentériques, 1 lymphome de Burkitt et 1 maladie de Crohn). L’échographie est non spécifique chez deux patients respectivement porteurs d’un diverticule de Meckel rompu et d’un plastron appendiculaire. Dans 56 cas, l’appendice est sain ou non vu.
La corrélation échographie anatomopathologie est de 91 %.

Conclusion : L’échographie est la base de l’arbre décisionnel dans la démarche diagnostique d’une douleur de la FID en pédiatrie.


DIAGNOSTIC PRÉNATAL DE FISTULE URÉTRO-RECTALE EN H : À PROPOS D'UN CAS. REVUE DE LA LITTÉRATURE
Arnaud A, Gorincour G, Hery G, Potier A, Le Bel S, Guys JM, de Lagausie P
Hôpital d’enfants de La Timone, Université de la Méditerranée, Marseille, France

Les malformations ano-rectales sont des malformations très répandues dans le monde, mais leur diagnostic prénatal est rarement réalisé. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né dont le diagnostic ante-natal de fistule urétro-rectale en H a permis une prise en charge adaptée.

Lors du suivi de grossesse d’une femme de 28 ans, l’échographie puis une IRM à 27 SA retrouvent une dilatation liquidienne importante du colon. A 34SA, l’IRM montre une majoration de la distension liquidienne colique sans atteinte du grêle, éliminant la diarrhée fœtale et orientant vers une fistule uro-rectale. A la naissance, l’enfant ne présente aucun trouble du transit ou urinaire. Malgré cela, nous réalisons une IRM à 6 jours qui retrouve une distension recto-sigmoidienne, sans fistule visible. Afin d’étayer notre hypothèse, une urétro-cystographie rétrograde et mictionnelle met en évidence une fistule urétro-rectale au-dessus du veru montanum. Le diagnostic est confirmé lors d’une cystoscopie, et on retrouve une sténose anale. Le nouveau-né bénéficie d’une cure chirurgicale et présente un suivi à un an sans complication.

Devant toute dilatation liquidienne colique prénatale, il faut évoquer une fistule en H conduisant à la réalisation du bilan standard de malformation ano-rectale, ainsi que d’une cystographie néonatale à la recherche de la fistule.


GRANULOME ÉOSINOPHILE OSSEUX DE L'ENFANT : APPORT DE L'IMAGERIE
Trifi W, Louati H, Douira W, Ben Hassine L, Lahmar L, Bellagha I
Service de Radiologie, Hôpital d’Enfants de Tunis, Place Bab Saadoun, 1007, Jabbari. Tunis, Tunisie

Objectifs : Étudier l’apport des différents moyens d’imagerie médicale dans le diagnostic positif du granulome éosinophile osseux (GEO).

Matériels et méthodes : Etude rétrospective sur une période de 9 ans de 20 dossiers de localisations osseuses de GE confirmé histologiquement sauf dans un cas de vertebra plana. Tous nos patients ont bénéficié d'un bilan radiologique standard ; 60% d’une scintigraphie osseuse, 55% d’un scanner et 60% d’une IRM.

Résultats : Il s'agit de 12 garçons et de 8 filles, d'âge moyen de 4,7 ans. Sur un total de 38 localisations osseuses, 12 sont uniques et 26 multiples. Les aspects des lésions en radiologie conventionnelle sont variables selon la localisation et le profil évolutif. L'analyse sémiologique des différents résultats d'imagerie notamment celle apporté par les moyens d'imagerie en coupe (TDM, IRM), a permis de mettre en évidence certains signes radiologiques évoquant fortement le diagnostic de GEO.

Conclusion : L'imagerie représente à côté de la clinique et de l’histologie, le pilier central de ce trépied dans l'approche diagnostique du GEO. Une bonne connaissance de la sémiologie radiologique est indispensable pour aider au diagnostic positif et pour le suivi de cette affection.


LES ANOMALIES VASCULAIRES SUPERFICIELLES
Barbier C, Martin A, Domengie F, Cottier JP, Lorette G, Sirinelli D, Herbreteau D
(1) service de neuroradiologie, Pr Herbreteau, hôpital Bretonneau, CHRU Tours, France.
(2) service de radiologie pédiatrique, Pr Sirinelli, hôpital Clocheville, CHRU Tours, France.

La Classification des anomalies vasculaires superficielles repose sur des bases cliniques, des données radiologiques (IRM et angiographie), histologique et hémodynamique. Il se dégage deux familles : l’hémangiome infantile, ou tumeur vasculaire régressive, et les malformations vasculaires matures à flux lent ou rapide (pures : prédominant sur le secteur capillaire, veineux ou lymphatique ; ou complexes). La stratégie d’exploration et la prise en charge thérapeutique découlent de cette classification.

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