Congrès SFIPP 2015 – Nice, côte d’azur 11 et 12 septembre 2015

Organisation : Dr Anne Geoffray et toute l'équipe Niçoise


C 01 - CORRELATION NEGATIVE ENTRE LE DEBIT SANGUIN CEREBRAL MESURE PAR IRM ASL ET L’OXYGENATION CEREBRALE MESUREE PAR NIRS CHEZ LES ENFANTS DREPANOCYTAIRES

Suzanne Verlhac1, Manuela Vasile1, Inès Mannes1,
Corinne Pondarré2, Françoise Bernaudin2

1 Imagerie Médicale, 2 Pédiatrie, Hôpital Intercommunal, 40 avenue de Verdun, 94000 Créteil, France, Centre de référence francilien de la drépanocytose

  [email protected]

Objectif :

Les patients drépanocytaires ont un risque important d’ischémie cérébrale. Notre but était d’améliorer la compréhension des mécanismes physiopathologiques responsables des complications neuro-vasculaires de la drépanocytose et d’évaluer l’impact des traitements proposés dans les formes sévères, en associant l’IRM de perfusion en marquage de spins (ASL) et l’oxymétrie cérébrale frontale par spectroscopie en proche infra-rouge (NIRS).

Méthode :

Nous avons étudié 64 enfants Hb SS par ASL avec IRM 1.5T GE et NIRS Fore-Sight, Casmed. Les patients ont été classés selon le traitement: pas d’intensification de traitement, hydroxyurée, transfusions et greffe de moelle.

Résultats :

Les débits sanguins cérébraux (DSC) du cortex frontal droit et gauche étaient significativement plus élevés chez les 15 patients non intensifiés comparés aux 28 transfusés et aux l9 transplantés. La saturation cérébrale frontale en oxygène était significativement plus basse chez les non traités comparés aux transfusés et aux transplantés. Il existait une corrélation négative entre l’oxymétrie cérébrale et le DSC, ainsi qu’entre le taux d’hémoglobine et le DSC.

Conclusion :

Nous suggérons que l’anémie chronique drépanocytaire du fait de la baisse de la capacité de transport de l’oxygène ± sténoses artérielles est responsable d’une hypoxie cérébrale chronique. Ceci entraîne une augmentation du DSC par intervention du SNA au prix d’une limitation de la réserve vasomotrice, ce qui met le patient dans une situation à haut risque d’ischémie cérébrale. L’utilisation combinée ASL/NIRS pourrait constituer un outil performant d’évaluation thérapeutique dans la drépanocytose.

C 02 - STADAGE IRM DES TUMEURS GERMINALES MALIGNES DU SNC : COMMENT PRENDRE EN COMPTE L’EXTENSION LOCOREGIONALE ?

Flavie Sadones, Philippe Thiesse, Claire Alapetite, François Doz, Didier Frappaz, Hervé Brisse.

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Introduction : Le traitement des tumeurs germinales malignes (TGM) du SNC repose sur la chimiothérapie et/ou la radiothérapie en fonction des marqueurs biologiques, de l’histologie et de l’extension tumorale évaluée par IRM et étude cytologique du LCR. Hormis les formes avec métastases leptoméningées patentes, certaines extensions locorégionales sont traditionnellement considérées comme de moins bon pronostic et traitées comme des formes métastatiques, cependant aucune classification ne les décrit précisément.

Objectif : Décrire les extensions locorégionales pour définir une future classification pronostique.

Matériel et Méthode : Etude prospective nationale avec relecture centralisée de l’imagerie entre 2013 et 2015. Trente-six inclusions à ce jour : 33G/3F, âgés de 7,5 à 27,5 ans (médiane : 16 ans), présentant un germinome pur (n=33) ou TGM mixte (n=3), traités comme maladie « localisée » (n=25) ou « métastatique » (n=8).

Résultats : Les extensions locorégionales concernaient principalement le V3 (67%), le thalamus (42%), les régions sous-épendymaires (25%), les voies optiques (19%), la selle turcique (19%), le mésencéphale (11%), la paroi des ventricules latéraux (8%), le sinus caverneux (8%), le V4 (6%) et le corps calleux (3%). Elles ont conduit à sur-stader 8 des 30 patients sans localisation leptoméningée identifiable sur l’IRM ou le LCR.

Conclusion : Les extensions locorégionales des TGM du SNC sont fréquentes et variées et leur pronostic encore mal connu. Cette description, ultérieurement comparée au suivi de la cohorte, contribuera à une meilleure définition du stade initial.

C 03 - ŒDEME PAPILLAIRE : STRATEGIE D’EXPLORATION EN IMAGERIE A PARTIR D’UNE SERIE DE CAS.

Valérie CHARON, Maïa PROISY, Catherine TREGUIER, Kamal CHOUKLATI, Bertrand BRUNEAU

Service d’imagerie pédiatrique, Hôpital Sud, CHU Rennes - [email protected]

Objectif

Définir une stratégie d’exploration en imagerie devant un œdème papillaire (OP), afin de ne pas méconnaître certaines pathologies de diagnostic parfois difficile.

Matériels et méthodes

35 patients ont été explorés dans notre service d’imagerie pédiatrique entre juin 2011 et juin 2015 pour OP, isolé ou non. En s’appuyant sur ces cas et sur les données de la littérature, nous proposons une stratégie d’exploration des OP en imagerie.

Résultats

14 patients avaient une imagerie anormale. La principale pathologie observée était des drüsen (pseudo-œdème papillaire), toujours visualisés en échographie haute fréquence. Chez les autres enfants, il s’agissait d’une hypertension intracrânienne (HTIC) idiopathique, d’un syndrome de masse intra-crânien, d’une névrite optique.... L’échographie orbitaire nous semble donc indispensable en première intention pour explorer un OP isolé à la recherche de drüsen. En deuxième intention ou en cas de signes neurologiques associés, une IRM avec injection de gadolinium est indiquée, notamment à la recherche de signes évocateurs d’HTIC idiopathique (sténose de sinus veineux, selle turcique vide, dilatation des gaines des nerfs optiques).

Conclusions

L’échographie orbitaire nous semble être l’examen d’imagerie de première intention dans le cadre d’un OP isolé. L’IRM avec injection est indiquée en deuxième intention ou si signes neurologiques associés.

C 04 - DESCRIPTION D’UN CAS PEDIATRIQUE D’ENCEPHALITE REVERSIBLE POST INJECTION INTRA VEINEUSE DE PRODUIT DE CONTRASTE NON IONIQUE AU SCANNER.

C Fayard1 ,2, C Kyheng3,2, C Bellesme4, L Becquemont2,5, C Adamsbaum1,2

1Radiologie pédiatrique hôpital Bicêtre, 2 Université Paris Sud, 3 Pédiatrie généralehôpital Bicêtre, 4 Neurologie pédiatrique hôpital Bicêtre, 5 Pharmacologie Clinique hôpital Bicêtre

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Un scanner du massif facial injecté a été effectué chez un enfant âgé de 5 ans dans le cadre d'une suspicion d'ethmoidite qui s'est avérée négative. L'enfant n'avait aucun antécédent connu, notamment allergique ou neurologique.Le scanner a été effectué selon le protocole habituel, avec injection d’emblée de Visipaque 270 à la dose de 1cc/kg par injection manuelle intraveineuse périphérique.

Au décours immédiat du scanner, l'enfant devenait peu réactif et aphasique. Les symptômes ont régressé spontanément en quelques heures et l’EEG effectué le lendemain était normal.Le diagnostic retenu a été celui d’une encéphalopathie transitoire post injection de produit de contraste et une déclaration d'évènement indésirable (EI) a été effectuée. Dans la littérature, les encéphalopathies post injection sont connues au décours d’injections intra thécales et intra-artérielles chez l'adulte. La présentation clinique, toujours aigüe, est variée et transitoire dans la majorité des cas.

CONCLUSION

L’encéphalopathie post injection de produit de contraste est possible en pédiatrie, même après injection intra veineuse et doit être considérée comme un évènement indésirable avec information des parents.

C 05 - SPECTRE PHENOTYPIQUE PRENATAL DE LA LISSENCEPHALIE TYPE 2 (« COBBLESTONE LISSENCEPHALY ») EN IMAGERIE CEREBRALE FŒTALE.

Lacalm A., Guibaud L.

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Objectif :

Rapporter le spectre phénotypique prénatal de la lissencéphalie type 2 en imagerie cérébrale fœtale

Matériel et méthodes :

Etude rétrospective de 4 cas confirmés en biologie moléculaire (mutation POMT1), référés pour une ventriculomégalie sévère dans 2 cas (23 et 24 SA), suspicion de sténose de l’aqueduc dans un cas (23 SA) et anomalie de la FCP dans un cas (14 SA). Les données d’imagerie sont corrélées soit à une IRM post-mortem (n=1) soit aux données foeto-pathologiques (n=4).

Résultats :

Dans les 4 cas, les éléments suivants ont été objectivés en imagerie fœtale: absence de giration, épaississement échogène du ruban cortical, ventriculomégalie sévère, dysgénésie du tronc cérébral (en « Z ») et du vermis. La perte focale de la visualisation des espaces péricérébraux en échographie correspondait à un aspect de fusion de la surface corticale et de la voûte en IRM. Ces éléments étaient retrouvés dès 14 SA, en particulier la dysgénésie pathognomonique du tronc cérébral.

Conclusion

Le diagnostic prénatal de la lissencéphalie type 2 peut être suggéré sur un spectre phénotypique particulier en imagerie cérébrale fœtale, potentiellement dès le 1er trimestre.

C 06 - LES ROCHERS ET VOIES OLFACTIVES DU FŒTUS : ETUDE EN IRM 3D T2 TRUFISP HAUTE RESOLUTION. APPORT DANS LE DIAGNOSTIC PRENATAL DU SYNDROME CHARGE.

M. SAGUINTAAH, A. COUTURE, S. DAVID, N. BECHARD SEVETTE, J. BOLIVAR PERRIN, C. BAUD, I. TALEB ARRADA, O. PRODHOMME

[email protected]

OBJECTIF :

Présenter une séquence d’exploration des rochers, bulbes olfactifs et choanes fœtaux, les résultats normaux, les applications dans le diagnostic prénatal du syndrome CHARGE.

MATERIEL ET METHODES :

Etude prospective de 97 fœtus (27-37 SA). Ajout à l’exploration cérébrale habituelle, d’une séquence 3DHR T2TRUFISP (1.4 mm) sur les rochers, et 3D T2TRUFISP (1.5mm) sur le cerveau.

L’oreille interne, les choanes, bulbes et sillons olfactifs ont été analysés, et également chez 4 fœtus suspects de syndrome CHARGE.

RESULTATS :

La cochlée, les canaux semicirculaires étaient identifiés dans 95.8% des cas, les sillons et bulbes olfactifs dans 94%, les choanes dans 100%.

Chez 4 fœtus avec suspicion échographique de CHARGE (malformation cardiaque (3), de l’oreille externe (2), fente labiopalatine (1), hypoplasie thymique (1)) l’IRM montrait 3 colobomes, 4 agénésies des canaux semi-circulaires, 3 agénésies des sillons et bulbes olfactifs, 1 atrésie des choanes, 2 hypoplasies vermiennes, 2 hypoplasies thymiques.

Le syndrome CHARGE était toujours confirmé. 2 grossesses étaient interrompues, 1 nouveau-né a survécu 2 mois. 1 est polyhandicapé.

CONCLUSIONS

Le diagnostic anténatal du syndrome CHARGE est extrêmement difficile. La séquence 3D TRUFISP-HR permet d’étudier les petites structures anatomiques des malformations majeures du syndrome (agénésie des canaux semi-circulaires, arrhinencéphalie, colobome, atrésie des choanes).

C 07 - INFECTIONS ORL ET THROMBOSES : A PROPOS DE 5 CAS


Stéphanie Biscaye, Corinne Boyer, Carole Leroux, Béatrice Leloutre, Sonanda

Bailleux, Anne Geoffray

Hôpitaux Pédiatriques CHU-Lenval, Nice

Introduction : les infections ORL sont fréquentes, le plus souvent bénignes, mais peuvent être graves. Les complications redoutées sont cérébrales, et vasculaires. Le syndrome de Lemierre est une affection rare, souvent mortelle avant l’ère des antibiotiques (30-90%). Il associe une thrombophlébite septique de la veine jugulaire interne (VJI), des embols septiques et un foyer ORL ou dentaire à germe anaérobie de type Fusobacterium.

Matériels et Méthodes : entre 2012 et 2015, cinq enfants ont été hospitalisés pour infection ORL compliquée d’une thrombose.

Résultats : 2 patients ont présenté un syndrome de Lemierre : un garçon de 15 ans, sur une angine (Fusobacterium nucleatum), une fille de 20 mois, sur une otite- mastoïdite à Streptocoque Pyogenes. Dans ces 2 cas de sepsis sévère d’étiologie initialement non retrouvée, le TDM cervico-thoracique injecté a permis un diagnostic de certitude, couplé aux résultats bactériologiques et à la clinique. Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée, de longue durée, dont 3 semaines, IV. L’anticoagulation reste controversée et non systématique.

Conclusion : devant un sepsis persistant, il faut penser à rechercher un foyer ORL et un syndrome de Lemierre. Le pronostic a été largement amélioré grâce à un diagnostic plus précoce (TDM) et depuis l’avènement des antibiotiques.

Auteurs / correspondances

Dr Anne Geoffray [email protected] Stéphanie Biscaye stephanie. [email protected]

C 08 - IRM CARDIO-THORACIQUE AVANT 6 MOIS : POURQUOI ? COMMENT ?

P. Gach (1), C. Sorensen (1), H. Pico (1), N. Hugues (2), P. DeLagausie (3), C. Ovaert (2), A. Aschero (1), P. Petit (1), G. Gorincour (1)

(1) Service d’Imagerie Pédiatrique et Prénatale (2) Service de Cardiopédiatrie(3) Service de Chirurgie PédiatriqueHôpital de la Timone Enfants, Marseille, France

Objectif : Evaluer les indications, la technique et les performances de l’IRM cardio- thoracique chez le nourrisson de moins de 6 mois.

Matériel et méthodes : Etude rétrospective sur 10 ans à partir du PACS de notre institution, incluant tous les nourrissons de 6 mois ou moins ayant eu une IRM cardiaque ou thoracique dans notre service, en excluant ceux ayant nécessité un recours à une anesthésie générale.

Les éléments suivants ont été recueillis : sexe, âge, indication, injection de produit de contraste ou non, séquences utilisées, diagnostic final.

Résultats : Entre le 1er juin 2005 et le 1er juin 2015, 11713 IRM ont été réalisées dans notre service, dont 38 IRM cardiaques ou thoraciques chez des nourrissons de moins de 6 mois (0,3%).

La moyenne d’âge était de 2 mois et 22 jours (min 6 jours, max 6 mois). Il y avait 21 garçons pour 17 filles. Il a été réalisé 19 IRM cardiaques (50%) et 19 IRM thoraciques (50%).

Les indications étaient : cardiopathie congénitale (12 cas, 31.5%), diagnostic anténatal de malformation kystique (10 cas, 27%), diagnostic anténatal ou suspicion post-natale d’anomalie des arcs aortiques (6 cas, 16 %), tumeur cardiaque (6 cas, 16 %), tumeur thoracique (3 cas, 8%), myocardite (1 cas, 2.6%).

Les séquences utilisées étaient TRUFISP (ou BTFE) dans 21 cas (55%), HASTE dans 6 cas (16%), “black-blood” dans 7 cas (18%), STIR dans 3 cas (8%). Des séquences “ciné” avec synchronisation cardiaque ont été réalisées dans 10 cas (26%). Une injection de gadolinium a été réalisée dans 14 cas (37%).

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Les diagnostics finaux étaient: cardiopathie congénitale (12 cas, 32%), kyste bronchogénique (4 cas, 11%), cardiomyopathie dilatée (3 cas dont 1 sur myocardite, 8%), lymphangiome kystique (2 cas, 5%), fibrome (3 cas, 8%), rhabdomyome (2 cas, 5%), MAKP (2 cas, 5%), cardiomyopathie hypertrophique (2 cas, 5%), tératome péricardique (1 cas, 3%), neuroblastome (1 cas, 3%).

Conclusion :

L’IRM cardio-thoracique chez le nourrisson de moins de 6 mois n’est pas de pratique courante même dans un centre spécialisé. Si elle regroupe des pathologies variées, au 1er rang desquelles la confirmation de pathologies suspectées en prénatal, ses indications sont décrites et ses protocoles simples, nécessitant injection et/ou synchronisation dans 1/3 des cas.

C 09 - LE VOLVULUS SEGMENTAIRE DE L’INTESTIN GRÊLE ANTENATAL : A PROPOS DE DOUZE CAS

meilcomOlivier Prodhomme, Magali Saguintaah, Dominique Forgues*, Jean-Michel Faure†, Catherine Baud, Nancy Béchard-Sevette, Julie Bolivar, Stéphanie David, Ikram Taleb-Arrada, Alain Couture

Service d’Imagerie Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France

*: Service de Chirurgie Viscérale et Urologique Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France

† : Service de Gynécologie et Obstétrique, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France

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Objectif : Décrire l'imagerie et le devenir du volvulus segmentaire anténatal de l’intestin grêle.

Méthode : Etude rétrospective des données cliniques, échographiques (US)/Doppler et IRM prénatales chez 11 patientes (12 cas) entre 2006 et 2015.

Diagnostic de certitude postnatal ou post-mortem (n=9).

Résultats :

Clinique :

-  Terme de découverte : 26-27SA (n=5) ou 31-33SA (n=6) [et 22SA (n=1)]
-  Diminution des mouvements actifs fœtaux (MAF) (n=8)

Diagnostic positif :

- US/Doppler : whirlpool sign (n=4)
- IRM : « snail sign » = enroulement des anses dilatées de signal méconial 
en T1, majoritairement dans le plan coronal (n=9)
- Niveau hydro-hydrique rétrospectif dans les anses dilatées : US (n=6), IRM 
(n=4).

Pronostic : 
- Quantification des anses non compromises dans le volvulus en IRM (n=12).

Issues de grossesse :

-  IMG (n=2, mucoviscidose), décès néonatal (n=1), régression spontanée anténatale (n=2), chirurgie, bonne évolution (n=7).
-  Absence de malrotation

Conclusion :

Devant une dilatation digestive anténatale, une diminution des MAF, un niveau hydro-hydrique dans les anses dilatées, un whirlpool sign US/Doppler et/ou un «snail sign» IRM doivent faire évoquer un volvulus du grêle. L’IRM permet également de confirmer son caractère segmentaire. En l’absence de volvulus total (sur malrotation) ou de mucoviscidose associée, son pronostic semble plutôt bon.

C 10 - L’IMAGERIE DE DIFFUSION PEUT-ELLE REMPLACER L'INJECTION DE GADOLINIUM LORS D'UNE ENTERO-IRM EFFECTUEE POUR BILAN DE MALADIE INFLAMMATOIRE CHRONIQUE DE L'INTESTIN (MICI) CHEZ L'ENFANT ?

N. Daïdj, N. Colavolpe, C. Roman, A. Fabre, K. Baumstarck, A. Loundou, P. Petit

APHM LaTimone - Marseille

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Comparer les performances diagnostiques des séquences de diffusion à celles des séquences avec injection de gadolinium, en prenant comme Gold standard l’anatomopathologie dans le cadre d’un bilan de MICIL

Matériels et méthodes:

Une étude rétrospective de non infériorité a été réalisée en aveugle, incluant tous les enfants ayant eu une entéro-IRM et une coloscopie concomitante avec biopsies pour suspicion de MICI. Pour chaque IRM, les séquences de diffusion et injectées ont été relues séparément par deux radiologues, senior et junior, en cotant pour chaque segment digestif la suspicion pathologique. Ces données ont ensuite été comparées aux résultats coloscopiques et anatomopathologiques.

Résultats:

Entre décembre 2009 et octobre 2014, 60 patients ont été inclus. L’analyse a porté sur 279 segments digestifs. En comparaison au gold standard, l’IRM avec diffusion présentait une sensibilité de 84.2% et une spécificité de 100%, contre respectivement 67.5% et 90% pour les séquences injectées.

Conclusion:

Entre décembre 2009 et octobre 2014, 60 patients ont été inclus. L’analyse a porté sur 279 segments digestifs. En comparaison au gold standard, l’IRM avec diffusion présentait une sensibilité de 84.2% et une spécificité de 100%, contre respectivement 67.5% et 90% pour les séquences injectées.

La diffusion offre une exactitude diagnostique équivalente aux séquences injectées. Ceci ouvre la voie à la réalisation d’examens moins invasifs, moins couteux, plus rapides et donc mieux tolérés.

C 11 - VALEUR DE L’ECHODOPPLER DANS LE DIAGNOSTIC DE SYNDROME DE BUDD-CHIARI (BCS) CHEZ LES ENFANTS GREFFES HEPATIQUES

Jf Hak, A Aschero, C Desvignes, H Pico, B Bourliere, N Colavolpe, G Gorincour, P Petit

APHM LaTimone - Marseille - [email protected] [email protected]

Matériels et méthodes :

Etude rétrospective des enfants greffés hépatiques présentant un BCS.

Le critère d’évaluation principal était le doppler pulsé : gradient > à 3 entre la mesure pré-sténotique (veine sus hépatique) et la mesure au niveau de l’anastomose cavo- cave ou cavo-sus hépatique. Les critères d’évaluations secondaires échographiques étaient : épanchement péritonéal ou pleural, perte du caractère triphasique de la modulation sus hépatique et inversion du flux portal. Le diagnostic positif de BCS était la prise de gradient entre l’oreillette droite et les vaisseaux sous anastomotiques. La comparaison échodoppler a été faite avec un groupe apparié pour l'âge, le type de greffe et la date de la greffe.

Résultats :

Sur les 119 greffés hépatiques (dont 34 split), 9 d'entre eux, tous des splits, présentaient un BCS. Leur doppler a été confronté à 20 patients contrôle.

L’âge moyen lors de la greffe était de 3.4 ans chez les BCS, et de 4 ans chez les contrôles.

Le délai moyen de greffe était de 4.1 mois pour le groupe contrôle et de 3.6 mois pour le groupe BCS.

Le résultat sur le critère principal montrait un gradient d’au moins 3 chez 78% pour le groupe BCS et de 20% pour le groupe contrôle. (Se=78%, Spe=80%, VPP=64%, VPN=89%). La spécificité du BCS était de 100% lors de l'utilisation de l'ensemble de nos signes échographiques (Se= 44%, Spe 100%, VPP 100%, VPN 80%).

Conclusion :

Un gradient de vitesse > 3 ne permet pas d'exclure un BCS. L'utilisation de l'ensemble de nos signes échodoppler chez les greffés hépatiques permettrait d'éviter un scanner diagnostique et d'aller directement à l'angiographie thérapeutique en cas de suspicion de BCS.

C 12 - RAPPORTER 3 CAS PEDIATRIQUES D’OSTEOARTHROPATHIE HYPERTROPHIANTE PNEUMIQUE (OAHP) SECONDAIRE A HEPATOPATHIE

María Díez Blanco, Cindy Fayard, Mohamed Lahkim, Catherine Adamsbaum, Danièle Pariente.

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Matériels et méthodes :

Analyses des dossiers cliniques et des radiographies standards de 3 enfants (2 filles, 1 garçon) porteurs d’OAHP et âgés de 8, 9 et 14 ans.

Résultats :

2 enfants avaient une atrésie des voies biliaires (AVB) et l’une avait été transplantée et était en attente de retransplantation hépatique pour cirrhose biliaire secondaire ; le 3ème présentait une cirrhose de cause non retrouvée. Les 3 ont développé des arthralgies généralisées et un hippocratisme digital. Sur les radiographies osseuses il y avait des appositions périostées, bilatérales et symétriques prédominant sur les avant-bras et les jambes. La symptomatologie clinique a été régressive après transplantation hépatique dans 2 cas.

Conclusions :

L’OAHP est un syndrome caractérisé par un hippocratisme digital des mains et pieds, réaction périostée et arthralgie, rarement familial, plus habituellement secondaire à des infections pulmonaires chroniques ou dans un syndrome paranéoplasique. Ce syndrome se produit rarement en association avec une maladie chronique du foie dans l'enfance et c’est un diagnostic différentiel des lésions infectieuses, tumorales ou traumatiques dans ce contexte. Sa physiopathologie encore mal comprise ferait intervenir un facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF), s’accumulant dans les tissus périphériques.

C 13 - TUMEURS HEPATIQUES BENIGNES ET DREPANOCYTOSE : A PROPOS DE QUATRE CAS PEDIATRIQUES

Allamine Hissein, Stéphanie Franchi-Abella, Guillaume Morcrette, Corinne Guitton,
Danièle Pariente

Hôpital Bicêtre, APHP, Hôpitaux Universitaires Paris Sud
Correspondance : Dr Hissein allamine [ [email protected]]

Objectifs :Rapporter la survenue exceptionnelle de tumeurs hépatiques bénignes chez quatre enfants drépanocytaires.

Matériels et Méthodes :

Etude rétrospective (1998- 2015) de quatre cas de tumeurs hépatiques bénignes chez des enfants drépanocytaires explorés par échographie (4), scanner (2), IRM (3) et ponction-biopsie échoguidée (4).

Résultats :

Les lésions ont été découvertes chez trois garçons et une fille âgés de 2 à 8 ans atteints de drépanocytose homozygote modérée à sévère. La masse était unique dans trois cas, avait une prise de contraste hétérogène et correspondait à une hyperplasie nodulaire focale (HNF). Dans le quatrième cas les masses étaient multiples et stéatosiques et correspondaient à des adénomes. Trois patients ont bénéficié d’un suivi de 6 à 12 ans avec une augmentation de la taille dans les trois cas suivie de stabilité dans un cas d’HNF, et régression dans un autre cas d’HNF. Aucun des patients n’a été opéré.

Conclusion :

A côté des complications de lithiase biliaire, d’infections, d’hémosidérose et d’hépatite autoimmune connues, nous rapportons la survenue exceptionnelle d’HNF et d’adénomes chez quatre enfants drépanocytaires. Seuls deux cas antérieurs ont été rapportés à notre connaissance. Les trois cas d’HNF avaient une présentation et une évolution atypiques. Un mécanisme de vasculopathie occlusive est suggéré.

C 14 - NICE 1997- NICE 2015 : LE SERVEUR WEB DE LA SFIPP FETE SES 18 ANS : L’AGE DE DEVENIR MAJEUR

JF Chateil, tous les membres passés et présents des bureaux successifs de la SFIPPBordeaux
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Objectif : Montrer les évolutions du serveur web de la SFIPP, les apports et les perspectives.

Matériels et méthodes :

La mise en œuvre du serveur internet de radiopédiatrie a été initiée par le bureau de la SFIPP en 1997 sous l’impulsion des président et secrétaires alors en charge de notre société savante, P Le Dosseur, S Neuenschwander et G Sebag. Depuis lors, 3 versions majeures se sont succédées, enrichies au fil des années. Les fonctions essentielles sont la gestion de la vie de notre association, les annonces des congrès et EPU, la collecte des résumés présentés, la mise à disposition de documents didactiques.

Résultats :

La fréquentation du site ne se résume pas aux membres. 3000 connexions mensuelles sont observées, pour plus de 6000 pages visualisées. Les pages les plus lues sont les fiches pratiques décrivant la réalisation des examens, puis les informations de congrès et les recommandations de bonne pratique (neuroblastome, rétinoblastome). Les smartphones et tablettes représentent près d’un tiers des connexions.

Conclusions :

Notre serveur constitue un élément important pour notre communication interne mais aussi pour notre visibilité extérieure. Il est toujours possible de l’enrichir, de le rendre plus attrayant et plus riche en iconographie. Toute contribution est la bienvenue afin d’en renouveler le contenu.

C 15 - IRM DE DIFFUSION : OUTIL DE DIFFERENCIATION DES LESIONS TUMORALES ET PSEUDO-TUMORALES MUSCULAIRES DE L'ENFANT ?

Ligneres Marie, Pico Harmony, Aschero Audrey, Bourliere Brigitte, Colavolpe Nathalie, Desvignes Catherine, Gorincour Guillaume, Petit Philippe.

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Objectif :

Le diagnostic différentiel des tumeurs musculaires est parfois difficile à l'IRM conventionnelle. Cette étude a été entreprise pour déterminer si l’IRM pondérée en diffusion peut faire la distinction entre lésions tumorales musculaires bénignes et malignes chez les patients pédiatriques.

Matériel et méthodes :

De janvier 2009 à juin 2015, 26 enfants ont bénéficié d'une IRM comprenant les séquences standard et pondérées en diffusion (b = 50/800 s / mm) à 1,5 ou 3 Tesla. Le groupe d'étude contenait 19 patients atteints de tumeurs malignes non-traités et 7 patients avec des lésions bénignes. La taille, l'intensité de signal relative et du coefficient de diffusion apparent (ADC, unité x 10-3 mm2/ s) ont été déterminées dans une lésion par patient. Les principales tumeurs malignes se composaient de rhabdomyosarcome alvéolaire ou embryonnaire et fibrosarcome congénital.

Résultats :

L’ADC moyen était de 1,13 x 10-3 mm2/ s chez des patients atteints de tumeurs malignes et de 1,48 x 10-3 mm2/ s chez les patients présentant des tumeurs bénignes. L’ADC minimum était de 0.69 x 10-3 mm2/ s chez des patients atteints de tumeurs malignes et de 1,01 x 10-3 mm2/ s chez les patients présentant des tumeurs bénignes. Toutes les tumeurs bénignes avaient un ADC minimum supérieur à 0.95 x 10-3 mm2/ s.

Concclusion :

Une valeur d’ADC minimum au sein d’une tumeur musculaire inférieure à 0.95 x 10-3 mm2/s permettrait d’affirmer le caractère malin de la tumeur.

C 16 - APPORT DE LA SEQUENCE DE DIFFUSION MULTI-B DANS L’EVALUATION DE LA VASCULARISATION DE LA TETE FEMORALE CHEZ LES PATIENTS AVEC EPIPHYSIOLYSE DE HANCHE. ETUDE PRELIMINAIRE

Imane El Sanharawi, Anca Tanase, Adelaide Rega, LoukiaTzarouchi, Brice Ilharreborde, Marianne Alison, Guy Sebag

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Objectifs

Evaluer l’intérêt de la séquence de diffusion avec multiples valeurs de b dans l’épiphysiolyse de hanche par comparaison à la séquence dynamique avec injection

Matériels et méthodes

13 patients présentant une épiphysiolyse de hanche avec atteinte unilatérale ont été évalués avant traitement orthopédique en IRM par une séquence T1 EG dynamique (DCE) avant puis après injection de chelate de gadolinium et une séquence de diffusion incluant 12 valeurs de b (de 0 à 1000 mm2/s).

L’ADC1000 (2 b: 0 et 1000s/mm2), l’ADC468 (9 b de 3 à 468 s/mm2), et le rehaussement maximal (RM) étaient mesurés dans les même régions d’intérêt (ROI) par superposition de la cartographie du coefficient apparent de diffusion (ADC) aux images T1. Des ratios entre le côté pathologique et la côté sain étaient calculés sur l’épiphyse, la physe et la métaphyse. Les valeurs d’ADC étaient corrélées aux paramètres DCE.

Résultats

12 hanches pathologiques présentaient des valeurs d’ADC1000 , d’ADC468, un RM augmentés par rapport au côté sain pour les trois régions évaluées et 1 hanche avasculaire en DCE présentait une diminution des valeurs d’ADC. L’ADC468 montrait une meilleure corrélation avec les paramètres DCE.

Conclusion

La séquence de diffusion avec multiples valeurs de b apparaît utile dans l’épiphysiolyse de hanche pour étudier la vascularisation de la tête fémorale sans injection de produit de contraste.

C 17 - INTERET DE L’IRM DU GENOU EN CAS D’HEMARTHROSE POST TRAUMATIQUE ISOLEE

F Poullain*, P Knoepflin*, S Coze*, C Desvignes*, JM Guillaume**, P Minodier***,
M Panuel*, K Chaumoitre*

*Sce Imagerie **Sce Chirurgie Pédiatrique ***Sce Accueil des Urgences Pédiatriques - Hôpital Nord – Pavillon mère-enfant – CHU Marseille - kathia.c[email protected]

Objectif :

Les traumatismes du genou sont fréquents chez l’enfant, souvent bénins. Le but de cette étude rétrospective est d’évaluer l’intérêt de l’IRM en cas d’hémarthrose post- traumatique isolée.

Matériel et méthodes :

Ont été inclus l’ensemble des enfants de 0 à 15ans accueillis aux urgences entre juin 2012 et juin 2015 pour traumatisme du genou avec radiographies initiales. En cas d’hémarthrose isolée, l’enfant était revu en consultation à J7-J10 et une IRM était proposée vers J21 si les douleurs persistaient. Le protocole IRM comprenait des séquences en densité de proton dans les 3 plans et une séquence pondérée T1.

Résultats :

Six cent soixante-neuf enfants ont été inclus. Les radiographies étaient normales dans 407 cas (60%), montraient une fracture dans 41 cas (6%) et un épanchement isolé dans 221 cas (33%).Quarante IRM pour hémarthrose post-traumatique isolée ont été réalisées soit 18% des hémarthroses initiales (27 garçons/13 filles, âge moyen 12 ans, délai moyen entre radio et IRM 29 j). Trente-six IRM étaient pathologiques (90%): fractures/contusions (n=33), lésions ligamentaires (n=9), lésions méniscales (n=4). Quatre IRM n'ont pas décelé de lésion.

Conclusion :

L’IRM en semi-urgence a toute sa place en cas d’hémarthrose post-traumatique et doit être intégrée systématiquement à la prise en charge après une consultation post-urgence spécialisée.

C 18 - COMPARER LES RESULTATS DE LA FONCTION DIFFERENTIELLE SELON LES METHODES AIRE SOUS LA COURBE ET METHODE DE PATLACK LORS DE L'EXPLORATION D'UNE DILATATION DE L'APPAREIL URINAIRE PAR URO-IRM FONCTIONNELLE

C Simon, B Bourliere Najean, A Aschero, N Colavolpe, C Desvignes, G Gorincour,
JM Guys, P Petit

[email protected]

Matériel et méthodes

83 patients ont été explorés entre le 1/1/2010 et le 1/6/2015. 41 patients de moins de un an (âge moyen 4.5 mois) 42 patients de plus de un an (âge moyen 9,5 ans). Le protocole d'examen a été identique pour tous les patients. La fonction différentielle a été calculée selon les méthodes d'aire sous la courbe et méthode de Patlack.

Résultats

Il existe une différence moyenne de fonction de 8,5% entre les 2 méthodes de calcul. L'analyse des résultats retrouve 28 cas pour lesquels la différence est supérieure à 10% (15 cas 10-15%, 13 cas >15%), le résultat étant plus pessimiste avec la méthode de l'aire sous la courbe (21 versus 7). En rapportant à l'âge des enfants, les résultats apparaissent plus discordants avant l'âge de 1 an (17 versus 11). Si l'attitude thérapeutique n'était décidée que sur la valeur fonctionnelle, celle-ci serait différente selon la méthode de calcul utilisée dans 6 cas avant 1 an et 3 cas après 1 an.

Conclusion

Ces résultats confirment l'importance de l'analyse morphologique dans l'exploration en uroIRM d'une dilatation et la vision globale de l'histoire clinique dans l'approche thérapeutique.

C 19 - ECHOGRAPHIE PELVIENNE DANS L’EXPLORATION DE LA PUBERTE PRECOCE : COMMENT SIMPLIFIER L’EXAMEN ?

Pennanéach A1,2, Ognard J3, Teissier R4, Lesoeur M5

1 Service de radiodiagnostic et imagerie médicale, CHRU Morvan, Brest
,2 Service de radiodiagnostic et imagerie médicale, Centre Hospitalier Intercommunal de Cournouaille, Quimper
,3 Service de radiodiagnostic et imagerie médicale, CHRU la Cavale Blanche, Brest
,4 Service de pédiatrie, CHRU Morvan, Brest
, 5 Service de radiodiagnostic et imagerie médicale, polyclinique Keraudren, Brest

[email protected]

Introduction : L’échographie pelvienne pour exploration de puberté précoce (PP) est fréquente.

Objectif : Le but de cette étude prospective était de simplifier l’échographie en identifiant les critères les plus reproductibles et discriminants permettant de différencier les filles pré-pubères et pubères.

Patients et méthodes : 35 échographies ont été réalisées sur les filles adressées pour PP entre novembre 2012 et novembre 2014, classées en quatre groupes en fonction des données cliniques et de la réponse au test à la GnRH : PP vraie (PPV), PP intermédiaire (PPI), prémature thélarche (PT) et prémature pubarche (PB). La hauteur utérine (HU), le rapport corps/col (RCC), la visibilité d’une ligne de vacuité (LV), l’épaisseur endométriale (EE), le volume et le grand axe ovarien, le nombre de follicules et la taille du plus grand follicule étaient notés puis comparés entre les quatre groupes.

Résultats : Il y avait une probabilité plus importante d’appartenir au groupe PPV (p=0.008) avec une HU plus élevée. Il y avait une plus grande probabilité d’appartenir au groupe pubère (PPV et PPI) par rapport au groupe pré-pubère (PT et PB) lorsque le RCC (p<0.001), le grand axe (p=0.01) ou le volume (p=0.006) ovariens étaient plus élevés. La LV était vue plus souvent chez les filles pubères (p=0.014).Les critères les plus reproductibles étaient la HU, le volume et le grand axe ovarien et le RCC. Un score échographique simple basé sur la mesure de la HU, du grand axe ovarien, la présence d’une LV et le RCC identifiait les filles pubères avec une sensibilité de 92.6%, une spécificité 93.8% et une aire sous la courbe ROC de 0.93.

Conclusion : L’échographie pelvienne dans l’exploration de la PP peut être réalisée à l’aide de quatre critères simples, à partir desquels nous avons établi un score, facile et rapide à utiliser, permettant de différencier les filles pré-pubères et pubères.

C 20 - INTERET DE L'ETUDE SYSTEMATIQUE DE LA DENSITE DES BRONCHOCELES POUR LE DIAGNOSTIC D'ASPERGILLOSE BRONCHO- PULMONAIRE ALLERGIQUE CHEZ LES PATIENTS ATTEINTS DE MUCOVISCIDOSE.

Marie Juston-Baqué, Caroline RANC, Myriam Guesmi, Carole Bailly-Piccini.

L'ABPA est une complication fréquente, grave et souvent sous estimée de l'atteinte bronchique des patients porteurs de mucoviscidose.

Objectif:

Déterminer si la densité des bronchocèles est plus élevée chez les patients dont la mucoviscidose est compliquée d'ABPA afin de pouvoir utiliser cet argument dans l'évocation du diagnostic.

Matériel et méthode:

Nous avons étudié rétrospectivement les scanners thoraciques de 32 patients pédiatriques souffrant de mucoviscidose dont 13 patients porteurs de bronchocèles de diamètre supérieur à 5mm. Nous avons mesuré la densité du contenu des bronchocèles en Unités Hounsfield (UH). Chez les patients porteurs de plusieurs bronchocèles, seule la valeur de densité la plus élevée était enregistrée.

Résultats:

5/13 patients avaient un diagnostic positif d'ABPA au moment de l'examen scannographique.

Le valeur médiane de l'ensemble des densités mesurées se situait à 31 UH (10-135), la médiane des patients porteurs d'ABPA se situait à 98 UH (26-135), la médiane des patients non porteurs d'ABPA se situait à 28 (10-36).

Conclusion:

Les patients porteurs d'ABPA ont révélé des densités de bronchocèles significativement plus élevées que les bronchocèles des patients indemnes. Une mesure systématique de la densité des bronchocèles pourrait être un argument supplémentaire utile au diagnostic positif de l'ABPA.

C 21 - SCANNER POST-MORTEM DANS LA MORT SUBITE DU NOURRISSON : ANALYSE DU PARENCHYME PULMONAIRE.

Christiane BAUNIN, Léa GAUTHIER, Elisabeth DAUSSAC, Gilles DUTHOIT, Fabrice DEDOUIT, Sophie COMBELLES, Julie VIAL.

Adresse : Imagerie Pédiatrique, Hôpital des Enfants, CHU Toulouse Adresse électronique pour la correspondance : [email protected][email protected]

Objectif :

Etudier les images pulmonaires tomodensitométriques post mortem, en cas de Mort Subite du Nourrisson (MSN), pour essayer de différencier les signes liés aux phénomènes post-mortem des signes liés à une éventuelle cause de MSN.

Matériels et méthodes :

Analyse rétrospective et prospective de 54 cas de MSN ayant bénéficié d’un scanner post-mortem, dont 26 cas avec une corrélation autopsique.
Interprétation du scanner par l’analyse des lésions élémentaires (opacités, atélectasies, images en verre dépoli, micronodules) et leur répartition (localisée, diffuse).

Confrontation avec les résultats de l’enquête médicale et de l’autopsie.

Résultats :

Population de 36 garçons et 18 filles de moins de 2 ans.
Dans 19 cas, une cause au décès était retrouvée dont 13 cas d’origine pulmonaire (12 asphyxies, dont 2 inhalations, 1 pneumopathie).
Les opacités en verre dépoli sont les plus fréquentes (88.7%), puis les opacités alvéolaires (45.3%) et les micronodules (9.4%), avec une répartition le plus souvent bilatérale et symétrique (85%).
Aucune différence n’a été constatée entre les résultats des scanners au cours des MSN d’origine pulmonaire et les autres.

Conclusion :

Le Scanner post-mortem reste important dans l’étude des MSN, mais il ne semble pas exister de critères spécifiques permettant d’affirmer que la cause du décès est pulmonaire.

C 22 - UTERUS-LIKE MASS : ASPECTS IRM D’UNE ENTITE CONGENITALE RARE ET MECONNUE.

N Peyron1,2, M Charlot1, F Golfier2,3, D Raudrant2,3, S Isaac4, JP Pracros2,5 P.Rousset1,2.

1, Service de radiologie, CHU Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon, 2, Université Claude Bernard Lyon 1

3, Service de gynécologie-obstétrique, CHU Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon

4, Service d’anatomo-pathologie, CHU Lyon Sud, Hospices Civils de Lyon

5, Service de radiopédiatrie, CHU Hôpital Femme Mère Enfant, Hospices Civils de Lyon

Adresse électronique pour la correspondance : [email protected]

Objectif : Décrire l’aspect des uterus-like mass en IRM.

Matériel et Méthodes :

Etude rétrospective de cinq jeunes patientes (âge, 14-22 ans) opérées d’un uterus- like mass pour des douleurs pelviennes invalidantes, avec lecture en consensus des IRM pelviennes par deux radiologues expérimentés. La topographie de la lésion, sa taille, sa morphologie, son signal et son rehaussement par rapport au myomètre, la présence d’une malformation müllérienne ou rénale associée ont été rapportés.

Résultats :

Toutes les lésions étaient latéralisées, trois à droite et deux à gauche. Quatre lésions étaient intramyométriales externes à développement dans le ligament large, et une était extramyométriale dans le ligament large. La taille moyenne était de 33mm. Quatre lésions étaient de forme arrondie et une de forme oblongue. Toutes les lésions étaient bien limitées et avaient une portion centrale cavitaire de signal hémorragique cernée d’une couronne de signal T2 et de rehaussement comparables à la zone jonctionnelle. Aucune des patientes n’avait de malformation utérine ou rénale associée.

Conclusion :

L’uterus-like mass est comparable en IRM à une corne rudimentaire plus ou moins distendue, avec un utérus de morphologie normale. En fonction de sa topographie, le plus souvent intramyométriale externe, une exérèse chirurgicale focale préservant la fertilité peut être envisagée.

C 23 - « BCGITE DISSEMINEE : ATTEINTE GEMELLAIRE SYNCHRONE ».

Baptiste Morel, Caroline Masserot, Chiara Sileo, Eléonore Blondiaux, Francois Chalard, Catherine Garel, Hubert Ducou Le Pointe.

[email protected]

Objectif

La vaccination anti-BCG utilise des souches vivantes atténuées de Mycobacterium bovis. Nous rapportons 2 cas de BCGite disséminée chez des jumelles (monozygotes).

Matériels et méthodes

Nous avons recueilli l’imagerie (diagnostic et suivi), les données biologiques, immunologiques et bactériologiques pour ces 2 enfants et revu les données récentes de la littérature.

Résultats

Le diagnostic a été porté chez la première jumelle lors de l’exploration d’une altération de l’état général fébrile avec syndrome inflammatoire biologique et d’atteintes multiples osseuses rachidiennes de type mal de Pott avec compression médullaire et du massif facial. Chez la seconde jumelle, un retard staturo-pondéral avec difficultés à la marche ont conduit au diagnostic d’une ostéomyélite tibiale gauche et d’une atteinte du massif facial. Une biopsie percutanée a mis en évidence une souche vivante atténuée de BCG, correspondant à celle du vaccin. Un défaut d’expression d’un récepteur de l’interleukine 12 a été retrouvé dans les deux cas. Une quadrithérapie antituberculeuse a été débutée, associée à un traitement par Interféron ɣ.

Conclusion

La BCGite est une complication rare mais grave de la vaccination antituberculeuse, survenant chez des enfants ayant un déficit immunitaire combiné sévère (impliquant l’interféron ɣ) inné ou acquis.

C 24 - LE GRANULOME ANNULAIRE PROFOND A PROPOS DE 5 CAS.

Ikram Taleb-Arrada, Catherine Baud, Eva Bara*, Alain Couture, Magali Saguintaah, Nancy Béchard-Sevette, Julie Bolivar, Stéphanie David, Olivier Prodhomme.

Service d’Imagerie Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France

*: Service d’Hémato-Oncologie Pédiatrique, CHU Arnaud de Villeneuve, Montpellier, France

Introduction/Objectif

Décrire l'imagerie de 5 cas de granulome annulaire profond, lésion inflammatoire bénigne et rare du jeune enfant, dégager ses caractéristiques.

Matériels et Méthodes

Cinq enfants [2,5 – 5,5 ans, 4F:1G] présentant une masse sous cutanée, 2 de la face antérieure du genou, 2 prétibiales et 1 du dos du pied.

Atteinte cutanée évocatrice (n=1).
Echographie réalisée dans 5 cas, et IRM dans 3 cas.

Diagnostic porté sur l'histologie (n=3) ou la localisation prétibiale caractéristique (n=2).

Résultats

A l'échographie, lésion hypoéchogène, plurinodulaire posée sur l'aponévrose tibiale antérieure (n=2) ou masse mal limitée située au contact du tendon patellaire (n=2) ou des extenseurs des orteils (n=1). Lésions sous cutanées à base profonde plus large, peu ou pas vascularisée, de 23 à 35 mm de grand axe.

A l'IRM, lésions pré tendineuses (n=3) de signal non spécifique (iso intenses T1, hyper intenses hétérogènes T2, bien rehaussées), à base plus large, de contours mal définis infiltrant le tissu sous cutané adjacent sans extension aux plans profonds.

Conclusion

La localisation prétibiale du granulome annulaire est caractéristique. Le diagnostic doit aussi être évoqué devant une masse sous cutanée infiltrante à base profonde plus large située au contact d'un tendon. Une surveillance peut être proposée car la régression est classique. En cas de doute, une biopsie est réalisée.